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Primäre biliäre Zirrhose Lebenserwartung, Symptome und Behandlung

Last Updated on 27/08/2021 by MTE Leben

Definition der primären biliären Zirrhose (PBC)

Die primäre biliäre Zirrhose (PBC) ist eine fortschreitende Erkrankung der Leber, die durch eine Ansammlung von Galle im Leber (Cholestase), die zu einer Schädigung der kleinen Gallengänge führt, die die Galle aus der Leber ableiten. Im Laufe der Zeit zerstört dieser Druckaufbau die Gallengänge, was zu Leberzellschäden führt. Wenn die Krankheit fortschreitet und genügend Leberzellen absterben, treten Zirrhose und Leberversagen auf.

Galle wird in der Leber hergestellt und dann durch die Gallengänge in die Gallenblase und den Darm transportiert, wo sie hilft verdauen Fette und fettlösliche Vitamine (A,D,E,K). Wenn die Galle nicht aus der Leber abgelassen werden kann, verursacht dies eine Entzündung, die zum Zelltod führt. Narbengewebe ersetzt nach und nach die Bereiche der geschädigten Leber und dann kann der Körper die notwendigen Funktionen nicht mehr ausführen.

Was sind die Ursachen der primären biliären Zirrhose?

Die Ursache der PBC ist unbekannt. Es handelt sich höchstwahrscheinlich um eine Autoimmunerkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem seine eigenen Zellen angreift. Bei dieser Krankheit werden die Gallengänge angegriffen und zerstört.

Was sind die Risikofaktoren für eine primär biliäre Zirrhose?

Es kann eine genetische Komponente bei der Entwicklung von PBC geben, da eine Person mit der Krankheit wahrscheinlich auch ein Familienmitglied hat befallen. Frauen entwickeln neunmal häufiger PBC als Männer. Sie entwickelt sich am häufigsten im mittleren Alter zwischen 40 und 60 Jahren. Die Krankheit tritt häufiger bei weißen Nordeuropäern auf als bei Afroamerikanern.

Leberzirrhose Anzeichen und Symptome

Zu den häufigeren Symptomen und Anzeichen einer Leberzirrhose gehören:

Gelbfärbung der Haut ( Gelbsucht) aufgrund der Ansammlung von Bilirubin im Blut Müdigkeit Schwäche Appetitlosigkeit Juckreiz Leichte Blutergüsse durch verminderte Produktion von Blutgerinnungsfaktoren durch die erkrankte Leber.

Was sind die Anzeichen und Symptome einer primär biliären Zirrhose?

Bis zu einem Viertel der Patienten mit primär biliärer Zirrhose sind asymptomatisch, d.h. sie haben keine zum Zeitpunkt der Diagnose Symptome haben und die Krankheit zufällig aufgrund abnormaler Leberwerte im Blut festgestellt wird.

Die häufigsten anfänglichen Symptome sind Müdigkeit oder ein Gefühl der abnormalen Müdigkeit und Haut das juckt. Aufgrund des starken Juckreizes und Kratzen kann die Haut an einigen Stellen dunkler und verfärbt werden. Die Person kann auch über Mund- und Augentrockenheit klagen.

Da eine Leberentzündung vorliegen kann, können bei manchen Menschen Bauchschmerzen im rechten oberen Quadranten auftreten, wo sich die Leber befindet.

Bei Fortschreiten der Leberschädigung können sich die Symptome einer Leberzirrhose entwickeln. Dazu gehören Muskelschwund, Aszites (Schwellung des Bauches aufgrund von Flüssigkeitsansammlung), Beinschwellung, Gelbsucht (Gelbfärbung der Haut) und Verwirrtheit.

FRAGE

Lebererkrankung bezieht sich auf jeden abnormalen Prozess, der die Leber betrifft. Siehe Antwort

Wie wird die Diagnose einer primären biliären Zirrhose gestellt?

Die Diagnose einer primären biliären Zirrhose wird erwogen, wenn der Arzt vermutet, dass eine Leberentzündung vorliegen könnte basierend auf Anamnese und körperlicher Untersuchung. Anfangs können wenige Symptome wie Juckreiz oder Müdigkeit auftreten, um weitere Tests zu erleichtern

Die Diagnose kann zufällig gestellt werden, wenn bei Routine-Bluttests, die aus einem anderen Grund entnommen werden, abnormale Leberfunktionen festgestellt werden. Leberfunktionstests umfassen AST (Aspartat-Aminotransferase), ALT (Alanin-Aminotransferase), GGT (Gamma-Glutamyl-Transpeptidase), alkalische Phosphatase und Bilirubin. Blutspiegel neigen dazu, bei Lebererkrankungen erhöht zu werden und können in Abhängigkeit von der zugrunde liegenden Ursache der Entzündung in bestimmten Mustern ansteigen.

Sobald die Diagnose vermutet wird, ein Bluttest zur Überprüfung auf antimitochondriale Antikörper (AMA) wird normalerweise durchgeführt. Dies ist bei über 90 % der Patienten mit PBC positiv.

Andere Bluttests können in Betracht gezogen werden, einschließlich eines vollständigen Blutbildes (CBC) und des Cholesterinspiegels.

Die Bildgebung des Abdomens durch Ultraschall, CT oder MRT wird oft in Betracht gezogen, um nach strukturellen Veränderungen in der Leber zu suchen und nach Tumoren zu suchen.

Eine Leberbiopsie , bei dem eine dünne Nadel durch die Haut eingeführt wird, um ein Stück Lebergewebe zu entnehmen, kann die Diagnose bestätigen. Dieses Gewebe wird von einem Pathologen unter einem Mikroskop untersucht, um nach Veränderungen zu suchen, die mit PBC übereinstimmen. Es ist auch nützlich, das Stadium der Krankheit zu unterstützen und ihren Schweregrad zum Zeitpunkt der Diagnose zu bestimmen.

