Ursachen und Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)

Last Updated on 31/08/2021 by MTE Leben

Was ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine seltene, degenerative, ausnahmslos tödliche Gehirnerkrankung. Es betrifft weltweit etwa eine Person von einer Million Menschen pro Jahr; in den Vereinigten Staaten gibt es etwa 300 Fälle pro Jahr. CJD tritt normalerweise im späteren Leben auf und verläuft schnell. Typischerweise treten die Symptome etwa im Alter von 60 Jahren auf, und etwa 90 Prozent der Personen sterben innerhalb eines Jahres. In den frühen Stadien der Krankheit kann es zu Gedächtnisstörungen, Verhaltensänderungen, Koordinationsstörungen und Sehstörungen kommen. Mit fortschreitender Krankheit wird die geistige Verschlechterung deutlich und es können unwillkürliche Bewegungen, Blindheit, Schwäche der Extremitäten und Koma auftreten.

Es gibt drei Hauptkategorien von CJK:

Bei sporadischer CJK tritt die Krankheit auf, obwohl die Person keine bekannten Risikofaktoren für die Krankheit hat. Dies ist bei weitem die häufigste Art von CJK und macht mindestens 85 Prozent der Fälle aus. Bei der erblichen CJK hat die Person eine Familienanamnese der Krankheit und/oder testet positiv auf eine genetische Mutation im Zusammenhang mit CJK. Ungefähr 5 bis 10 Prozent der Fälle von CJK in den Vereinigten Staaten sind erblich. Bei erworbener CJK wird die Krankheit durch Einwirkung von Gehirn- oder Nervensystemgewebe übertragen, normalerweise durch bestimmte medizinische Verfahren. Es gibt keine Hinweise darauf, dass CJK durch gelegentlichen Kontakt mit einem CJK-Patienten ansteckend ist. Seit der ersten Beschreibung von CJK im Jahr 1920 wurden weniger als 1 Prozent der Fälle erworben. Spongiform bezieht sich auf das charakteristische Aussehen infizierter Gehirne, die sich mit Löchern füllen, bis sie unter dem Mikroskop Schwämmen ähneln. CJD ist die häufigste der bekannten menschlichen TSE. Andere menschliche TSEs umfassen Kuru, tödliche familiäre Schlaflosigkeit (FFI) und Gerstmann-Straussler-Scheinker-Krankheit (GSS). Kuru wurde bei Menschen eines isolierten Stammes in Papua-Neuguinea identifiziert und ist nun fast verschwunden. FFI und GSS sind extrem seltene Erbkrankheiten, die weltweit nur in wenigen Familien vorkommen. Andere TSE werden bei bestimmten Tierarten gefunden. Dazu gehören die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE), die bei Kühen auftritt und oft als “Rinderwahnsinn” bezeichnet wird; Scrapie, die Schafe und Ziegen befällt; Nerz-Enzephalopathie; und Katzenenzephalopathie. Ähnliche Krankheiten sind bei Elchen, Hirschen und exotischen Zootieren aufgetreten.

Rinderwahnsinn (BSE) Link zu vCJD

Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK)

Es gibt starke epidemiologische und laborchemische Beweise für einen kausalen Zusammenhang zwischen einer neuen humanen Prionenkrankheit namens Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ( vCJK), die erstmals 1996 aus dem Vereinigten Königreich gemeldet wurde, und der BSE-Ausbruch bei Rindern. Das Intervall zwischen dem wahrscheinlichsten Zeitraum für die anfängliche längere Exposition der Bevölkerung gegenüber potenziell BSE-kontaminierten Lebensmitteln (1984-1986) und dem Auftreten erster varianten CJK-Fälle (1994-1996) stimmt mit den bekannten Inkubationszeiten für die humanen Formen von CJK überein Prionenkrankheit.

Was sind die Symptome der Krankheit?

