Lebenserwartung, Symptome, Behandlung der gemischten Bindegewebserkrankung

Last Updated on 26/08/2021 by MTE Leben

Erfahren Sie die Fakten über die Mischkollagenose

Das Bindegewebe ist das Gerüst der Zellen des Körpers.Die Mischkollagenose gilt als ” Überlappung” von drei Bindegewebserkrankungen, systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie und Polymyositis. Die Diagnose einer Mischkollagenose wird durch den Nachweis abnormaler Antikörper im Blut unterstützt.

Was sind Bindegewebe?

Die Bindegewebe sind die strukturellen Teile unseres Körpers, die im Wesentlichen die Zellen halten des Körpers zusammen. Diese Gewebe bilden einen Rahmen oder eine Matrix für den Körper. Das Bindegewebe besteht aus zwei Hauptstrukturmolekülen, Kollagen und Elastin. Es gibt viele verschiedene Kollagenproteine, deren Menge in jedem Gewebe des Körpers variiert. Elastin ist ein weiteres Protein, das die Fähigkeit hat, sich wie eine Feder zu dehnen und auf die ursprüngliche Länge zurückzukehren. Elastin ist der Hauptbestandteil von Bändern (Gewebe, die Knochen mit Knochen verbinden).

Krankheit des Bindegewebes sind Erkrankungen mit Anomalien, die Kollagen und Elastin betreffen. Bindegewebserkrankungen sind oft durch eine Vielzahl von Immunanomalien gekennzeichnet, die für jede bestimmte Art von Krankheit üblich sind.

Welche Krankheiten beeinflussen charakteristischerweise das Bindegewebe?

Krankheiten des Bindegewebes, die streng vererbbar sind (aufgrund genetischer Vererbung) umfassen das Marfan-Syndrom (kann Gewebeanomalien in Herz, Aorta, Lunge, Augen und Skelett aufweisen ) und Ehlers-Danlos-Syndrom (kann lockere, zerbrechliche Haut oder lockere Haut haben) Gelenke). Pseudoxanthoma elasticum ist eine Erbkrankheit des Elastins.

Andere Erkrankungen des Bindegewebes haben keine spezifischen Genanomalien als alleinige Ursache. Diese Bindegewebserkrankungen treten aus unbekannten Gründen auf. Sie zeichnen sich als Gruppe durch das Vorhandensein einer spontanen Überaktivität des Immunsystems aus, die zur Produktion von ungewöhnlichen Antikörpern im Blut führt.

Das klassische immunvermittelte Bindegewebe Gewebeerkrankungen umfassen systemischen Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Sklerodermie, Polymyositis und Dermatomyositis. Jede dieser Erkrankungen hat ein charakteristisches Erscheinungsbild mit typischen klinischen Befunden, die Ärzte bei einer Untersuchung erkennen können. Jedes weist auch charakteristische Anomalien bei Bluttests und abnormale Antikörpermuster auf. Jede dieser Krankheiten kann sich jedoch langsam oder schnell aus sehr subtilen Anomalien entwickeln, bevor die klassischen Merkmale gezeigt werden, die bei der Diagnose helfen. Wenn diese Erkrankungen nicht die klassischen Merkmale einer bestimmten Krankheit entwickelt haben, bezeichnen Ärzte die Erkrankung oft als “undifferenzierte Bindegewebserkrankung”. Dies impliziert, dass die charakteristischen Merkmale, die zur Definition der klassischen Bindegewebserkrankung verwendet werden, nicht vorhanden sind, aber einige Symptome oder Anzeichen einer Bindegewebserkrankung existieren. Personen mit undifferenzierter Bindegewebserkrankung entwickeln möglicherweise nie einen vollständig definierbaren Zustand oder sie entwickeln schließlich eine klassische Bindegewebserkrankung.

MCTD vs. UCTD (Mixed Connective Tissue Disease vs. Undifferentiated Connective Tissue Disease)

Mixed Connective Tissue Disease (MCTD), die 1972 erstmals beschrieben wurde, ist “klassisch” als “Überlappung” oder Mischung dreier spezifischer Bindegewebserkrankungen angesehen: systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie und Polymyositis. Patienten mit diesem Krankheitsmuster (d. h. mit MCTD) weisen Merkmale jeder dieser drei Krankheiten auf.

