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Was ist Sarkoidose: Symptome, Anzeichen, Definition und Stadien

Last Updated on 26/08/2021 by MTE Leben

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Fakten zur Sarkoidose

Sarkoidose ist eine Krankheit, die eine Entzündung des Körpergewebes verursacht. Die Ursache der Sarkoidose ist nicht bekannt. Die Sarkoidose betrifft häufig die Lunge und die Haut. Die Diagnose wird vom Patienten vorgeschlagen Anamnese, Routineuntersuchungen, eine körperliche Untersuchung und eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Viele Patienten mit Sarkoidose benötigen keine Behandlung. Bei schwereren Erkrankungen werden kortisonbedingte Medikamente eingesetzt. Andere Behandlungen kommen wie oben in Betracht, je nachdem, welche Körperregionen betroffen sind und in welchem ​​​​Ausmaß.

Was ist Sarkoidose?

Sarkoidose ist eine Krankheit, die aus einer bestimmten Art von Entzündung des Körpergewebes resultiert. Es kann in fast jedem Körperorgan auftreten, aber es beginnt am häufigsten in der Lunge oder den Lymphknoten.

Die Ursache der Sarkoidose ist unbekannt. Die Krankheit kann plötzlich auftreten und verschwinden. Oder es kann sich allmählich entwickeln und Symptome hervorrufen, die kommen und gehen, manchmal ein Leben lang.

in den betroffenen Geweben erscheinen. In den meisten Fällen verschwinden diese Granulome mit oder ohne Behandlung. In den wenigen Fällen, in denen die Granulome nicht heilen und verschwinden, neigen die Gewebe dazu, sich zu entzünden und zu vernarben (fibrotisch).

Die Sarkoidose wurde erstmals vor über 100 Jahren von zwei Dermatologen festgestellt unabhängig arbeitend, Dr. Jonathan Hutchinson in England und Dr. Caesar Boeck in Norwegen. Sarkoidose wurde ursprünglich als Hutchinson-Krankheit oder Boeck-Krankheit bezeichnet. Dr. Boeck leitete den heutigen Namen für die Krankheit aus den griechischen Wörtern “sark” und “oid” ab, was fleischartig bedeutet. Der Begriff beschreibt die Hautausschläge, die häufig durch die Krankheit verursacht werden.

Sarkoidose-Symptom

Atemnot

)

Kurzatmigkeit kann viele Ursachen haben, die entweder die Atemwege und die Lunge oder das Herz oder die Blutgefäße betreffen. Ein durchschnittlicher Erwachsener mit einem Gewicht von 70 Kilogramm atmet in Ruhe mit einer durchschnittlichen Rate von 14 Atemzügen pro Minute. Eine zu schnelle Atmung wird als Hyperventilation bezeichnet. Kurzatmigkeit wird auch als Dyspnoe bezeichnet.

Ärzte werden Dyspnoe weiter als entweder in Ruhe auftretend oder in Verbindung mit Aktivität oder körperlicher Anstrengung klassifizieren. Sie werden auch wissen wollen, ob die Dyspnoe allmählich oder plötzlich auftritt. Jedes dieser Symptome hilft, die genaue Ursache der Atemnot zu erkennen.

Was sind Ursachen und Risikofaktoren der Sarkoidose?

Die Sarkoidose ist eine spontane Erkrankung unbekannter Ursache. Es sind keine prädisponierenden Risikofaktoren für die Entwicklung einer Sarkoidose bekannt.

Das Immunsystem ist komplex. Grundsätzlich bilden B-Lymphozyten Antikörper zur Abwehr von Infektionen, während T-Lymphozyten das Gewebe patrouillieren, um Eindringlinge auf andere Weise abzuwehren.

Die erhöhte zelluläre Immunantwort im erkrankten Gewebe ist charakterisiert durch signifikante Zunahmen an aktivierten T-Lymphozyten mit bestimmten charakteristischen Zelloberflächenantigenen sowie an aktivierten alveolären Makrophagen. Diese ausgeprägte, lokalisierte zelluläre Reaktion wird auch vom Auftreten einer Reihe von Lymphozyten produzierten Mediatoren in der Lunge begleitet, die allgemein als Zytokine bezeichnet werden und von denen angenommen wird, dass sie zum Krankheitsprozess beitragen. Dazu gehören Interleukin-1, Interleukin-2, B-Zell-Wachstumsfaktor, B-Zell-Differenzierungsfaktor, Fibroblasten-Wachstumsfaktor und Fibronektin. Da eine Reihe von Lungenerkrankungen auf Infektionen der Atemwege folgen, bleibt die Feststellung, ob ein Virus an den zur Sarkoidose führenden Ereignissen beteiligt sein kann, ein wichtiger Forschungsbereich.