CJK ist gekennzeichnet durch schnell fortschreitende Demenz. Anfänglich haben Personen Probleme mit der muskulären Koordination; Persönlichkeitsveränderungen, einschließlich beeinträchtigtem Gedächtnis, Urteilsvermögen und Denken; und Sehstörungen. Menschen mit der Krankheit können auch Schlaflosigkeit, Depressionen oder ungewöhnliche Empfindungen erfahren. CJK verursacht kein Fieber oder andere grippeähnliche Symptome. Mit fortschreitender Krankheit wird die psychische Beeinträchtigung schwerwiegend. Menschen entwickeln oft unwillkürliche Muskelzuckungen, die Myoklonus genannt werden, und sie können erblinden. Sie verlieren schließlich die Fähigkeit, sich zu bewegen und zu sprechen und fallen ins Koma. Lungenentzündung und andere Infektionen treten bei diesen Personen häufig auf und können zum Tod führen.

Es gibt mehrere bekannte Varianten der CJK. Diese Varianten unterscheiden sich etwas in den Symptomen und dem Krankheitsverlauf. Zum Beispiel beginnt eine in Großbritannien und Frankreich beschriebene variante Form der Krankheit, die als neue Variante oder Variante (nv-CJK, v-CJK) bezeichnet wird, hauptsächlich mit psychiatrischen Symptomen, betrifft jüngere Personen als andere Arten von CJK und hat eine länger als übliche Dauer vom Einsetzen der Symptome bis zum Tod. Eine andere Variante, die sogenannte panenzephalopathische Form, kommt vor allem in Japan vor und hat einen relativ langen Verlauf, wobei die Symptome oft mehrere Jahre andauern. Wissenschaftler versuchen herauszufinden, was diese Variationen der Symptome und des Krankheitsverlaufs verursacht.

Einige Symptome von CJK können den Symptomen anderer progressiver neurologischer Erkrankungen ähneln, wie z Alzheimer oder Chorea Huntington. CJK verursacht jedoch einzigartige Veränderungen im Hirngewebe, die bei der Autopsie beobachtet werden können. Es neigt auch dazu, die Fähigkeiten einer Person schneller zu verschlechtern als die Alzheimer-Krankheit oder die meisten anderen Arten von Demenz.

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Die Stadien der Demenz: Alzheimer-Krankheit und alternde Gehirne Siehe Slideshow

Wie wird CJK diagnostiziert?

Es gibt derzeit keine einzelner diagnostischer Test für CJK. Bei Verdacht auf CJK gilt es zunächst, behandelbare Demenzformen wie Enzephalitis (Gehirnentzündung) oder chronische Meningitis auszuschließen. Es wird eine neurologische Untersuchung durchgeführt und der Arzt kann andere Ärzte konsultieren. Standarddiagnostiktests umfassen eine Spinalpunktion, um häufigere Ursachen von Demenz auszuschließen, und ein Elektroenzephalogramm (EEG), um das elektrische Muster des Gehirns aufzuzeichnen, das besonders wertvoll sein kann, da es eine bestimmte Art von Anomalie bei CJK zeigt. Eine Computertomographie des Gehirns kann helfen, auszuschließen, dass die Symptome auf andere Probleme wie einen Schlaganfall oder einen Hirntumor zurückzuführen sind. Magnetresonanztomographie (MRT) Gehirnscans können auch charakteristische Muster der Gehirndegeneration aufdecken, die bei der Diagnose von CJK helfen können oder Obduktion. Bei einer Hirnbiopsie entfernt ein Neurochirurg ein kleines Gewebestück aus dem Gehirn des Patienten, damit es von einem Neuropathologen untersucht werden kann. Dieses Verfahren kann für den Einzelnen gefährlich sein, und bei der Operation wird nicht immer Gewebe aus dem betroffenen Teil des Gehirns entnommen. Da eine korrekte Diagnose von CJK der Person nicht hilft, wird von einer Hirnbiopsie abgeraten, es sei denn, sie ist erforderlich, um eine behandelbare Erkrankung auszuschließen. Bei einer Autopsie wird das gesamte Gehirn nach dem Tod untersucht. Sowohl eine Hirnbiopsie als auch eine Autopsie stellen ein kleines, aber definitives Risiko dar, dass der Chirurg oder andere Personen, die mit dem Hirngewebe umgehen, versehentlich durch Selbstinokulation infiziert werden. Spezielle Operations- und Desinfektionsverfahren können dieses Risiko minimieren. Ein Merkblatt mit Anleitungen zu diesen Verfahren ist beim NINDS und der Weltgesundheitsorganisation erhältlich.

