Was sind die seltenen Arten von Leukämie?

Last Updated on 06/09/2021 by MTE Leben

Leukämie bezieht sich auf eine Gruppe von Krebsarten, die Zellen im Blut und im Knochenmark betreffen. Weltweit ist es derzeit die 15. am häufigsten diagnostizierte Krebsart.

Leukämien werden oft danach klassifiziert, wie schnell der Krebs wächst und fortschreitet (akut versus chronisch) und auch danach, welcher Zelltyp betroffen ist (lymphozytär versus myeloisch):

Akute Leukämien wachsen schnell und haben oft eine große Anzahl unreifer Zellen, die Blasten genannt werden . Chronische Leukämien wachsen langsamer und haben typischerweise reifere, funktionellere Zellen als Blasten. Lymphozytische Leukämien betreffen Immunzellen wie B-Zellen, T-Zellen und natürliche Killerzellen (NK-Zellen). Myeloische Leukämien betreffen weiße Blutkörperchen wie Monozyten, Neutrophile und Eosinophile.Als solche gibt es vier Haupttypen von Leukämie:

akute lymphatische Leukämie (ALL)akute myeloische Leukämie (AML)chronische lymphatische Leukämie (CLL)chronische myeloische Leukämie (CML) Neben diesen Leukämiearten gibt es jedoch auch viele seltenere Leukämiearten.

Dieser Artikel konzentriert sich auf die verschiedenen seltenen Leukämiearten, ihren Ausblick und ihre möglichen Behandlungsmöglichkeiten.

Es gibt viele Arten von seltenen Leukämien. Im Allgemeinen werden sie seltener beobachtet als die vier oben genannten Hauptarten von Leukämie.

Die genauen Fallzahlen der selteneren Leukämie-Typen können aufgrund verschiedener Faktoren variieren. Dazu können Dinge wie Alter und Standort gehören.

Da seltene Leukämien seltener vorkommen, wissen wir in der Regel auch weniger darüber. In einigen Fällen versuchen Ärzte und Forscher immer noch, die effektivsten Wege zur Diagnose und Behandlung dieser Erkrankungen herauszufinden.

Im Folgenden werfen wir einen Blick auf einige seltene Arten von Leukämie. Wir werden untersuchen, welche Zelltypen betroffen sind, wie schnell diese Leukämien wachsen können und wie sie im Allgemeinen aussehen.

Die Haarzell-Leukämie (HCL) betrifft B-Zellen, die eine Art von Lymphozyten sind. Es hat seinen Namen, weil die Krebszellen kleine, haarähnliche Wucherungen auf ihrer Oberfläche haben. HCL ist typischerweise eine chronische oder langsam wachsende Leukämie.

Es wird geschätzt, dass HCL nur 2 Prozent aller Leukämien ausmacht, mit etwa 1.240 Neudiagnosen in den Vereinigten Staaten pro Jahr. Männer entwickeln auch vier- bis fünfmal häufiger HCL als Frauen.

Im Allgemeinen spricht HCL gut auf die Behandlung an. Mehrere Faktoren können jedoch die Wirksamkeit der Behandlung verringern:

das Vorhandensein einer bestimmten genetischen Veränderung namens VH4-34 mit sehr niedrigen Blutwerten, die typischerweise zu schwerwiegenderen Symptomen führen mit einer stark vergrößerten Milz mit einer großen Anzahl behaarter Zellen im Blut Es gibt auch eine sogenannte Variante HCL oder HCL-V. Während Ärzte ursprünglich glaubten, dass dies eine andere Art von HCL sei, wird es jetzt als eine andere Erkrankung angesehen. HCL-V hat andere genetische Qualitäten und Behandlungen als HCL.

Myeloproliferative Neoplasien (MPNs) treten auf, wenn Zellen, die aus myeloischen Stammzellen stammen, in sehr großer Zahl produziert werden. Zu diesen Zelltypen gehören:

rote Blutkörperchen (RBCs) weiße Blutkörperchen (WBCs), wie Monozyten und Granulozyten (Neutrophile, Eosinophile) Thrombozyten Es gibt verschiedene Arten von MPNs:

Polycythemia vera. Polycythaemia vera ist, wenn zu viele Erythrozyten im Blut und Knochenmark vorhanden sind. Dies kann dazu führen, dass sich das Blut verdickt, was zu Blutungsproblemen und Blutgerinnseln führt. Essentielle Thrombozythämie. Essentielle Thrombozythämie liegt vor, wenn abnormale Mengen an Blutplättchen gebildet werden. Dies kann auch zur Bildung von Blutungsproblemen und Blutgerinnseln führen. Primäre Myelofibrose. Bei der primären Myelofibrose sammelt sich fibröses Narbengewebe im Knochenmark an. Diese Ansammlung von faserigem Gewebe kann dazu führen, dass sich die Blutzellen nicht richtig entwickeln.Chronische neutrophile Leukämie. Chronische neutrophile Leukämie liegt vor, wenn zu viele Leukozyten, sogenannte Neutrophile, gebildet werden. Chronische eosinophile Leukämie, nicht anders angegeben. Chronische eosinophile Leukämie, nicht anders angegeben, tritt auf, wenn die Konzentrationen von Leukozyten, die als Eosinophile bezeichnet werden, sehr hoch sind und nicht durch eine andere Grunderkrankung wie eine Infektion oder Allergie verursacht werden.Nicht klassifizierte MPN. Dies ist ein eigenständiger MPN-Typ, der die Diagnosekriterien der oben aufgeführten MPNs nicht erfüllt. Nach Angaben der Leukemia and Lymphoma Society (LLS) leben in den USA etwa 295.000 Menschen mit einem MPN. Jährlich werden etwa 20.000 neue Diagnosen gestellt.

Obwohl MPNs im Allgemeinen ziemlich selten sind, sind einige Arten häufiger als andere. Dazu gehören:

Polyzythämie veraessentielle Thrombozythämieprimäre Myelofibrose Die Aussichten für MPNs können von der Art der MPN, der Schwere der Symptome und dem Risiko von Komplikationen wie Blutgerinnseln abhängen. Wie MDS können MPNs auch zu AML übergehen.

Von den häufigeren MPNs haben essentielle Thrombozythämie und Polyzythämie im Allgemeinen bessere Aussichten als primäre Myelofibrose.

Die akute Promyelozytäre Leukämie (APL) ist ein seltener Subtyp der AML. Es ist mit einer bestimmten genetischen Veränderung verbunden, die als PML/RARA-Fusionsgen bezeichnet wird. Bei APL beginnen sich unreife Leukozyten, sogenannte Promyelozyten, im Blut und Knochenmark anzusammeln.

Untersuchungen aus dem Jahr 2021 gehen davon aus, dass APL etwa 10 bis 15 Prozent der neuen AML-Diagnosen ausmacht. Etwa 800 Menschen in den Vereinigten Staaten werden jedes Jahr mit APL diagnostiziert. Die Anzahl der APL-Fälle ist im Allgemeinen bei Männern und Frauen gleich.

Bei Menschen mit APL können schnell lebensbedrohliche Komplikationen wie Gerinnungs- oder Blutungsprobleme auftreten. Aus diesem Grund können Ärzte mit der Behandlung beginnen, auch wenn APL nur vermutet, aber noch nicht bestätigt wurde.

Mit der Behandlung sind die Aussichten für APL sehr gut. Tatsächlich ist es eine der am besten behandelbaren Subtypen der AML bei Erwachsenen mit Remissionsraten von etwa 90 Prozent.

Die prolymphozytäre Leukämie (PLL) ist eine Art von Leukämie, die Lymphozyten befällt. Obwohl PLL eine chronische Leukämie ist, wächst und breitet sie sich oft schneller aus als andere Formen der chronischen Leukämie. Es kann entweder B-Zellen oder T-Zellen betreffen.

Die B-Zell-PLL macht etwa 80 Prozent aller PLL-Fälle und etwa 1 Prozent aller lymphatischen Leukämien aus. Sie tritt häufig als Transformation einer anderen Art von chronischer Leukämie wie CLL auf und ist bei Männern etwas häufiger.

Die T-Zell-PLL macht etwa 20 Prozent aller PLL-Diagnose und etwa 2 Prozent der reifen lymphatischen Leukämien aus. Genetische Veränderungen in T-Zellen führen typischerweise zur Entwicklung von T-Zell-PLL. Es ist häufiger bei Männern.

Obwohl sich die Behandlungen für PLL verbessert haben, handelt es sich immer noch um eine aggressive Form der Leukämie. Während viele Menschen mit PLL auf die Erstbehandlung ansprechen, sind Rückfälle keine Seltenheit.

Die Mastzellleukämie ist eine seltene Form der systemischen Mastozytose. Dies ist der Fall, wenn eine große Anzahl von Leukozyten, sogenannte Mastzellen, in verschiedenen Teilen des Körpers vorhanden sind. In einer Studie wurde festgestellt, dass weniger als 0,5 Prozent der Menschen mit Mastozytose von Mastzellleukämie betroffen sind.