suggestive Hinweise zu dieser Frage. In diesen Studien wurden die Gene des Cytomegalovirus (CMV), eines verbreiteten krankheitsverursachenden Virus, in Lymphozyten eingeführt und die Expression der viralen Gene untersucht. Es wurde festgestellt, dass die viralen Gene sowohl während einer akuten Infektion der Zellen exprimiert wurden als auch wenn das Virus nicht in den Zellen replizierte. Diese Expression schien jedoch nur stattzufinden, wenn die T-Zellen durch ein schädliches Ereignis aktiviert wurden. Darüber hinaus wurde festgestellt, dass das Produkt eines CMV-Gens das Gen in alveolären Makrophagen aktivieren kann, das für die Produktion von Interleukin-1 verantwortlich ist. Da gefunden wurde, dass die Interleukin-1-Spiegel in alveolären Makrophagen von Patienten mit Sarkoidose ansteigen, legt dies nahe, dass bestimmte virale Gene die Produktion von entzündlichen Komponenten im Zusammenhang mit Sarkoidose verstärken können. Ob diese Ergebnisse virale Infektionen im Krankheitsverlauf bei Sarkoidose implizieren, ist unklar.

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Was sind Anzeichen und Symptome einer Sarkoidose?

Kurzatmigkeit (Dyspnoe) und ein Husten, der nicht verschwindet, können die ersten sein Symptome einer Sarkoidose. Aber Sarkoidose kann auch plötzlich mit dem Auftreten von Hautausschlägen auftreten. Rote Beulen (Erythema nodosum) im Gesicht, an den Armen oder Schienbeinen und Entzündungen der Augen sind ebenfalls häufige Symptome und Anzeichen.

Es ist jedoch nicht ungewöhnlich, dass Sarkoidose-Symptome allgemeiner sein. Gewichtsverlust, Müdigkeit, Nachtschweiß, Fieber oder einfach nur ein allgemeines Krankheitsgefühl können ebenfalls Hinweise auf die Krankheit sein.

Anzeichen und Symptome, die auf eine mögliche Sarkoidose hinweisen

Zusätzlich zu Lunge und Lymphknoten sind die Organe des Körpers, die häufiger als andere von Sarkoidose betroffen sind, Leber, Haut, Herz, Nervensystem und Nieren Reihenfolge der Häufigkeit. Patienten können Symptome haben, die sich auf das spezifische betroffene Organ beziehen, sie können nur allgemeine Symptome haben oder sie können ohne jegliche Symptome sein. Die Symptome können auch variieren, je nachdem, wie lange die Krankheit besteht, wo sich die Granulome bilden, wie viel Gewebe betroffen ist und ob der granulomatöse Prozess noch aktiv ist.

Auch wenn keine Symptome vorliegen, kann ein Arzt bei einer Routineuntersuchung, in der Regel einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs, oder bei der Abklärung einer anderen Beschwerde Anzeichen einer Sarkoidose feststellen. Das Alter und die Rasse oder ethnische Gruppe des Patienten können ein zusätzliches Warnsignal dafür sein, dass ein Krankheitszeichen oder ein Krankheitssymptom mit Sarkoidose in Verbindung stehen könnte. Zu den Sarkoidose-Signalen zählen auch Vergrößerungen der Speichel- oder Tränendrüsen und Zysten im Knochengewebe. Tatsächlich haben etwa neun von zehn Sarkoidose-Patienten irgendeine Art von Lungenproblemen, wobei fast ein Drittel dieser Patienten einige Atemwegssymptome zeigt – normalerweise Husten, entweder trocken oder mit Schleim und Dyspnoe. Gelegentlich haben Patienten Brustschmerzen und ein Engegefühl in der Brust.

Es wird angenommen, dass die Sarkoidose der Lunge mit einer Entzündung der Alveolen (Alveolitis), des winzigen wie Lufträume in der Lunge, in denen Kohlendioxid und Sauerstoff ausgetauscht werden. Die Alveolitis heilt entweder spontan ab oder führt zur Granulombildung. Schließlich kann sich eine Fibrose bilden, die dazu führt, dass sich die normalerweise flexible und schlaffe Lunge versteift und das Atmen noch schwieriger wird.

Augenerkrankungen treten bei etwa 20-30% der Patienten mit Sarkoidose auf. vor allem bei Kindern, die die Krankheit bekommen. Fast jeder Teil des Auges kann betroffen sein – die Membranen der Augenlider, die Hornhaut, die äußere Hülle des Augapfels (Sklera), die Netzhaut und die Linse. Die Augenbeteiligung kann ohne Symptome oder mit geröteten oder tränenden Augen beginnen. In einigen Fällen können Katarakte, Glaukom und Erblindung die Folge sein.