Wissenschaftler arbeiten an der Entwicklung von Labortests für CJK. Ein solcher Test, der bei NINDS entwickelt wurde, wird an der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit einer Person durchgeführt und weist einen Proteinmarker nach, der auf eine neuronale Degeneration hinweist. Dies kann helfen, CJK bei Menschen zu diagnostizieren, die bereits die klinischen Symptome der Krankheit zeigen. Dieser Test ist viel einfacher und sicherer als eine Gehirnbiopsie. Die Falsch-Positiv-Rate beträgt etwa 5 bis 10 Prozent. Wissenschaftler arbeiten daran, diesen Test für den Einsatz in kommerziellen Labors zu entwickeln. Sie arbeiten auch daran, andere Tests für diese Erkrankung zu entwickeln.

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Wie wird die Krankheit behandelt?

Es gibt keine Behandlung, die CJK heilen oder kontrollieren kann. Forscher haben viele Medikamente getestet, darunter Amantadin, Steroide, Interferon, Aciclovir, antivirale Mittel und Antibiotika. Studien zu einer Vielzahl anderer Medikamente sind derzeit im Gange. Bisher hat jedoch keine dieser Behandlungen einen konsistenten Nutzen beim Menschen gezeigt.

Die derzeitige Behandlung von CJK zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und den Patienten so angenehm wie möglich zu machen. Opiate können helfen, Schmerzen zu lindern, wenn sie auftreten, und die Medikamente Clonazepam und Natriumvalproat können helfen, Myoklonus zu lindern. In späteren Stadien der Krankheit kann eine häufige Änderung der Position der Person das Wohlbefinden der Person erhöhen und Dekubitus verhindern. Ein Katheter kann zum Ablassen des Urins verwendet werden, wenn die Person die Blasenfunktion nicht kontrollieren kann, und es können auch intravenöse Flüssigkeiten und künstliche Ernährung verwendet werden.

Was verursacht die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

Einige Forscher glauben, dass ein ungewöhnliches “langsames Virus” oder ein anderer Organismus CJK verursacht. Sie waren jedoch nie in der Lage, ein Virus oder einen anderen Organismus bei Menschen mit der Krankheit zu isolieren. Darüber hinaus weist der Erreger von CJD mehrere Eigenschaften auf, die für bekannte Organismen wie Viren und Bakterien ungewöhnlich sind. Es ist schwer abzutöten, es scheint keine genetische Information in Form von Nukleinsäuren (DNA oder RNA) zu enthalten und hat normalerweise eine lange Inkubationszeit, bevor Symptome auftreten. In einigen Fällen kann die Inkubationszeit bis zu 50 Jahre betragen. Die derzeit führende wissenschaftliche Theorie behauptet, dass CJK und die anderen TSE durch eine Art von Protein namens Prion verursacht werden.

Prionproteine ​​kommen sowohl in normaler Form vor, ist ein harmloses Protein, das in den Körperzellen vorkommt und in infektiöser Form Krankheiten verursacht. Die harmlosen und infektiösen Formen des Prion-Proteins haben die gleiche Sequenz von Aminosäuren (die “Bausteine” von Proteinen), aber die infektiöse Form des Proteins nimmt eine andere gefaltete Form an als das normale Protein. Eine sporadische CJK kann sich entwickeln, weil einige der normalen Prionen einer Person spontan in die infektiöse Form des Proteins übergehen und dann die Prionen in anderen Zellen in einer Kettenreaktion verändern erscheinen, anormale Prionproteine ​​aggregieren oder verklumpen. Die Ermittler glauben, dass diese Proteinaggregate zum Neuronenverlust und anderen Hirnschäden bei CJD führen können. Sie wissen jedoch nicht genau, wie dieser Schaden entsteht.

