Was ist Mukoviszidose? Symptome, Behandlung & Lebenserwartung

Last Updated on 31/08/2021 by MTE Leben

Wie wird Mukoviszidose behandelt?

Mukoviszidose (CF) ist nicht heilbar. Allerdings haben sich die Behandlungsmethoden in den letzten Jahren stark verbessert. Zu den Zielen der CF-Behandlung gehören:

Vorbeugung und Kontrolle von LungeninfektionenLösen und Entfernen von dickem, klebrigem Schleim aus der LungeVorbeugung oder Behandlung von DarmblockadenAusreichende ErnährungVerhindern von Dehydration (Flüssigkeitsmangel im Körper)

Je nach Schweregrad der CF können Sie oder Ihr Kind in einem Krankenhaus behandelt werden.

Beteiligte Fachärzte

Wenn Sie oder Ihr Kind CF haben, können Sie von einem CF-Spezialisten behandelt werden. Dies ist ein Arzt, der mit der komplexen Natur von CF vertraut ist.

Häufig arbeitet ein CF-Spezialist mit einem medizinischen Team aus Krankenschwestern, Physiotherapeuten, Ernährungsberatern und Sozialarbeitern zusammen. CF-Spezialisten befinden sich oft in großen medizinischen Zentren.

Behandlung von Lungenproblemen

Die wichtigsten Behandlungen von Lungenproblemen bei Menschen mit CF sind Physiotherapie der Brust (CPT), Bewegung und Medikamente. Ihr Arzt kann Ihnen auch ein Programm zur Lungenrehabilitation (PR) empfehlen.

Physiotherapie der Brust

CPT wird auch genannt Brustklatschen oder Perkussion. Es beinhaltet, mit den Händen oder einem Gerät, das den Schleim aus der Lunge löst, immer wieder auf Brust und Rücken zu klopfen, damit Sie ihn aushusten können.

Sie können sich hinsetzen oder liegen auf dem Bauch mit gesenktem Kopf, während Sie CPT machen. Schwerkraft und Kraft helfen dabei, den Schleim aus der Lunge abzuleiten.

Manche Menschen finden CPT schwer oder unangenehm. Es wurden mehrere Geräte entwickelt, die bei der CPT helfen können, wie zum Beispiel:

Ein elektrischer Brustklöppel, bekannt als mechanischer Perkussor. Eine aufblasbare Therapieweste, die hochfrequente Luftwellen verwendet, um den Schleim tief in die Lunge zu drücken in Richtung Ihrer oberen Atemwege, damit Sie es aushusten können. Ein kleines Handgerät, durch das Sie ausatmen. Das Gerät verursacht Vibrationen, die den Schleim lösen. Eine Maske, die Vibrationen erzeugt, die dabei helfen, den Schleim von den Atemwegswänden zu lösen.

Atemtechniken können auch helfen, den Schleim zu entfernen, damit Sie ihn aushusten können. Diese Techniken umfassen das Erzwingen von ein paar kurzen Atemzügen oder tieferen Atemzügen und dann eine entspannte Atmung. Dies kann helfen, den Schleim in deinen Lungen zu lösen und deine Atemwege zu öffnen.

Wenn Sie stärker atmen, können Sie den Schleim in Ihren Atemwegen lösen, damit Sie ihn aushusten können. Sport hilft auch, Ihre allgemeine körperliche Verfassung zu verbessern.

CF führt jedoch dazu, dass Ihr Schweiß sehr salzig wird. Dadurch verliert Ihr Körper beim Schwitzen große Mengen an Salz. Daher kann Ihr Arzt eine salzreiche Ernährung oder Salzpräparate empfehlen, um das Gleichgewicht der Mineralien in Ihrem Blut aufrechtzuerhalten.

Wenn Sie regelmäßig Sport treiben, können Sie möglicherweise weniger Sport treiben Ihr CPT. Sie sollten jedoch zuerst Ihren Arzt konsultieren.

Arzneimittel

Wenn Sie CF haben, kann Ihr Arzt es Ihnen verschreiben Antibiotika, entzündungshemmende Medikamente, Bronchodilatatoren oder schleimverdünnende Medikamente. Diese Arzneimittel helfen bei der Behandlung oder Vorbeugung von Lungeninfektionen, reduzieren Schwellungen, öffnen die Atemwege und verdünnen den Schleim.

Antibiotika sind die Hauptbehandlung zur Vorbeugung oder Behandlung von Lungeninfektionen. Ihr Arzt kann orale, inhalative oder intravenöse (IV) Antibiotika verschreiben.

Orale Antibiotika werden häufig zur Behandlung leichter Lungeninfektionen eingesetzt. Inhalative Antibiotika können zur Vorbeugung oder Kontrolle von Infektionen verwendet werden, die durch die Bakterien schleimigen Pseudomonas verursacht werden. Bei schweren oder schwer zu behandelnden Infektionen können Ihnen Antibiotika über einen IV-Schlauch (ein in eine Vene eingeführter Schlauch) verabreicht werden. Diese Art der Behandlung kann einen Krankenhausaufenthalt erforderlich machen.

Entzündungshemmende Arzneimittel können helfen, Schwellungen in den Atemwegen aufgrund von anhaltenden Infektionen zu reduzieren. Diese Arzneimittel können inhaliert oder oral verabreicht werden.