Bei 20 bis 35 % der Sarkoidose-Patienten ist die Haut betroffen. Die Sarkoidose der Haut ist normalerweise durch kleine, erhabene Flecken im Gesicht gekennzeichnet. Gelegentlich sind die Flecken violett und größer. Flecken können auch an Gliedmaßen, Gesicht und Gesäß auftreten.

Andere Symptome sind die roten Beulen von Erythema nodosum, meist an den Beinen und oft begleitet von Arthritis in den Knöcheln, Ellbogen, Handgelenke und Hände. Erythema nodosum verschwindet normalerweise, aber andere Hautprobleme können bestehen bleiben. Nahezu jedes Organ oder Organsystem kann an einer Sarkoidose beteiligt sein.

Gelegentlich kann Sarkoidose zu Problemen des Nervensystems führen. Sarkoid-Granulome können beispielsweise im Gehirn, im Rückenmark sowie in den Gesichts- und Sehnerven auftreten. Gesichtslähmung und andere Symptome einer Nervenschädigung erfordern eine sofortige Behandlung mit Medikamenten wie beispielsweise hochdosiertem Kortison (siehe unten). In seltenen Fällen kann das Herz an einer Sarkoidose beteiligt sein, die ein ernstes Problem darstellen kann. Menschen mit Sarkoidose können eine Depression haben, die nicht mit der Aktivität der Krankheit zusammenhängt und teilweise auf ein fehlgeleitetes Immunsystem zurückzuführen ist.

Symptome können plötzlich und dann auftreten verschwinden. Manchmal können sie jedoch ein Leben lang bestehen bleiben.

Wer bekommt Sarkoidose?

Sarkoidose galt früher als eine seltene Krankheit. Heute wissen wir, dass es sich um eine häufige chronische Krankheit handelt, die auf der ganzen Welt auftritt. Tatsächlich ist es die häufigste der vernarbenden Lungenerkrankungen und kommt in den Vereinigten Staaten oft genug vor, dass der Kongress 1990 einen nationalen Sarkoidose-Aufklärungstag ausgerufen hat.

Jeder kann Sarkoidose bekommen . Es kommt bei allen Rassen und bei beiden Geschlechtern vor. Dennoch ist das Risiko größer, wenn Sie ein junger schwarzer Erwachsener sind, insbesondere eine schwarze Frau, oder skandinavischer, deutscher, irischer oder puertoricanischer Herkunft. Niemand weiß warum.

Da Sarkoidose der Diagnose entgehen oder mit mehreren anderen Krankheiten verwechselt werden kann, können wir nur vermuten, wie viele Menschen betroffen sind. Die beste Schätzung ist heute, dass etwa 10 von 100.000 weißen Menschen in den Vereinigten Staaten an Sarkoidose leiden. Bei Schwarzen tritt sie häufiger auf, bei wahrscheinlich 35 von 100.000 Menschen. Einige Wissenschaftler glauben jedoch, dass diese Zahlen den Prozentsatz der US-Bevölkerung mit Sarkoidose stark unterschätzen.

Sarkoidose betrifft hauptsächlich Menschen zwischen 20 und 40 Jahren. Weiße Frauen sind genauso wahrscheinlich wie weiße Männer an Sarkoidose zu erkranken, aber die schwarze Frau bekommt zweimal so oft eine Sarkoidose wie die schwarzen Männer. Niemand weiß, was Sarkoidose verursacht.

Sarkoidose scheint auch in bestimmten geografischen Gebieten häufiger und schwerer zu sein. In den skandinavischen Ländern ist sie seit langem als Volkskrankheit anerkannt. Aber erst Mitte der 40er Jahre, als eine große Anzahl von Fällen bei Massen-Röntgenuntersuchungen der Bundeswehr identifiziert wurde, wurde seine hohe Prävalenz in Nordamerika erkannt.

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Was wissen wir nicht über Sarkoidose?

Sarkoidose wird derzeit mit einer abnormalen Immunantwort in Verbindung gebracht. Es ist nicht bekannt, ob der Auslöser der Immunstörung ein Fremdstoff, eine Chemikalie, ein Medikament, ein Virus oder eine andere Substanz ist.

Im Allgemeinen mehr als die Hälfte der Zeit , Sarkoidose tritt kurz auf und heilt auf natürliche Weise ab, oft ohne dass der Patient etwas davon weiß oder etwas dagegen tut. Einige Sarkoidose-Patienten bleiben mit bleibenden Lungenschäden zurück. Bei 10-15% der Patienten kann die Sarkoidose chronisch werden.