Etwa 5 bis 10 Prozent aller CJK-Fälle werden vererbt. Diese Fälle entstehen durch eine Mutation oder Veränderung in dem Gen, das die Bildung des normalen Prion-Proteins steuert. Während Prionen selbst keine genetische Information enthalten und keine Gene benötigen, um sich selbst zu reproduzieren, können infektiöse Prionen entstehen, wenn eine Mutation im Gen für das normale Prionenprotein des Körpers auftritt. Wird das Prion-Protein-Gen in den Samen- oder Eizellen einer Person verändert, kann die Mutation auf die Nachkommen der Person übertragen werden. Alle Mutationen im Prionprotein-Gen werden als dominante Merkmale vererbt. Daher ist die Familienanamnese bei der Beurteilung der Diagnose hilfreich. Mehrere verschiedene Mutationen im Prion-Gen wurden identifiziert. Die jeweilige Mutation, die in jeder Familie gefunden wird, beeinflusst, wie häufig die Krankheit auftritt und welche Symptome am auffälligsten sind. Allerdings entwickeln nicht alle Menschen mit Mutationen im Prionprotein-Gen CJK.

FRAGE

Eine Gehirnerschütterung ist eine traumatische Hirnverletzung. Siehe Antwort

Wie wird CJD übertragen?

CJD kann nicht durch die Luft oder durch Berührung oder die meisten anderen übertragen werden Formen des gelegentlichen Kontakts. Ehepartner und andere Haushaltsmitglieder von sporadischen CJK-Patienten haben kein höheres Erkrankungsrisiko als die Allgemeinbevölkerung. Es sollte jedoch vermieden werden, Gehirngewebe und Rückenmarksflüssigkeit von infizierten Personen auszusetzen, um die Übertragung der Krankheit durch diese Materialien zu verhindern.

In einigen Fällen hat sich CJK auf andere ausgebreitet Menschen von Transplantaten von Dura Mater (einem Gewebe, das das Gehirn bedeckt), transplantierten Hornhäuten, Implantation von unzureichend sterilisierten Elektroden in das Gehirn und Injektionen von kontaminiertem Hypophysenwachstumshormon, das aus menschlichen Hypophysen stammt, die Leichen entnommen wurden. Ärzte nennen diese Fälle so at sind mit medizinischen Verfahren iatrogene Fälle verbunden. Seit 1985 werden alle in den Vereinigten Staaten verwendeten menschlichen Wachstumshormone durch rekombinante DNA-Verfahren synthetisiert, wodurch das Risiko einer Übertragung von CJK auf diesem Weg eliminiert wird.

Das Auftreten der neue Variante der CJK (nv-CJK oder v-CJK) bei mehreren unterdurchschnittlichen Menschen in Großbritannien und Frankreich hat zu Bedenken geführt, dass BSE durch den Verzehr von kontaminiertem Rindfleisch auf den Menschen übertragen werden könnte. Obwohl Labortests eine starke Ähnlichkeit zwischen den Prionen, die BSE und v-CJD verursachen, gezeigt haben, gibt es keinen direkten Beweis für diese Theorie möglich sein, CJK durch Blut und verwandte Blutprodukte wie Plasma zu übertragen. Einige Tierstudien deuten darauf hin, dass kontaminiertes Blut und verwandte Produkte die Krankheit übertragen können, obwohl dies beim Menschen nie gezeigt wurde. Wenn in diesen Flüssigkeiten Infektionserreger enthalten sind, liegen sie wahrscheinlich in sehr geringen Konzentrationen vor. Wissenschaftler wissen nicht, wie viele abnormale Prionen eine Person erhalten muss, bevor sie CJK entwickelt, daher wissen sie nicht, ob diese Flüssigkeiten potenziell infektiös sind oder nicht. Sie wissen, dass, obwohl Millionen von Menschen jedes Jahr Bluttransfusionen erhalten, keine Fälle von CJK durch eine Transfusion gemeldet wurden. Selbst bei Menschen mit Hämophilie, die manchmal konzentriertes Blutplasma von Tausenden von Spendern erhalten, gibt es keine gemeldeten Fälle von CJK sporadische CJK ist infektiös, Studien haben ergeben, dass sich infektiöse Prionen von BSE und vCJK in den Lymphknoten (die weiße Blutkörperchen produzieren), der Milz und den Mandeln anreichern. Diese Ergebnisse legen nahe, dass Bluttransfusionen von Menschen mit vCJK die Krankheit übertragen könnten. Die Möglichkeit, dass Blut von Menschen mit vCJK ansteckend sein könnte, hat zu einer Richtlinie geführt, die Menschen in den Vereinigten Staaten davon abhält, Blut zu spenden, wenn sie länger als 3 Monate in einem Land oder in Ländern leben, in denen BSE verbreitet ist.