Bei Mastzell-Leukämie machen Mastzellen mehr als 20 Prozent der Blutzellen im Knochenmark aus. Die Symptome können sich von denen vieler anderer Leukämiearten unterscheiden. Einige der häufigsten Symptome können sein:

HautrötungFieberKopfschmerzen Unwohlsein (Unwohlsein)SchwächeBauchschmerzenDurchfallHearapide Herzfrequenz (Tachykardie)starker Gewichtsverlustvergrößerte Milz oder Leber (Hepatomegalie)Mastzell-Leukämie kann eine Vielzahl von Organen im Körper betreffen, wie zum Beispiel:

Leber-Milz-Magen-Darm-TraktKnochen Dies kann schließlich zu Organfunktionsstörungen und -versagen führen.

Mastzellleukämie ist aggressiv und betrifft oft mehrere Organe. Die mediane Überlebenszeit beträgt ca. 6 Monate.

Blastisches plasmazytoides dendritisches Zellneoplasma (BPDCN) ist eine Krebsart. Es betrifft Zellen, die sich typischerweise zu plasmazytoiden dendritischen Zellen entwickeln. Diese Zellen sind ein wichtiger Bestandteil der Reaktion des Körpers auf Infektionen.

BPDCN ist sehr selten, daher ist es schwer abzuschätzen, wie oft es auftritt. Es wird geschätzt, dass jedes Jahr in den Vereinigten Staaten und in Europa zwischen 1.000 und 1.400 neue Diagnosen gestellt werden. Männer sind dreimal häufiger betroffen.

Neben einigen der häufigeren Symptome von Leukämie kann BPDCN auch Hautläsionen bilden. Diese können unterschiedlich aussehen und wie blaue Flecken, Papeln (kleine, rote Beulen oder Blasen) oder Plaques (schuppige Flecken) aussehen. Sie sind am häufigsten im Gesicht, am Rumpf, an den Armen und Beinen zu finden.

Diese Krebsart ist ziemlich aggressiv. Obwohl viele Menschen anfänglich auf die Behandlung ansprechen, sind Rückfälle sehr häufig.

Die großgranuläre lymphatische (LGL) Leukämie ist eine Form der chronischen Leukämie, die Lymphozyten wie T-Zellen oder NK-Zellen befällt. Unter dem Mikroskop sind die betroffenen Zellen größer als normal und enthalten viele Partikel, die als Granulat bezeichnet werden.

Es wird geschätzt, dass die LGL-Leukämie etwa 2 bis 5 Prozent aller chronischen lymphoproliferativen Erkrankungen in Nordamerika und Europa ausmacht. Es betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.

Da die LGL-Leukämie chronisch ist, schreitet sie typischerweise langsam voran. Die Behandlung zielt darauf ab, die Aktivität der abnormen Immunzellen zu unterdrücken. Da diese Art von Medikamenten die Krebszellen nicht abtötet, kann es schwierig sein, eine lang anhaltende Remission zu erreichen.

Es gibt auch aggressive Formen der LGL-Leukämie. Sie wachsen und verbreiten sich schnell und sind gegen viele Behandlungen resistent.

Leukämie ist derzeit nicht heilbar. Es gibt jedoch eine Vielzahl von Behandlungen, die Ihnen helfen können, eine Remission zu erreichen. In diesem Fall kann kein Krebs in Ihrem Körper festgestellt werden.

Die für jede Art von Leukämie empfohlene Behandlung kann von vielen Faktoren abhängen. Diese können umfassen:

die spezifische Art der Leukämiedas Vorhandensein bestimmter genetischer Veränderungen oder zellulärer Markerdie Arten von Symptomen, die Sie erleben, und deren Schwere wie schnell der Krebs wächstwelche Behandlungsarten Sie ggf. bereits versucht habenIhr AlterIhre allgemeine GesundheitIhre Persönlichkeit PräferenzLassen Sie uns einige mögliche Behandlungsoptionen für seltene Leukämiearten durchgehen.

Chemotherapie

Die Chemotherapie verwendet starke Medikamente, um Krebszellen abzutöten oder ihr Wachstum zu verlangsamen. Es kann oft eine First-Line-Behandlung für viele seltene Arten von Leukämie sein.

Chemotherapie kann manchmal auch mit anderen Behandlungsarten kombiniert werden, wie z. B. Behandlungen mit monoklonalen Antikörpern.

Monoklonale Antikörper

Monoklonale Antikörper (mAbs) sind eine Art der zielgerichteten Therapie, das heißt, sie zielen auf bestimmte Proteine ​​auf der Oberfläche von Krebszellen ab. Dies kann entweder die Krebszellen abtöten oder ihr Wachstum reduzieren.