Wenn entweder die Granulome oder die Fibrose die Funktion eines lebenswichtigen Organs ernsthaft beeinträchtigen – Lunge, Herz, Nerven System, Leber oder Nieren, zum Beispiel – Sarkoidose kann tödlich sein. Dies geschieht in 1 bis 5 % der Fälle. Manche Menschen sind stärker gefährdet als andere. Niemand weiß warum.

Niemand kann vorhersagen, wie sich die Sarkoidose bei einem einzelnen Patienten entwickelt. Die Symptome des Patienten, die Rasse und die Befunde des Arztes können einige Hinweise geben. So wird beispielsweise unter einem plötzlichen Auftreten von Allgemeinsymptomen wie Gewichtsverlust oder allgemeinem Krankheitsgefühl in der Regel ein relativ kurzer und milder Verlauf der Sarkoidose verstanden. Dyspnoe und möglicherweise eine Sarkoidose der Haut weisen häufig darauf hin, dass die Sarkoidose wird chronischer und schwerer.

Weiße Patienten entwickeln eher die mildere Form der Krankheit. Schwarze Menschen neigen dazu, die chronischere und schwerere Form zu entwickeln.

Sarkoidose entwickelt sich selten vor dem 10. Lebensjahr oder nach dem 60. Lebensjahr. Die Krankheit jedoch – mit oder ohne Symptome — wurde sowohl bei jüngeren als auch bei älteren Menschen berichtet. Wenn in diesen Altersgruppen Symptome auftreten, sind die Symptome allgemeiner Natur, zum Beispiel Müdigkeit, Trägheit, Husten und ein allgemeines Krankheitsgefühl.

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Was wissen wir über Sarkoidose? Ist Sarkoidose ansteckend oder erblich?

Vieles über Sarkoidose ist noch unbekannt. Wenn Sie jedoch an der Krankheit leiden, können Sie in mehreren Dingen beruhigt sein. Sarkoidose ist normalerweise nicht lähmend. Es verschwindet oft von selbst, wobei die meisten Fälle innerhalb von 24-36 Monaten heilen. Auch wenn die Sarkoidose länger anhält, können die meisten Patienten wie gewohnt ihrem Leben nachgehen. Sarkoidose ist kein Krebs. Es ist nicht ansteckend und Ihre Freunde und Familie werden es nicht von Ihnen bekommen. Obwohl es in Familien vorkommen kann, gibt es keine Hinweise darauf, dass die Sarkoidose von den Eltern auf die Kinder übertragen wird.

Welche Arten von Ärzten behandeln Sarkoidose?

Da Sarkoidose eine Entzündung in einer Vielzahl von Organen des Körpers mit sich bringen kann, können viele Arten von Ärzten beteiligt sein bei der Behandlung von Patienten mit Sarkoidose. Patienten mit Sarkoidose werden am besten von einem Lungenspezialisten oder einem Arzt behandelt, der ein besonderes Interesse an Sarkoidose hat. Sarkoidose-Spezialisten befinden sich in der Regel in großen Forschungszentren.

Zu den Ärzten, die Sarkoidose behandeln, gehören Hausärzte sowie Internisten, Pneumologen, Kardiologen, Rheumatologen, Dermatologen und Neurologen.

Von

Welche Tests verwenden Angehörige der Gesundheitsberufe, um eine Sarkoidose zu diagnostizieren?

Die vorläufige Diagnose einer Sarkoidose basiert auf der Krankengeschichte des Patienten, Routinetests, einer körperlichen Untersuchung und eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs.

Der Arzt bestätigt die Diagnose einer Sarkoidose, indem er andere Krankheiten mit ähnlichen Merkmalen eliminiert. Dazu gehören granulomatöse Erkrankungen wie Berylliose (eine Krankheit, die durch die Exposition gegenüber Berylliummetall entsteht), Tuberkulose, Bauernlungenkrankheit (Hypersensitivitätspneumonitis), Pilzinfektionen, rheumatoide Arthritis, rheumatisches Fieber und Lymphknotenkrebs (Lymphom).

Was zeigen Labortests für Sarkoidose?

Obwohl kein einzelner Test für eine korrekte Sarkoidose-Diagnose zuverlässig ist, sind viele Arten von Tests sinnvoll. Röntgen- und Blutuntersuchungen sind in der Regel die ersten Eingriffe, die der Arzt anordnet. Lungenfunktionstests geben oft Hinweise zur Diagnose. Es können auch andere Tests verwendet werden, einige häufiger als andere.

Viele der Tests, die der Arzt zur Diagnose einer Sarkoidose in Anspruch nimmt, können dem Arzt auch helfen, den Krankheitsverlauf zu verfolgen und bestimmen Sie, ob die Sarkoidose besser oder schlechter wird.