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Wie können Menschen die Verbreitung der Krankheit verhindern?

Um das ohnehin schon sehr geringe Risiko einer CJK-Übertragung von einer Person auf eine andere zu verringern, sollten Menschen niemals Blut, Gewebe oder Organe spenden, wenn sie eine vermutete oder bestätigte CJK haben oder wenn sie aufgrund einer familiären Vorgeschichte der Krankheit ein erhöhtes Risiko haben. ein Dura-Mater-Transplantat oder ein anderer Faktor.

Normale Sterilisationsverfahren wie Kochen, Waschen und Kochen zerstören keine Prionen. Pflegepersonal, medizinisches Personal und Bestatter sollten die folgenden Vorsichtsmaßnahmen treffen, wenn sie mit einer Person mit CJK arbeiten:

Bedecken Sie Schnitte und Schürfwunden mit wasserfesten Verbänden.Tragen Sie beim Umgang mit Geweben und Flüssigkeiten eines Patienten oder beim Verband der . chirurgische Handschuhe Wunden des Patienten.Vermeiden Sie, sich mit Instrumenten zu schneiden oder zu stechen, die durch Blut oder andere Gewebe des Patienten kontaminiert sind.Verwenden Sie Einwegbettwäsche und andere Tücher für den Kontakt mit dem Patienten. Wenn keine Einwegmaterialien verfügbar sind, sollten normale Tücher eine Stunde oder länger in unverdünnter Chlorbleiche getränkt und dann nach jedem Gebrauch auf normale Weise gewaschen werden. Verwenden Sie einen Gesichtsschutz, wenn die Gefahr besteht, dass kontaminiertes Material wie Blut oder Cerebrospinal verspritzt wird Instrumente, die mit dem Patienten in Kontakt gekommen sind, eine Stunde oder länger in unverdünnter Chlorbleiche einweichen, dann mit einem Autoklaven (Schnellkochtopf) mindestens eine Stunde lang in destilliertem Wasser bei 132-134 Grad Celsius sterilisieren.

Informationsblätter mit zusätzlichen Vorsichtsmaßnahmen für medizinisches Personal und Leichenbestatter sind beim NINDS und der Weltgesundheitsorganisation erhältlich.

Welche Forschung findet statt?

Viele Forscher untersuchen CJK. Sie untersuchen, ob es sich bei dem übertragbaren Erreger tatsächlich um ein Prion oder ein Produkt der Infektion handelt, und versuchen Faktoren zu entdecken, die die Infektiosität von Prionen beeinflussen und wie die Erkrankung das Gehirn schädigt. Mithilfe von Nagetiermodellen der Krankheit und Hirngewebe aus Autopsien versuchen sie auch, Faktoren zu identifizieren, die die Anfälligkeit für die Krankheit beeinflussen und bestimmen, wann die Krankheit im Leben auftritt. Sie hoffen, dieses Wissen nutzen zu können, um verbesserte Tests für CJK zu entwickeln und zu erfahren, welche Veränderungen letztendlich die Neuronen töten, damit wirksame Behandlungen entwickelt werden können.

Wie kann ich der Forschung helfen? ?