Wenn diese Zustände nicht die klassischen Merkmale einer bestimmten Krankheit entwickelt haben , Ärzte bezeichnen den Zustand oft als “undifferenzierte Bindegewebserkrankung” oder UCTD. Diese Bezeichnung impliziert, dass die charakteristischen Merkmale, die zur Definition der klassischen Bindegewebserkrankungen verwendet werden, nicht vorhanden sind, sondern dass einige Symptome oder Anzeichen einer Bindegewebserkrankung vorhanden sind.

Was ist die Mischkollagenose?

Die Mischkollagenose, wie sie 1972 erstmals beschrieben wurde, wird “klassisch” als “Überlappung” von drei Erkrankungen angesehen , systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie und Polymyositis. Patienten mit dieser Musterkrankheit weisen Merkmale jeder dieser drei Krankheiten auf. Sie haben auch typischerweise sehr hohe Mengen an antinukleären Antikörpern (ANAs) und Antikörpern gegen Ribonukleoprotein (anti-RNP), die in ihrem Blut nachweisbar sind. Die Symptome vieler dieser Patienten entwickeln sich schließlich so, dass sie von Merkmalen einer von drei Komponentenkrankheiten dominiert werden, am häufigsten Sklerodermie. Mischkollagenose wird oft mit MCTD abgekürzt.

Es ist mittlerweile bekannt, dass Überlappungssyndrome auftreten können, die jede Kombination der Bindegewebserkrankungen beinhalten. Daher können Patienten beispielsweise eine Kombination aus rheumatoider Arthritis und systemischem Lupus erythematodes (daher der geprägte Name “Rhupus”) haben.

Was sind Ursachen und Risikofaktoren für Mischkollagenose?

Die wichtigsten Ursachen und Risikofaktoren für die Entwicklung einer Mischkollagenose sind bestimmte Genmuster, die von Vorfahren vererbt werden. Es ist kein Umweltgift bekannt, das nachweislich eine Mischkollagenose verursacht.

FRAGE

Der Begriff Arthritis bezieht sich auf Steifheit in den Gelenken. Siehe Antwort

Was sind Anzeichen und Symptome einer Mischkollagenose?

Die Anzeichen und Symptome einer Mischkollagenose Gewebeerkrankungen variieren stark von einem betroffenen Individuum zum anderen. Wenn Polymyositis das dominierende Merkmal ist, ist Muskelschwäche im Vordergrund. Wenn systemischer Lupus erythematodes vorherrscht, können Brustschmerzen mit Atmung, Nierenerkrankungen und/oder Arthritis der Gelenke auftreten. Wenn Sklerodermiesymptome dominieren, kann es zu diffusen Schwellungen und Verdickungen der Finger und Füße mit bläulicher Verfärbung der Finger nach Kälteexposition kommen (Raynaud-Phänomen).

Welche Arten von behandeln Ärzte eine Mischkollagenose?

Ärzte, die Patienten mit Mischkollagenose behandeln, umfassen Hausärzte wie Allgemeinmediziner, Internisten und Ärzte für Hausarztmedizin. Andere Spezialisten, die an der Versorgung dieser Patienten beteiligt sein können, sind Neurologen, Kardiologen, Pneumologen und Nephrologen. Spezialisten mit besonderem Interesse für Mischkollagenose sind Rheumatologen.

Wie diagnostizieren Ärzte eine Mischkollagenose?

Heute wird eine echte Mischkollagenose diagnostiziert, wenn Patienten die klinischen Merkmale (Untersuchungsbefunde) von Überlappungserkrankungen (wie oben beschrieben) aufweisen und hohe Mengen der Antikörper ANA und anti-RNP in ihren Blut. Patienten mit Mischkollagenose haben normalerweise keine Antikörper wie dsDNA und Scl70, die besonders häufig bei systemischem Lupus erythematodes bzw. Sklerodermie auftreten.

Was sind Behandlungsmöglichkeiten für gemischte Bindegewebserkrankung?