Röntgen der Brust

Die Röntgenaufnahme ist oft hilfreich, um dem Arzt ein Bild der Lunge, des Herzens sowie des umgebenden Gewebes mit Lymphknoten (wo sich infektionsbekämpfende weiße Blutkörperchen bilden) zu verschaffen und erste Hinweise auf eine Sarkoidose zu geben. Auf einem Röntgenbild kann sich beispielsweise eine Schwellung der Lymphdrüsen zwischen den beiden Lungenflügeln zeigen. Wenn die Sarkoidose weiter fortgeschritten ist, kann eine Röntgenaufnahme auch Narben in den betroffenen Lungenbereichen zeigen.

Lungenfunktionstest

Durch verschiedene Tests, die sogenannten Lungenfunktionstests (PFT), kann der Arzt feststellen, wie gut die Lunge ihre Aufgabe erfüllt, sich auszudehnen und Sauerstoff und Kohlendioxid mit dem Blut auszutauschen. Die Lunge von Sarkoidose-Patienten kann diese Aufgaben nicht so gut bewältigen, wie sie sollte; Dies liegt daran, dass Granulome und Fibrose des Lungengewebes die Lungenkapazität verringern und den normalen Gasfluss zwischen Lunge und Blut stören. Bei einem PFT-Verfahren muss der Patient in eine Maschine einatmen, die als Spirometer bezeichnet wird. Es ist ein mechanisches Gerät, das Veränderungen der Lungengröße beim Ein- und Ausatmen von Luft sowie die Zeit, die der Patient dafür benötigt, aufzeichnet.

Bluttest

Blutanalysen können die Anzahl und Art der Blutzellen im Körper sowie deren Funktionsfähigkeit beurteilen. Sie können auch die Spiegel verschiedener Blutproteine ​​​​messen, von denen bekannt ist, dass sie an immunologischen Aktivitäten beteiligt sind, und sie können einen Anstieg des Serumkalziumspiegels und eine abnormale Leberfunktion anzeigen, die oft mit einer Sarkoidose einhergehen.

Blut Tests können eine Blutsubstanz namens Angiotensin-Converting-Enzym (ACE) messen. Da die Zellen, aus denen Granulome bestehen, große Mengen an ACE absondern, sind die Enzymspiegel bei Patienten mit Sarkoidose oft hoch. Die ACE-Werte sind jedoch bei Sarkoidose-Patienten nicht immer hoch, und auch bei anderen Erkrankungen können erhöhte ACE-Werte auftreten.

Bronchoalveoläre Lavage

Dies verwendet ein Instrument namens Bronchoskop – ein langes, schmales Rohr mit einem Licht am Ende – um Zellen und andere Materialien aus dem Inneren der Lunge auszuwaschen oder zu spülen. Diese Waschflüssigkeit wird dann auf die Menge verschiedener Zellen und anderer Substanzen untersucht, die eine Entzündung und Immunaktivität in der Lunge widerspiegeln. Eine hohe Anzahl weißer Blutkörperchen in dieser Flüssigkeit weist normalerweise auf eine Lungenentzündung hin.

Biopsie

Transbronchiale Die Biopsie ermöglicht die mikroskopische Untersuchung von Lungengewebeproben, die mit einem Bronchoskop gewonnen wurden. Eine transbronchiale Biopsie, die den Nachweis des bei Sarkoidose gefundenen Granulomtyps zeigt, gilt heute als der definitive Test.

Gallium-Scanning

Bei diesem Verfahren injiziert der Arzt dem Patienten das radioaktive chemische Element Gallium-67 in die Vene. Das Gallium sammelt sich an Stellen im Körper, die von Sarkoidose und anderen entzündlichen Erkrankungen betroffen sind. Zwei Tage nach der Injektion wird der Körper auf Radioaktivität untersucht. Eine Zunahme der Galliumaufnahme an einer beliebigen Stelle des Körpers zeigt an, dass sich an dieser Stelle eine Entzündungsaktivität entwickelt hat und geben eine Vorstellung davon, welches Gewebe und wie viel Gewebe betroffen ist. Da jedoch jede Art von Entzündung eine Galliumaufnahme verursacht, bedeutet ein positiver Galliumscan nicht unbedingt, dass der Patient an Sarkoidose leidet. Dieser Test wird heute selten verwendet.

PET-Scan

Der PET-Scan (Positronen-Emissions-Tomographie) injiziert eine kleine Menge an radioaktiver Glukose und verfolgt, wo sie sich ansammelt. Während Granulome bevorzugt Glukose akkumulieren, tun dies auch andere Formen von Entzündungen und anderen Erkrankungen.

