Chronische myelomonozytäre Leukämie: Symptome, Diagnose, Behandlung
Last Updated on 05/09/2021 by MTE Leben
Chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML) ist eine Art von Leukämie, eine Gruppe von Krebsarten, die die Bildung und Aktivität von Blutzellen stört.
Sie haben vielleicht schon von den vier Hauptarten der Leukämie gehört. Es gibt jedoch auch einige seltenere Arten von Leukämie.
Meistens betrifft Leukämie Leukozyten oder weiße Blutkörperchen. CMML ist eine seltenere Form von Leukämie, die myeloische Stammzellen in Ihrem Blutmark betrifft.
Lesen Sie weiter, um mehr darüber zu erfahren, was CMML ist, auf welche Symptome Sie achten sollten und wie sie diagnostiziert und behandelt wird.
CMML beeinflusst myeloische Stammzellen in Ihrem Knochenmark. Dies sind Stammzellen, die Blutzellen produzieren wie:
Rote Blutkörperchen (RBCs). Diese Zellen transportieren Sauerstoff und andere Nährstoffe zu den Organen und Geweben Ihres Körpers. Weiße Blutkörperchen (WBCs). Diese Zellen, die Granulozyten und Monozyten genannt werden, reagieren auf Infektionen und Krankheiten.Thrombozyten. Diese Zellen bilden Blutgerinnsel, um Blutungen zu stoppen. Wenn Sie CMML haben, haben Sie eine erhöhte Anzahl von Monozyten in Ihrem Blut (Monozytose). Zusätzlich zu einem überdurchschnittlich hohen Monozytenspiegel können Sie auch eine erhöhte Anzahl unreifer Leukozyten, sogenannte Blasten, haben.
Der Überfluss an Monozyten und Blasten verdrängt gesunde Blutzellen wie Erythrozyten, Blutplättchen und Granulozyten. Dies führt zu den Symptomen von CMML.
CMML wird als myelodysplastisches/myeloproliferatives Neoplasma klassifiziert. Dies liegt daran, dass CMML zwar eine eigenständige Erkrankung ist, aber Merkmale von zwei anderen Erkrankungen aufweist:
Myelodysplastische Syndrome (MDS). MDS ist eine Gruppe verwandter Bluterkrankungen. Wenn Sie MDS haben, sind Ihre Blutkörperchen atypisch und entwickeln sich nicht richtig, was zu weniger gesunden Blutkörperchen führt. MDS kann zu akuter myeloischer Leukämie (AML) fortschreiten. Myeloproliferative Neoplasien (MPNs). MPNs sind abnormale Wucherungen, bei denen Ihre myeloischen Stammzellen überdurchschnittlich hohe Werte an Erythrozyten, Leukozyten oder Blutplättchen produzieren. Diese Erythrozyten, Leukozyten oder Blutplättchen funktionieren nicht wie gewohnt. MPNs können auch zu AML übergehen.
Wie häufig ist CMML?
CMML ist eine seltene Form von Leukämie. Die American Cancer Society schätzt, dass CMML nur bei 4 von 1 Million Menschen in den Vereinigten Staaten pro Jahr auftritt, was zu 1.100 neuen Diagnosen pro Jahr führt.
Die Mehrheit der Menschen, bei denen CMML diagnostiziert wurde, ist 60 Jahre und älter. CMML tritt auch häufiger bei Männern als bei Frauen auf.
Gibt es bekannte Ursachen oder Risikofaktoren für CMML?
Im Moment ist die genaue Ursache von CMML unbekannt. Experten glauben, dass genetische Veränderungen die erhöhte Produktion von Monozyten verursachen können, die bei Menschen mit dieser Erkrankung beobachtet wird.
Potenzielle Risikofaktoren für CMML sind:
60 Jahre oder älterer Mann mit bestimmten genetischen Veränderungen, wie z. B. in den Genen TET2, SRSF2 und ASXL1 Wenn bei Ihnen CMML-Symptome auftreten, wird Ihr Arzt Blut- und Knochenmarktests durchführen, um eine Diagnose zu stellen.
