Symptome, Ursachen, Behandlung und Risikofaktoren des adenoidzystischen Karzinoms (ACC)

Last Updated on 25/08/2021 by MTE Leben

Medizinisch begutachtet am 29.06.2020

Adenoid-zystisches Karzinom (ACC) Fakten

Adenoid-zystisches Karzinom betrifft typischerweise die Speicheldrüsen.

*Adenoid-zystisches Karzinom (ACC) Fakten geschrieben von Charles P. Davis, MD, PhD

Adenoid-zystisches Karzinom (ACC) ist eine seltene Form von Krebs (Adenokarzinom), die am häufigsten entsteht in den Speicheldrüsen, kann aber auch an anderen Stellen wie der Brust oder der Gebärmutter auftreten. Symptome und Anzeichen variieren. Sie können schmerzlose Massen im Mund oder Gesicht, hervortretende Augen oder Sehstörungen, Sprachveränderungen und/oder Atemprobleme verursachen. Fortgeschrittene Tumoren können schmerzhaft sein und Nervenlähmung und/oder Gesichtstaubheit verursachen. Ärzte stellen eine Diagnose mit histologischer Untersuchung anhand einer Biopsie einer Tumormasse. Es gibt keine Serummarker für die Krankheit. Scans wie CT, MRT oder PET können helfen, die Größe und Lage von Tumoren zu bestimmen. Die Behandlung kann eine Operation (die erste Wahl der Therapie), eine Bestrahlung (Neutronenstrahl kann am effektivsten sein) und/oder eine Chemotherapie umfassen. Die Prognose ist bei diesem aggressiven Krebs ziemlich schlecht. Die zugrunde liegende Ursache von ACC ist unbekannt, kann sich jedoch aus nicht vererbten genetischen Veränderungen entwickeln. Es gibt keinen Zusammenhang zwischen Tabak-, Alkohol- oder HPV-Infektionen und ACC. Es gibt Spekulationen, dass ACC mit bestimmten familiären Krebssyndromen in Verbindung gebracht werden könnte, aber das muss noch geklärt werden. Das 5-Jahres-Überleben beträgt etwa 89 % und das 15-Jahres-Überleben etwa 40 %. Rezidive nach der Behandlung sind häufig. Phase-2-Studien mit Axitinib (Inlyta) zeigten jedoch in einer Studie aus dem Jahr 2020 ein verlängertes PFS (progressionsfreies Überleben).

Zusammenfassung

Das adenoid-zystische Karzinom (ACC) ist eine seltene Form des Adenokarzinoms, einer Krebsart, die im Drüsengewebe beginnt. Es entsteht am häufigsten in den großen und kleinen Speicheldrüsen des Kopfes und Halses. Es kann auch in der Brust, in der Gebärmutter oder an anderen Stellen des Körpers auftreten. Die Symptome hängen von der Lage des Tumors ab. Speicheldrüsentumore können schmerzlose Massen im Mund oder Gesicht verursachen. Tumoren der Tränendrüse können ein hervortretendes Auge oder Sehstörungen verursachen. Diejenigen, die die Luftröhre oder den Stimmkasten betreffen, können Atemwegssymptome bzw. Sprachveränderungen verursachen. Fortgeschrittene Tumoren können Schmerzen und/oder Nervenlähmungen verursachen, da sich ACC oft entlang der Nerven ausbreitet. Es kann sich auch über den Blutkreislauf ausbreiten. Es breitet sich in etwa 5 bis 10 % der Fälle auf die Lymphknoten aus. Die Ursache von ACC ist derzeit unbekannt. Es läuft normalerweise nicht in Familien. Die Behandlung hängt von vielen Faktoren ab und kann eine Operation, Bestrahlung und/oder Chemotherapie umfassen. Leider ist ACC typischerweise eine aggressive Form von Krebs mit schlechten langfristigen Aussichten.

Adenoides zystisches Karzinom Symptom

Lähmung

Lähmung ist der Verlust oder die Beeinträchtigung der willkürlichen Muskelkraft. Lähmungen können entweder Folge von Erkrankungen sein, die Veränderungen in der Zusammensetzung des Nerven- oder Muskelgewebes beinhalten, oder die Folge von Stoffwechselstörungen sind, die die Funktion von Nerven oder Muskeln beeinträchtigen. Je nach Ursache kann eine Lähmung eine bestimmte Muskelgruppe oder Körperregion betreffen oder ein größerer Bereich betroffen sein. Wenn nur eine Körperseite betroffen ist, spricht man von Hemiplegie. In anderen Fällen können beide Körperseiten unter den Auswirkungen leiden, was zu Diplegie oder beidseitiger Hemiplegie führt. Wenn nur die unteren Gliedmaßen von einer Lähmung betroffen sind, spricht man von Querschnittslähmung. Wenn alle vier Gliedmaßen betroffen sind, spricht man von Tetraplegie. Der Begriff Lähmung wird manchmal verwendet, um den Verlust der Muskelkraft in einem Körperteil zu bezeichnen.