Kveim-Test

Bei diesem Test wird ein standardisiertes Präparat aus Sarkoid-Gewebematerial in die Haut injiziert. Einerseits gilt ein einzigartiger Knoten, der sich an der Injektionsstelle bildet, als positiv für Sarkoidose. Andererseits ist das Testergebnis auch bei Sarkoidose nicht immer positiv.

Der Kveim-Test wird in den USA nicht oft verwendet, da kein Testmaterial zugelassen ist zum Verkauf durch die US Food and Drug Administration. Einige Krankenhäuser und Kliniken können jedoch einige standardisierte Testpräparate privat für den eigenen Gebrauch vorbereiten.

Spaltlampenuntersuchung

Ein Instrument namens Spaltlampe, das eine Untersuchung des Augeninneren ermöglicht, kann verwendet werden, um stille Schäden durch Sarkoidose zu erkennen.

Was ist die Behandlung von Sarkoidose?

Glücklicherweise benötigen viele Patienten mit Sarkoidose keine Behandlung. Schließlich sind die Symptome in der Regel nicht behindernd und neigen dazu, spontan zu verschwinden.

Symptome lindern. Die Krankheit gilt als inaktiv, sobald die Symptome abgeklungen sind. Nach langjähriger Erfahrung in der Behandlung der Krankheit bleiben Kortikosteroide die primäre Behandlung von Entzündungen und Granulombildung. Prednison ist wahrscheinlich das heute am häufigsten verschriebene Kortikosteroid.

Prednison verbessert häufig die Husten- und Lungenfunktionstests bei Sarkoidose. Wenn die Lunge stark von der Sarkoidose betroffen ist, entwickelt sich leider eine Narbenbildung. Prednison wird die etablierte Narbenbildung nicht beseitigen. In den ungewöhnlichen Fällen, in denen Sarkoidose den Kalziumspiegel im Blut erhöht, wenn eine Verringerung der Kalzium- und Vitamin-D-Aufnahme nicht ausreicht, um dies zu korrigieren, oder die Kalziumerhöhung symptomatisch ist, kann Prednison den Kalziumspiegel schnell wieder normalisieren.

Da die Sarkoidose auch ohne Therapie verschwinden kann, sind sich selbst Ärzte manchmal nicht einig, wann mit der Behandlung begonnen werden soll, welche Dosis sie verschreiben und wie lange die Behandlung dauern soll. Die Entscheidung des Arztes hängt davon ab, welches Organsystem betroffen ist und wie weit die Entzündung fortgeschritten ist. Wenn die Erkrankung schwerwiegend erscheint, insbesondere in Lunge, Augen, Herz, Nervensystem, Milz oder Nieren, kann der Arzt Kortikosteroide verschreiben.

Die Behandlung mit Kortikosteroiden führt in der Regel zu einer Besserung . Die Symptome treten jedoch oft wieder auf, wenn sie gestoppt werden. Daher kann eine Behandlung über mehrere Jahre erforderlich sein, manchmal so lange, wie die Krankheit aktiv bleibt oder um einen Rückfall zu verhindern.

Häufige Kontrollen sind wichtig, damit der Arzt die Krankheit überwachen kann und gegebenenfalls die Behandlung anpassen.

Kortikosteroide zum Beispiel können Nebenwirkungen haben: Stimmungsschwankungen, Schwellungen und Gewichtszunahme, da die Behandlung dazu neigt, den Körper durchzuhalten Gießen; Bluthochdruck; hoher Blutzucker; und Verlangen nach Essen. Bei längerer Anwendung können Magen, Haut und Knochen angegriffen werden. Diese Situation kann zu Magenschmerzen, Geschwüren oder Akne oder zum Verlust von Kalzium aus den Knochen führen. Wenn das Kortikosteroid jedoch in sorgfältig verordneten niedrigen Dosen eingenommen wird, sind die Vorteile der Behandlung normalerweise weitaus größer als die Probleme.

Neben Kortikosteroiden wurden verschiedene andere Medikamente ausprobiert, aber ihre Wirksamkeit wurde nicht in kontrollierten Studien nachgewiesen. Zu diesen Medikamenten gehören Hydroxychloroquin (Plaquenil), Chloroquin (Aralen) und D-Penicillamin. Mehrere Medikamente wie Chlorambucil (Leukeran), Azathioprin (Imuran), Methotrexat (Rheumatrex, Trexall) und Cyclophosphamid (Cytoxan), die eine Alveolitis unterdrücken können, indem sie die Zellen abtöten, die Granulome produzieren, wurden ebenfalls verwendet. Keine wurden in kontrollierten klinischen Studien untersucht, und das Risiko der Anwendung dieser Medikamente muss eng mit dem Nutzen bei der Verhinderung von Organschäden durch die Krankheit verglichen werden. Sie dürfen nicht von schwangeren Frauen verwendet werden.