Da mAbs Antikörper imitieren, die von Ihrem Immunsystem natürlich produziert werden, können sie auch als eine Art Immuntherapie angesehen werden.

Manchmal können mAbs als Teil der Erstlinienbehandlung verwendet werden. Sie werden jedoch häufig verwendet, wenn die Leukämie zurückkehrt (Rückfälle) oder nicht auf Erstlinienbehandlungen anspricht (refraktär).

Andere Medikamente

Andere Arten von Medikamenten, die für seltene Leukämiearten verwendet werden können, umfassen die folgenden:

Interferon-alpha ist eine Art Immuntherapie. Es ahmt Interferonproteine ​​nach, die von Ihrem Immunsystem natürlich hergestellt werden, und hilft, das Immunsystem dazu zu bringen, Krebszellen anzugreifen. All-trans-Retinsäure (ATRA) stammt aus Vitamin A und wird zur Behandlung von APL verwendet. Es hilft, die Promyelozyten in APL zu ermutigen, sich zu reifen Leukozyten zu entwickeln. Es wird oft mit anderen Behandlungen wie Arsentrioxid oder Chemotherapie kombiniert. Tagraxofusp-erzs (Elzonris) ist eine Art gezielter Therapie, die entwickelt wurde, um ein Toxin an Krebszellen abzugeben, die einen bestimmten Marker exprimieren. Es ist derzeit zur Behandlung von BPDCN zugelassen. Immunsuppressive Medikamente wirken, um die Immunantwort zu dämpfen und werden zur Behandlung von LGL-Leukämie verwendet. Einige Beispiele für Immunsuppressiva sind Methotrexat und Cyclophosphamid.

Stammzelltransplantation

Bei einigen Arten von seltener Leukämie kann eine Stammzelltransplantation empfohlen werden. Da der Eingriff sehr intensiv und belastend für den Körper ist, wird diese Behandlung oft nur jüngeren Menschen bei ansonsten guter Gesundheit empfohlen.

Bei einer Stammzelltransplantation wird eine hohe Dosis Chemotherapie verwendet, um die Zellen im Knochenmark abzutöten. Dies umfasst sowohl Krebszellen als auch gesunde Zellen.

Dann werden Stammzellen eines passenden Spenders, typischerweise eines nahen Verwandten, infundiert. Ziel ist es, dass sich diese gesunden Stammzellen im Körper ansiedeln und ein gesundes Knochenmark wieder aufbauen.

Unterstützende Behandlung

Die unterstützende Behandlung zielt darauf ab, die durch Leukämie verursachten Symptome zu lindern. Einige Beispiele für unterstützende Behandlungen sind:

Erythropoese-stimulierende Mittel oder Bluttransfusionen für niedrige Erythrozytenzahlen Antibiotika oder antivirale Mittel zur Vorbeugung oder Behandlung von Infektionen Impfungen zur Vorbeugung bestimmter Arten von Infektionen Thrombozytentransfusionen für niedrige Thrombozytenzahl Splenektomie (Entfernung der Milz), wenn sie vergrößert ist und verursacht Bauchschmerzen Aspirin in niedriger Dosierung, um die Bildung von Blutgerinnseln in einigen MPNs zu verhindern, die Blut entnehmen, was dazu beitragen kann, überschüssige Erythrozyten bei Polycythaemia vera, einer MPN, zu reduzieren

Wachsames Warten

Wenn Sie derzeit keine Symptome haben, wird Ihr Arzt r kann wachsames Abwarten empfehlen.

Während des wachsamen Wartens wird Ihr Arzt Ihren Zustand weiterhin alle paar Monate sorgfältig überwachen. Wenn der Krebs zu wachsen scheint oder Symptome verursacht, können Sie mit der Behandlung beginnen.

Neben den vier Hauptarten der Leukämie gibt es auch viele seltene Leukämiearten. Einige Beispiele sind Haarzell-Leukämie, großgranuläre lymphatische (LGL) Leukämie und Mastzell-Leukämie.

Die Behandlung seltener Leukämiearten kann von Faktoren wie der Art der Leukämie, der Schwere Ihrer Symptome und Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand abhängen. Ihr Arzt wird daran arbeiten, einen Behandlungsplan zu entwickeln, der für Ihren individuellen Zustand geeignet ist.

Die Symptome von Leukämie können oft denen anderer Gesundheitszustände ähneln. Wenn Sie neue oder betreffende Symptome entwickeln, die denen einer Leukämie entsprechen, suchen Sie unbedingt Ihren Arzt auf, damit er Ihre Symptome beurteilen kann.