Mehrere Arten von Bluttests werden verwendet, um CMML zu diagnostizieren. Dazu gehören:
ein komplettes Blutbild zur Bestimmung der Anzahl von Monozyten und anderen Blutkörperchen in einer Blutprobeein Blutausstrich zur Beurteilung des Aussehens von Blutkörperchen unter einem MikroskopBluttests zum Ausschluss anderer Ursachen für erhöhte Leukozyten wie Infektionen oder andere gesundheitliche bedingungenEine Knochenmarkpunktion und -biopsie werden ebenfalls entnommen und können verwendet werden, um Folgendes zu bewerten:
die Art, Anzahl und das Aussehen von Blutzellenden Prozentsatz der Zellen, die Blasten sind, ob bestimmte genetische Veränderungen vorhanden sind oder nicht, das Vorhandensein spezifischer Marker auf der Oberfläche von Leukozyten (Immunphänotypisierung)
Diagnostische Kriterien für CMML
Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) empfiehlt die folgenden Kriterien zur Diagnose von CMML:
Hohe Monozytenwerte (größer oder gleich 1 × 109 Zellen pro Liter) sind seit mindestens 3 Monaten angestiegen, wobei Monozyten mehr als 10 . ausmachen Prozent der Leukozyten.Blastzellen machen weniger als 20 Prozent der Zellen im Blut oder Knochenmark aus, ohne Anzeichen von AML.Andere spezifische Erkrankungen wurden ausgeschlossen, einschließlich:Leukämien mit der Philadelphia-Genfusion BCR-ABL1, die a Merkmal der chronischen myeloischen Leukämie (CML)andere MPNandere Blutkrebsarten, die mit erhöhten Monozytenspiegeln auftreten können
Wenn Sie CMML haben, aber keine Symptome haben, kann Ihr Arzt Ihren Zustand ohne Behandlung überwachen. Dies wird als wachsames Warten bezeichnet.
Mögliche Behandlungsoptionen für CMML sind:
StammzelltransplantationChemotherapieunterstützende BehandlungIhr spezifischer Behandlungsplan hängt von vielen Faktoren ab, einschließlich:
der Art der CMML, die Sie haben, dem Schweregrad Ihrer Symptome, Ihrem Alter, Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand, Ihren persönlichen Vorlieben
Stammzelltransplantation
Eine Stammzelltransplantation hat das Potenzial, CMML zu heilen, aber sie kann den Körper sehr belasten. Aus diesem Grund werden sie in der Regel nur Personen empfohlen, die jünger sind und einen guten allgemeinen Gesundheitszustand aufweisen.
Während der Stammzelltransplantation wird eine hohe Dosis Chemotherapie verwendet, um Zellen in Ihrem Knochenmark abzutöten. Dann werden Ihrem Körper Stammzellen von einem gesunden passenden Spender infundiert. Ziel ist es, dass diese transplantierten Stammzellen ein gesundes Knochenmark wiederherstellen.
Chemotherapie
Chemotherapie kann auch zur Behandlung von CMML eingesetzt werden. Obwohl eine Chemotherapie CMML nicht heilen kann, kann sie Krebszellen abtöten oder ihr Wachstum verlangsamen. Einige Beispiele für Chemotherapeutika, die zur Behandlung von CMML verwendet werden können, sind:
Azacitidin (Vidaza)Decitabin (Dacogen)Decitabin mit Cedazuridin (Inqovi)Hydroxyharnstoff (Hydrea)
Unterstützende Behandlung
Supportive Care ist eine Behandlung, die hilft, die Symptome zu lindern und Komplikationen durch CMML zu verhindern. Einige Beispiele für unterstützende Behandlungen bei CMML sind:
Blut- oder Thrombozytentransfusionen zur Unterstützung bei niedrigen Erythrozyten- oder Thrombozytenwerten bzw. erythropoese-stimulierenden Mitteln wie Epoetin alfa (Procrit, Epogen) und Darbepoetin (Aranesp) zur Förderung der Produktion von RBCs-Antibiotika zur Vorbeugung oder Behandlung bakterieller Infektionen
Die Aussichten für CMML können von Ihrem CMML-Typ abhängen. Andere Dinge, die die Aussichten beeinflussen können, sind:
Ihre Blutkörperchenzahl das Vorhandensein bestimmter genetischer Veränderungen, Ihr Alter und Ihre allgemeine Gesundheit Es ist möglich, dass CMML nach der Behandlung wiederkehrt (Rückfall). Darüber hinaus sprechen einige Arten von CMML möglicherweise nicht auf die Behandlung an. Dies wird als refraktäre CMML bezeichnet.
CMML entwickelt sich bei 15 bis 30 Prozent der Menschen zu AML. Dies geschieht, wenn die Anzahl der Blasten in Ihrem Blut oder Knochenmark über 20 Prozent steigt. AML ist eine akute (schnell wachsende) Form der Leukämie.
Laut der American Cancer Society hat die Forschung gezeigt, dass:
Menschen mit CMML-1 in der Regel länger leben als Menschen mit CMML-2. Die durchschnittliche Lebenserwartung für CMML-1 und CMM-2 beträgt 20 Monate bzw. 15 Monate. Etwa 20 Prozent der Menschen mit CMML-1 und 10 Prozent der Menschen mit CMML-2 überleben länger als 5 Jahre nach ihrer Diagnose. Menschen mit CMML-2 entwickeln eher eine AML als Menschen mit CMML-1. Bei der Diskussion von Daten wie diesen ist es wichtig, sich daran zu erinnern, dass diese Statistiken keine individuellen Erfahrungen widerspiegeln. Diese Daten basieren auf vielen Personen mit CMML über einen langen Zeitraum.
Darüber hinaus entwickeln Forscher weiterhin neue, wirksamere Behandlungen für Krebserkrankungen wie CMML. Dies kann auch die Aussichten für CMML insgesamt verbessern.