Ursache

Die zugrunde liegende Ursache des adenoid-zystischen Karzinoms (ACC) ist noch nicht bekannt, aber es scheint sich aus nicht vererbten, genetischen Veränderungen zu entwickeln, die zu Lebzeiten einer Person auftreten. Diese genetischen Veränderungen sind nur in den Krebszellen vorhanden, nicht in den Zellen mit dem Erbgut, das an die Nachkommen weitergegeben wird (Ei- und Samenzellen). Die Veränderungen können durch Expositionen in der Umgebung einer Person verursacht werden. Es wurden jedoch keine starken Umweltrisikofaktoren identifiziert, die spezifisch für ACC sind. Im Gegensatz zu einigen anderen Krebsarten des Kopfes und Halses ist ACC nicht mit Tabak- oder Alkoholkonsum oder einer Infektion durch das humane Papillomavirus (HPV) verbunden.

Es gibt Hinweise darauf, dass ACC-Tumorzellen assoziiert sind mit der Anwesenheit von zu viel eines Proteins namens “myb” und mit dem p53-Tumorsuppressorgen. Dieses Gen begrenzt normalerweise das Zellwachstum, indem es die Rate überwacht, mit der sich Zellen teilen. Die Forschung ist im Gange, um besser zu verstehen, wie sich ACC entwickelt.

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Kopf-Hals-Krebs: Symptome und Behandlungen Siehe Slideshow

Vererbung

Adenoid-zystisches Karzinom (ACC) wird nicht als erblicher Krebs angesehen. Wie die meisten Krebsarten scheint sich ACC aus genetischen Veränderungen zu entwickeln, die durch etwas in der Umgebung einer Person verursacht werden. In fast allen gemeldeten Fällen trat ACC sporadisch bei Personen ohne ACC in der Familienanamnese auf. Uns sind jedoch zwei Berichte in der Literatur bekannt, in denen mehr als ein Familienmitglied ACC hatte. Es gab auch Spekulationen darüber, ob ACC mit bestimmten familiären Krebssyndromen in Verbindung gebracht werden könnte, aber es sind weitere Forschungen erforderlich, um festzustellen, ob ein Zusammenhang besteht.

Forschung

Forschung hilft uns, Krankheiten besser zu verstehen und kann zu Fortschritten in Diagnose und Behandlung führen. In diesem Abschnitt finden Sie Ressourcen, die Ihnen helfen, mehr über medizinische Forschung und Möglichkeiten zur Teilnahme zu erfahren.

Ressourcen für klinische Forschung

ClinicalTrials.gov listet Studien auf, die sind mit adenoid-zystischem Karzinom verwandt. Klicken Sie auf den Link, um zu ClinicalTrials.gov zu gelangen und Beschreibungen dieser Studien zu lesen.

Organisationen

Unterstützungs- und Interessenvertretungsgruppen können Ihnen helfen, mit anderen Patienten und Familien in Kontakt zu treten, und sie können wertvolle Dienstleistungen. Viele entwickeln patientenzentrierte Informationen und sind die treibende Kraft hinter der Forschung nach besseren Behandlungen und möglichen Heilungen. Sie können Sie zu Recherchen, Ressourcen und Dienstleistungen weiterleiten. Viele Organisationen haben auch Experten, die als medizinische Berater fungieren oder Listen von Ärzten/Kliniken bereitstellen. Besuchen Sie die Website der Gruppe oder kontaktieren Sie sie, um mehr über die angebotenen Dienstleistungen zu erfahren.

Organisationen, die diese Krankheit unterstützen

Adenoides zystisches Karzinom Organisation International
Postfach 15482
San Diego, CA 92175-5482
E-Mail: yahoo.com
Website: http://www.accoi.org/

Adenoid-zystisches Karzinom Forschungsstiftung
Postfach 442
Needham, MA 02494
Telefon: (781) 248-9699

E-Mail: http://www.accrf.org/html/contactus.php

Website: http://www.accrf.org/

The Oral Cancer Foundation

3419 Via Lido #205
Newport Beach, CA 92663

Telefon: 949-723-4400
E-Mail:
Website: http://oralcancerfoundation.org

Medizinisch überprüft am 29.06.2020

Referenzen

QUELLE:

Vereinigte Staaten. Nationales Gesundheitsinstitut. Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten. “Adenoides zystisches Karzinom.” 21. Juni 2017. .