Wissenschaftler führen biochemische Analysen von Hirngewebe, Blut, Rückenmarksflüssigkeit, Urin und Serum durch, in der Hoffnung, die Art des übertragbaren Erregers zu bestimmen oder Mittel, die die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit verursachen. Um diese Forschung zu unterstützen, suchen sie nach Biopsie- und Autopsiegewebe, Blut und Liquor von Patienten mit CJK und verwandten Krankheiten. Die folgenden Forscher haben ihr Interesse an der Zusendung solcher Materialien bekundet:

Dr. Pierluigi Gambetti, Direktor
Nationales Zentrum für die Überwachung von Prion Disease Pathology

Institut für Pathologie
Raum 419, Case Western Reserve University
2085 Adelbert Road
Cleveland, OH 44106
Telefon: (216) 368-0587
Fax: (216 ) 368-4090
E-Mail:
Website: http://www.cjdsurveillance.com/

DR. Laura Manuelidis
Yale University School of Medicine

Abteilung für Neuropathologie
310 Cedar Street

New Haven, Connecticut 06510
Telefon: (203) 785-4442

DR. Stephen DeArmond oder Dr. Stanley Prusiner
Klinik für Pathologie/Neuropathologie

HSW 430
Universität von Kalifornien, San Francisco
San Francisco, Kalifornien 94143
Telefon: (415) 476-5236

Von

Wo erhalte ich weitere Informationen?

Für weitere Informationen zu neurologischen Erkrankungen oder Forschungsprogrammen, die vom National Institute of Neurological Disorders and Stroke finanziert werden, wenden Sie sich an das Brain Resources and Information Network (BRAIN) des Instituts unter:

GEHIRN
Postfach 5801

Bethesda, MD 20824

800-352-9424

http://www.ninds.nih.gov

Informationen sind auch von den folgenden Organisationen erhältlich:

Alzheimer's Association
225 North Michigan Avenue

17. Etage

Chicago, IL 60601-7633

http://www.alz.org

Tel: 312-335-8700 1-800-272-3900 (24-Stunden-Hotline)

TDD: 312-335-5886
Fax: 866.699.1246

Zentren für Krankheitskontrolle und -prävention (CDCP)
US Department of Health and Human Services

1600 Clifton Road
Atlanta, GA 30333

http://www.cdc.gov

Tel: 800-311-3435 404-639-3311/404-639-3543

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) Foundation Inc.

341 W. 38th Street, Suite 501

New York, NY 10018

http://www.cjdfoundation.org

Tel.: 800-659-1991
Fax: 330-668-2474

Nationale Organisation für seltene Erkrankungen (NORD)
55 Kenosia Avenue
Danbury, CT 06810

http://www.rarediseases.org

Tel: 203-744-0100 Voicemail 800-999-NORD (6673)

Fax: 203-798 -2291

CJD bewusst!
2527 South Carrollton Ave.

New Orleans, LA 70118-3013

;
http://www.cjdaware.com

Tel: 504-861-4627

Alzheimer-Aufklärungs- und Überweisungszentrum (ADEAR)

Nationales Institut für das Altern
Postfach 8250
Silberfeder, MD 20907-8250

http://www.nia.nih.gov/alzheimers

Tel: 1-800-438-4380
Fax: 301-495-3334

Family Caregiver Alliance/ National Center on Caregiving

785 Market St.

Suite 750
San Francisco, CA 94103

http://www.caregiver.org

Tel: 415-434-3388 800-445-8106
Fax: 415-434-3508

Landwirtschaftsministerium (USDA)
Nationale Landwirtschaftsbibliothek
10301 Baltimore Avenue
Beltsville, MD 20705-2351

http://www.nal.usda.gov

Tel: 301-504-5755/301-504-6856 (TDD/TTY)

Fax: 301 -504-6927

Food and Drug Administration (FDA)

USA Department of Health and Human Services
5600 Fishers Lane, CDER-HFD-240

Rockville, MD 20857
http://www.fda.gov

Tel: 301-827-4573 888-INFO-FDA (463-6332)

Weltgesundheitsorganisation
Avenue Appia 20
1211 Genf 27
Schweiz,
http://www.who.int

Tel: (+ 41 22) 791 21 11
Fax: (+ 41 22) 791 3111

BILDER

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Siehe Gehirnscan-Bilder von Alzheimer und Arten von Demenz Siehe Bilder

Referenzen

QUELLE:

National Institute of Neurological Disorders and Stroke, National Institutes of Health. “Faktenblatt zur Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.” 2. Februar 2016. .