Was ist die Behandlung der primären biliären Zirrhose?

Die einzige “Heilung” für die primäre biliäre Zirrhose ist eine Lebertransplantation, die jedoch nur als eine Behandlungsoption, wenn andere weniger aggressive Behandlungen versagt haben und der Patient ein Leberversagen entwickelt.

Ursodiol (Actigal) oder Ursodesoxycholsäure (UDCA) ist die Erstlinienbehandlung für PBC. Es hilft der Leber beim Transport von Galle in die Gallenblase und den Darm, um eine Cholestase zu verhindern.

Je nach Schwere der Erkrankung können immunsuppressive Medikamente verschrieben werden, einschließlich Methotrexat ( Rheumatrex, Trexall), Ciclosporin und Prednison.

Juckreiz kann intensiv und schwer zu kontrollieren sein. Antihistaminika wie Diphenhydramin (Benadryl) können hilfreich sein, aber auch andere Medikamente können in Betracht gezogen werden, einschließlich Cholestyramin (Questran, Questran Light), das hilft, Galle zu binden und den Juckreiz zu verringern, der mit erhöhten Bilirubinwerten im Blut verbunden ist.

Komplikationen von PBC müssen behandelt werden. Dazu gehören Leberzirrhose, portale Hypertonie, Magen-Darm-Blutungen, Osteoporose und Vitaminmangel.

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Was sind die Komplikationen der primären biliären Zirrhose?

Die Komplikationen der primären biliären Zirrhose entwickeln sich mit abnehmender Funktionsfähigkeit der Leber. Zirrhose beschreibt Lebervernarbung und -versagen. Die Leber ist dafür verantwortlich, die Nahrungsverdauung zu unterstützen, indem sie Proteine, Blutgerinnungsfaktoren und Enzyme produziert, die die Nahrungsverdauung unterstützen. Einige Komplikationen umfassen die folgenden:

Aszites: Flüssigkeitsansammlung im Bauchraum, die auftritt, weil die Leber nicht genügend Albumin produzieren kann, ein Protein, das hilft, Flüssigkeit in den Blutgefäßen zu halten. Aszitesflüssigkeit ist anfällig für Infektionen und einen Zustand, der als spontane bakterielle Peritonitis bezeichnet wird (Peritoneum = Sack, der die Bauchorgane enthält + itis = Entzündung)

Ödeme: Es kann erneut zu Schwellungen der Beine kommen wegen vermindertem Albuminspiegel im Körper

Leichte blaue Flecken oder Blutungen: Die Leber ist für die Produktion von Blutgerinnungsfaktoren verantwortlich. Ohne ausreichende Versorgung besteht ein erhöhtes Blutungsrisiko. Patienten können aufgrund einer vergrößerten Milz, die leicht blaue Flecken verursacht, eine niedrige Thrombozytenzahl haben.

Hepatische Enzephalopathie: Die Leber hilft auch dabei, Abfallprodukte aus dem Blutkreislauf zu entfernen. Ammoniak ist das chemische Abfallprodukt des Proteinstoffwechsels und der Körper benötigt eine gesunde Leber, um es zu verstoffwechseln. Wenn der Ammoniakspiegel ansteigt, können Verwirrtheit und Lethargie (Enzephalopathie) auftreten.

Pfortaderhochdruck: Ein Anstieg des Leberdrucks kann Durchblutungsstörungen verursachen, die zu Pfortaderhochdruck führen. Dies kann den Blutfluss aus anderen Organen unterstützen, was zu einer Splenomegalie, einer vergrößerten Milz und Krampfadern, geschwollenen Venen, insbesondere in der Speiseröhre und im Magen, führen kann, die für Blutungen prädisponieren können.

Osteoporose: PBC wird auch durch Osteoporose kompliziert, Schwierigkeiten bei der Aufnahme von Nährstoffen wie fettlöslichem Vitamin D und Kalzium aus dem Darm.

Krebs: Einige Studien zeigen, dass Patienten mit PBC einen erhöhten Risiko für hepatozelluläres Karzinom.

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Kann eine primär biliäre Zirrhose verhindert werden?

Da die Ursache der Erkrankung nicht bekannt ist, ist es nicht möglich, PBC zu verhindern. Medikamente können jedoch das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und die Symptome kontrollieren.

Sollte eine Person PBC entwickeln, sollten alle Versuche unternommen werden, um weitere potenzielle Schäden zu verhindern. Dies kann die Einschränkung des Alkoholkonsums, die Vermeidung der Einnahme von Medikamenten, die Paracetamol (Tylenol, Panadol) enthalten, und cholesterinsenkende Mittel umfassen.

Wie ist die Prognose für jemanden mit primär biliärer Zirrhose?

PBC ist eine fortschreitende Krankheit, die kontrolliert, aber nicht geheilt werden kann. Die Prognose hängt von einer Vielzahl von Faktoren ab, einschließlich ob der Patient Symptome (insbesondere Müdigkeit), Anomalien der Leberfunktionstests hat und ob der Patient mit Medikamenten behandelt wurde oder eine Lebertransplantation benötigt.

Fortschritte in der Behandlung haben die Lebenserwartung in den letzten Jahren verlängert. Das durchschnittliche Überleben ab Diagnosestellung beträgt für einen asymptomatischen Patienten mit PBC 16 Jahre, während das von Patienten mit Symptomen 7 1/2 Jahre beträgt.

Von

Referenzen

Medizinisch begutachtet von Venkatachala Mohan, MD; Facharzt für Innere Medizin mit Fachrichtung Gastroenterologie

REFERENZEN:

Dancygier, H. Klinische Hepatologie.

Frühling 2010.

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