Die Behandlung der Mischkollagenose richtet sich danach, welche Merkmale Symptome und Anzeichen verursachen. Die Prognose (Ausblick) variiert entsprechend. Die Therapien müssen für jedes der betroffenen Organsysteme zielgerichtet sein. Im Allgemeinen zielt die Behandlung oft darauf ab, die im Gewebe vorhandene Entzündung durch die Verwendung von entzündungshemmenden und immunsuppressiven Medikamenten zu unterdrücken. Zu diesen Medikamenten gehören nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs), Kortison-Medikamente/Steroide (wie Prednison), Antimalariamittel (Hydroxychloroquin) und zytotoxische Medikamente (wie Methotrexat, Azathioprin und Cyclophosphamid). Organschäden, z. B. an den Nieren, können zusätzliche Behandlungen erfordern, die auf Bluthochdruck usw. gerichtet sind einschließlich NSAIDs, niedrig dosiertem Prednison, Hydroxychloroquin und Methotrexat können hilfreich sein. Manchmal werden die TNF-Blocker Infliximab (Remicade), Etanercept (Enbrel) oder Adalimumab (Humira) bei entzündlicher Arthritis in Betracht gezogen. Physiotherapie für bestimmte Gelenke ist manchmal hilfreich. Bei pulmonaler Hypertonie werden Medikamente, die dazu neigen, die Arterien zur Lunge zu öffnen, zusammen mit blutverdünnenden Medikamenten und sogar zusätzlichem Sauerstoff verwendet. Bei interstitiellen Lungenerkrankungen kommen Prednison und Cyclophosphamid in Betracht. Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer wie Captopril (Capoten) und Enalapril (Vasotec) werden zur Vorbeugung von Nierenschäden, insbesondere bei erhöhtem Blutdruck, angewendet. Reizungen der Speiseröhre und Sodbrennen können durch Anheben des Kopfendes des Bettes verhindert und mit Omeprazol (Prilosec) oder Lansoprazol (Prevacid) gelindert werden. Auch Antazida können hilfreich sein. Verstopfung, Krämpfe und Durchfall werden manchmal durch Bakterien verursacht, die mit Tetracyclin oder Erythromycin behandelt werden können Techniken, während die Finger vor Verletzungen geschützt werden. Nifedipin (Procardia), Losartan (Cozaar, Hyzaar) und Nitroglycerin-Creme werden verwendet, um die verengten Blutgefäße zu erweitern. Schweres RP kann zu Gangrän und dem Verlust von Fingern führen. In seltenen Fällen einer schweren Erkrankung wird manchmal eine Nervenoperation namens “Sympathektomie” in Betracht gezogen. Um eine Verengung der Blutgefäße zu verhindern, werden die Nerven, die die Verengung der Gefäße stimulieren (Sympathikusnerven), operativ unterbrochen. Dies wird in der Regel während einer Operation durchgeführt, die an den Seiten des Fingeransatzes an der Hand lokalisiert ist. Durch kleine Schnitte werden die winzigen Nerven um die Blutgefäße entfernt. Dieses Verfahren wird als digitale Sympathektomie bezeichnet.

Was sind Hausmittel gegen Mischkollagenose?

Die gastroösophageale Refluxkrankheit bei Mischkollagenose kann durch Anheben des Kopfendes des Bettes und Einnahme von magensäureblockierenden Medikamenten unterstützt werden. Das Raynaud-Phänomen kann durch allgemeine Körpererwärmung und das Tragen von Handschuhen zur Vorbeugung von Auskühlung unterstützt werden.

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Wie ist die Prognose der Mischkollagenose?

Die Aussichten für Mischgewebe Krankheit hängt stark von der Lage und Intensität der betroffenen Organe ab. Diejenigen, die frühzeitig behandelt und überwacht werden, haben tendenziell bessere Ergebnisse.

Kann die Mischkollagenose verhindert werden?

Nein. Es gibt keine Prävention für Mischkollagenose.

Gibt es Selbsthilfegruppen für Mischkollagenosen?

Informationen über Selbsthilfegruppen finden Sie in der Ortsgruppe der Arthritis Foundation.

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Medizinisch überprüft am 02.10.2020

Referenzen

Firestein, Gary S., et al. Kelleys Lehrbuch der Rheumatologie, 9. Auflage. Philadelphia, PA: Saunders, 2013.