Cyclosporin, ein bei Organtransplantationen weit verbreitetes Medikament zur Unterdrückung von Immunreaktionen, wurde in einer kontrollierten Studie untersucht. Es wurde festgestellt, dass es nicht erfolgreich war. In jüngerer Zeit wurde Thalidomid (Thalomid) erfolgreich bei einer begrenzten Anzahl von Patienten angewendet und schien die Lungenfunktion zu verbessern und Hautläsionen zu heilen. Infliximab (Remicade) wurde kürzlich als wirksam bei der Behandlung von Patienten mit Sarkoidose berichtet.

Es gibt viele unbeantwortete Fragen zur Sarkoidose. Die Identifizierung des Erregers, der die Krankheit verursacht, zusammen mit den Entzündungsmechanismen, die die Voraussetzungen für die Alveolitis, die Bildung von Granulomen und die Fibrose bereiten, die die Krankheit charakterisieren, ist das Hauptziel der Sarkoidose-Forscher. Die Entwicklung zuverlässiger Methoden zur Diagnose, Behandlung und schließlich zur Prävention von Sarkoidose ist das ultimative Ziel.

Ursprünglich dachten Wissenschaftler, dass Sarkoidose durch einen erworbenen Zustand immunologischer Inertheit verursacht wird ( Anergie). Dieser Begriff wurde revidiert, als die Technik der bronchoalveolären Lavage den Zugang zu einer Vielzahl von Zellen und von Zellen abgeleiteten Mediatoren ermöglichte, die in der Lunge wirken s von Sarkoidose-Patienten. Man geht heute davon aus, dass Sarkoidose mit einer komplexen Mischung immunologischer Störungen verbunden ist, die eine gleichzeitige Aktivierung sowie Depression bestimmter immunologischer Funktionen beinhalten.

Immunologische Studien an Sarkoidose-Patienten zeigen, dass viele von die mit Thymus-abgeleiteten weißen Blutkörperchen, sogenannten T-Lymphozyten oder T-Zellen, verbundenen Immunfunktionen sind unterdrückt. Die Unterdrückung dieser zellulären Komponente der systemischen Immunantwort drückt sich in der Unfähigkeit der Patienten aus, eine verzögerte Überempfindlichkeitsreaktion der Haut (einen positiven Hauttest) hervorzurufen, wenn sie mit den entsprechenden Fremdsubstanzen oder Antigenen unter der Haut getestet wird.

Außerdem enthält das Blut von Sarkoidose-Patienten eine reduzierte Anzahl von T-Zellen. Diese T-Zellen scheinen nicht in der Lage zu sein, normal zu reagieren, wenn sie mit Substanzen behandelt werden, von denen bekannt ist, dass sie das Wachstum von im Labor gezüchteten T-Zellen stimulieren. Sie produzieren auch nicht ihr normales Komplement an immunologischen Mediatoren, Zytokinen, durch die die Zellen das Verhalten anderer Zellen verändern.

Im Gegensatz zur Unterdrückung der zellulären Immunantwort ist die B -Zellaktivität – oder humorale Immunantwort von Sarkoidose-Patienten ist erhöht. Die humorale Immunantwort spiegelt sich in der Produktion von zirkulierenden Antikörpern gegen eine Vielzahl von exogenen Antigenen, einschließlich gewöhnlicher Viren, wider. Diese humorale Komponente der systemischen Immunantwort wird durch eine andere Klasse von Lymphozyten vermittelt, die als B-Lymphozyten oder B-Zellen bekannt sind, da sie ihren Ursprung im Knochenmark haben.

In einer anderen Indikation von erhöhter humoraler Reaktion scheinen Sarkoidose-Patienten anfällig für die Entwicklung von Autoantikörpern (Antikörper gegen körpereigene Antigene) ähnlich Rheumafaktoren.

Mit Zugang zu den Zellen und Zellprodukten in den Lungengewebekompartimenten durch die bronchoalveolärer Technik ist es den Forschern auch möglich geworden, die obigen Untersuchungen auf Blutebene durch die Analyse lokaler Entzündungs- und Immunereignisse in der Lunge zu ergänzen. Im Gegensatz zu dem, was auf systemischer Ebene beobachtet wird, scheint die zelluläre Immunantwort in der Lunge eher verstärkt als deprimiert zu sein.

Thalidomid wird derzeit zur Behandlung von Sarkoidose untersucht . Zukünftige Forschungen mit viralen Modellen können Hinweise auf die molekularen Mechanismen liefern, die Veränderungen in der Regulation der weißen Blutkörperchen (Lymphozyten und Makrophagen) auslösen, die zu Sarkoidose führen.