Bronchodilatatoren helfen, die Atemwege zu öffnen, indem sie die Muskeln um sie herum entspannen. Diese Medikamente werden inhaliert. Sie werden oft kurz vor dem CPT eingenommen, um den Schleim aus den Atemwegen zu entfernen. Sie können auch Bronchodilatatoren einnehmen, bevor Sie andere Arzneimittel in Ihre Lunge inhalieren.

Ihr Arzt kann Ihnen schleimverdünnende Arzneimittel verschreiben, um die Klebrigkeit Ihres Schleims zu verringern und ihn aufzulockern. Diese Arzneimittel können helfen, Schleim zu entfernen, die Lungenfunktion zu verbessern und eine Verschlechterung der Lungensymptome zu verhindern.

Behandlungen für fortgeschrittene Lungenerkrankungen

Wenn Sie an einer fortgeschrittenen Lungenerkrankung leiden, benötigen Sie möglicherweise eine Sauerstofftherapie. Sauerstoff wird normalerweise durch Nasengabeln oder eine Maske verabreicht.

Wenn andere Behandlungen nicht gewirkt haben, kann eine Lungentransplantation eine Option sein, wenn Sie an einer schweren Lungenerkrankung leiden. Eine Lungentransplantation ist eine Operation, bei der die erkrankte Lunge einer Person entfernt und durch eine gesunde Lunge eines verstorbenen Spenders ersetzt wird.

Lungenrehabilitation

Ihr Arzt kann PR als Teil Ihres Behandlungsplans empfehlen. PR ist ein breit angelegtes Programm, das dazu beiträgt, das Wohlbefinden von Menschen mit chronischen (andauernden) Atemproblemen zu verbessern.

PR ersetzt keine medizinische Therapie. Stattdessen wird es in der medizinischen Therapie verwendet und kann umfassen:

SporttrainingErnährungsberatungAufklärung über Ihre Lungenerkrankung oder Ihren Zustand und deren BehandlungEnergiespartechnikenAtemstrategienPsychologische Beratung und/oder Gruppenunterstützung

PR hat viele Vorteile. Es kann Ihre Funktionsfähigkeit und Ihre Lebensqualität verbessern. Das Programm kann auch helfen, Ihre Atemprobleme zu lindern. Auch wenn Sie eine fortgeschrittene Lungenerkrankung haben, können Sie immer noch von PR profitieren.

Behandlung von Verdauungsproblemen

CF kann viele Verdauungsprobleme verursachen, wie z. B. dicker Stuhl, Blähungen, ein geschwollener Bauch, schwere Verstopfung und Schmerzen oder Beschwerden. Auch Verdauungsprobleme können bei Kindern zu Wachstums- und Entwicklungsstörungen führen.

Ernährungstherapie kann Ihre Kraft und Fähigkeit verbessern, aktiv zu bleiben. Es kann auch Wachstum und Entwicklung bei Kindern verbessern. Eine Ernährungstherapie kann Sie auch stark genug machen, um einigen Lungeninfektionen zu widerstehen. Ein Ernährungsberater kann Ihnen helfen, einen Ernährungsplan zu erstellen, der Ihren Bedürfnissen entspricht.

Neben einer ausgewogenen Ernährung, die reich an Kalorien, Fett und Protein ist, kann Ihre Ernährungstherapie umfassen:

Orale Pankreasenzyme, die Ihnen helfen, Fette und Proteine ​​zu verdauen und mehr Vitamine aufzunehmen.Ergänzungen der Vitamine A, D, E und K, um die fettlöslichen Vitamine zu ersetzen, die Ihr Darm nicht aufnehmen kann.Hoch -Kalorien-Shakes, um Sie mit zusätzlichen Nährstoffen zu versorgen.Eine salzreiche Diät oder salzhaltige Nahrungsergänzungsmittel, die Sie vor dem Training einnehmen.Eine Ernährungssonde, um Ihnen nachts während des Schlafens mehr Kalorien zuzuführen. Der Schlauch kann durch Nase und Rachen bis in den Magen geführt werden. Oder die Sonde kann durch ein chirurgisch hergestelltes Loch direkt in Ihren Magen eingeführt werden. Bevor Sie zu Bett gehen, befestigen Sie jeden Abend einen Beutel mit einer Nährlösung am Eingang der Röhre. Es wird Sie während des Schlafens ernähren.

Andere Behandlungen für Verdauungsprobleme können Einläufe und schleimverdünnende Medikamente zur Behandlung von Darmblockaden umfassen. Manchmal ist eine Operation erforderlich, um eine Darmblockade zu entfernen.

Ihr Arzt kann Ihnen auch Medikamente verschreiben, die Ihre Magensäure reduzieren und die orale Pankreasenzyme besser wirken lassen.

Behandlungen für Mukoviszidose-Komplikationen

Eine häufige Komplikation bei CF ist Diabetes. Der mit CF verbundene Diabetestyp erfordert oft eine andere Behandlung als andere Diabetestypen.

Eine weitere häufige CF-Komplikation ist die Knochenschwundungsstörung Osteoporose. Ihr Arzt kann Ihnen Medikamente verschreiben, die verhindern, dass Ihre Knochen an Dichte verlieren.