Für schwer zu behandelnde (refraktäre) ) Sarkoidose und Sarkoidose mit Beteiligung des Nervensystems (Neurosarkoidose), war die neuere Forschung mit biologischen Medikamenten, die den Tumornekrosefaktor (TNF-Blocker) hemmen, von Vorteil. Die verwendeten TNF-Blocker waren Adalimumab (Humira) und Infliximab (Remicade).

Ist es möglich, Sarkoidose zu verhindern?

Die Ursache der Sarkoidose ist noch unbekannt, daher ist derzeit keine Möglichkeit bekannt, dies zu verhindern oder zu heilen Krankheit. Ärzte haben jedoch viel Erfahrung in der Behandlung der Krankheit. Es ist zu beachten, dass die meisten Menschen mit Sarkoidose ein normales Leben führen.

Wenn Sie an Sarkoidose leiden, können Sie sich selbst helfen, indem Sie vernünftige Gesundheitsmaßnahmen befolgen. Du solltest nicht rauchen. Sie sollten auch die Exposition gegenüber anderen Substanzen wie Stäuben und Chemikalien vermeiden, die Ihre Lunge schädigen können.

Wenn Sie Symptome einer Sarkoidose haben, suchen Sie regelmäßig Ihren Arzt auf, damit die Krankheit behoben werden kann beobachtet und gegebenenfalls behandelt. Regelmäßige Kontrollen beim Arzt sind wichtig, auch wenn keine Symptome vorliegen. Augenuntersuchungen durch einen Augenarzt können frühe Augenentzündungen durch Sarkoidose erkennen.

Obwohl eine schwere Sarkoidose die Chancen auf eine Schwangerschaft insbesondere bei älteren Frauen verringern kann, haben viele junge Frauen mit Sarkoidose Geburt gesunder Babys während der Behandlung. Patienten mit Kinderwunsch sollten dies mit ihrem Arzt besprechen. Vorsorgeuntersuchungen während der gesamten Schwangerschaft und unmittelbar danach sind für Sarkoidose-Patienten besonders wichtig. In einigen Fällen ist Bettruhe während der letzten drei Monate der Schwangerschaft erforderlich. Neben Familie und engen Freunden stehen eine Reihe von lokalen Lungenorganisationen, anderen gemeinnützigen Gesundheitsorganisationen und Selbsthilfegruppen zur Verfügung, um Patienten bei der Bewältigung von Sarkoidose zu helfen. Indem Sie mit ihnen in Kontakt bleiben, können Sie persönliche Gefühle und Erfahrungen teilen. Die Mitglieder teilen auch spezifische Informationen über die neuesten wissenschaftlichen Fortschritte, wo man einen Sarkoidose-Spezialisten findet und wie man das eigene Selbstbild verbessert.

Wie ist die Prognose der Sarkoidose?

Die Prognose der Sarkoidose ist im Allgemeinen sehr gut. Die Prognose hängt letztlich vom Ort und der Schwere der Beteiligung an der Sarkoidose ab.

Wo kann eine Person weitere Informationen über Sarkoidose finden?

Aktuelle Sarkoidose-Forschung und klinische Studien

National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)

Abteilung für Lungenkrankheiten
)
5333 Westward Avenue

Zimmer 6A16

Bethesda, MD 20892

Wenn Sie an einer Teilnahme an klinischen NHLBI-Studien zur Sarkoidose interessiert sind, bitten Sie Ihren Arzt, an folgende Adresse zu schreiben:

Nationales Herz-, Lungen- und Blutinstitut

Lungenabteilung


9000 Rockville Pike

Gebäude 10, Raum 6D06


Bethesda, MD 20892

Informationen und Publikationen für Patienten und Angehörige

Nationales Institut für Allergien und Infektionskrankheiten

9000 Rockville Pike

Gebäude 31, 7A32

Bethesda, MD 20892

Familie Sarkoidose Hilfe und d Forschungsstiftung

460A Central Avenue

Ost Orange , NJ 07018

Viele Ortsverbände der American Lung Association beherbergen Selbsthilfegruppen für Sarkoidosepatienten. Die Adresse und Telefonnummer des nächstgelegenen Chapters sollten in Ihrem lokalen Telefonverzeichnis stehen. Oder Sie können dem nationalen Hauptsitz des Verbandes schreiben oder anrufen:

American Lung Association

1740 Broadway

New York, NY 10019-4374

212 -315-8700

Referenzen

Medizinisch begutachtet von Jay Zatzkin, MD; Board-Zertifizierung in Innere Medizin und Onkologie

REFERENZ:

National Institutes of Health “Was ist Sarkoidose?”

American College of Rheumatology

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