Ist Angiomyolipom ernst? Behandlung, Symptome & Prognose

Last Updated on 26/08/2021 by MTE Leben

Medizinisch begutachtet am 07.02.2020

Angiomyolipom-Fakten

Angiomyolipome sind mit der Erbkrankheit Tuberöse Sklerose verwandt.

Angiomyolipome sind gutartige Tumoren der Niere und selten anderer Organe. Die genaue Ursache des Angiomyolipoms ist nicht bekannt, aber Forscher vermuten, dass eine genetische Mutation dafür verantwortlich sein könnte. Angiomyolipome stehen im Zusammenhang mit der genetischen Erkrankung Tuberöse Sklerose. Anzeichen und Symptome kann bei vielen Patienten mit benignen Angiomyolipomen nicht auftreten; wenn sie auftreten, können folgende Symptome auftreten:Plötzliche Schmerzen (Rückenschmerzen oder Flankenschmerzen)Übelkeit ErbrechenAnämieHypertonieChronische NierenerkrankungSchock (etwa 20 % der Patienten, die Symptome zeigen, entwickeln einen Schock)Angiomyolipome werden normalerweise mit Hilfe von CT-Scans, MRT-Scans und . diagnostiziert Ultraschall. Manchmal werden Angiomyolipome gefunden, wenn der Patient untersucht und auf andere medizinische Probleme getestet wird. Die Behandlung von Angiomyolipomen kann Medikamente wie Everolimus oder Embolisationstechniken umfassen. Bei einigen Patienten kann eine Nierenentfernung erforderlich sein. Die Prognose für die meisten benignen Angiomyolipome ist gut, jedoch nimmt die Prognose ab, wenn die Größe des gutartigen Tumors zunimmt und die Wahrscheinlichkeit von Blutungen im Laufe der Zeit zunimmt. Obwohl es unmöglich ist, Angiomyolipome zu verhindern, besteht das Risiko, dass sie symptomatisch und/oder lebensbedrohlich können durch Medikamente und Embolisationstechniken reduziert werden.

Was ist ein Angiomyolipom?

Angiomyolipome sind häufige gutartige (nicht krebsartige) Tumoren der Niere, die aus drei Zelltypen bestehen: Gefäßzellen, unreifen glatten Muskelzellen und Fettzellen. Diese gutartigen Tumoren finden sich hauptsächlich in der Niere, gelegentlich aber auch in der Leber und selten in den Eierstöcken, Eileitern, Samenstrang, Gaumen und Dickdarm.

In der älteren medizinischen Literatur werden Angiomyolipome möglicherweise als Hamartome oder Choristome bezeichnet. Dieser Artikel beschreibt hauptsächlich Angiomyolipome in Bezug auf die Nieren, obwohl Angiomyolipome sehr selten in anderen Organen auftreten können.

Angiomyolipom-Symptome

Übelkeit und Erbrechen Übelkeit und Erbrechen sind Symptome einer Grunderkrankung und aufgrund einer nicht spezifischen Krankheit. Übelkeit ist das Gefühl, dass sich der Magen entleeren möchte, während Erbrechen (Erbrechen) oder Erbrechen, ist der Akt der gewaltsamen Entleerung des Magens. Der Begriff “trockenes Heben” (Würgen) bezieht sich auf eine Episode von Erbrechen, bei der sich im Magen keine Nahrung zum Erbrechen befindet und nur kleine Mengen klarer Sekrete erbrochen werden.

Erbrechen ist ein heftiger Akt, bei dem Magen, Speiseröhre, Magen und Dünndarm den Mageninhalt (und manchmal auch den Dünndarm) in koordinierter Weise zwangsweise ausstoßen.

Was sind Angiomyolipom-Ursachen und Risikofaktoren?

Die genaue Ursache des Angiomyolipoms ist nicht bekannt. Forscher vermuten, dass die Ursache dieser gutartigen Tumoren eine Mutation in einer gemeinsamen Vorläuferzelle ist (z. B. einer Stammzelle, die das Potenzial hat, sich zu einem der drei oben aufgeführten Zelltypen zu entwickeln). Angiomyolipom-Tumoren sind mit der genetischen Erbkrankheit Tuberöse Sklerose (eine seltene genetische Erkrankung, die das Wachstum gutartiger Tumoren im Gehirn und anderen Organen verursacht) und möglicherweise mit anderen Syndromen wie dem Sturge-Weber-Syndrom oder der Neurofibromatose verbunden. Tierversuche deuten darauf hin, dass eine fettreiche, kohlenhydratarme Diät das Wachstum und die Entwicklung von Angiomyolipom-Tumoren bei Ratten beschleunigen kann, aber es ist nicht bekannt, ob eine solche Diät die Entwicklung von Angiomyolipom-Tumoren beim Menschen beschleunigt.

Was sind Angiomyolipom-Symptome und -Anzeichen?

Die meisten Menschen mit Angiomyolipomen haben keine Symptome oder Anzeichen. Obwohl sie als gutartige Tumoren gelten, können einige jedoch Symptome und Anzeichen verursachen und bei Patienten auftreten, wenn der Tumor groß wird und/oder wenn die Blutgefäße im Angiomyolipom Blut auslaufen (Ruptur). In diesem Fall können folgende Symptome und Anzeichen auftreten:

Plötzliche Schmerzen (Rücken- oder Flankenschmerzen)Übelkeit Erbrechen AnämieHypertonieChronische NierenerkrankungSchock (etwa 20 % der Patienten, die Symptome zeigen, entwickeln einen Schock)

Wie diagnostizieren Ärzte Angiomyolipom?

Die vorläufige Diagnose eines Angiomyolipoms wird in der Regel entweder zufällig während der bildgebenden Untersuchung des Patienten aus anderen Gründen oder direkt durch Ultraschall, CT und/oder MRT durchgeführt. Urologen, Radiologen und Notärzte sind oft die ersten Ärzte, die diese Tumoren vermuten und/oder diagnostizieren. Darüber hinaus können Gynäkologen solche Tumoren bei Ultraschalluntersuchungen an schwangeren Frauen finden. Angiomyolipom-Blutungsprobleme sind selten, aber in der Schwangerschaft möglich.

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Was ist die Behandlung von Angiomyolipom?

Angiomyolipom kann mit dem Medikament Everolimus (Afinitor) behandelt werden, das wirkt, indem es das menschliche Zielprotein Rapamycin (mTOR) blockiert, um viele Prozesse zu beeinflussen, die am Zellwachstum beteiligt sind. Forscher schlagen vor, dass Angiomyolipom, das einen Durchmesser von 3 cm oder mehr erreicht, selbst im asymptomatischen Zustand behandelt werden sollten. Eine andere Behandlung ist die Embolisation (Technik, bei der die Blutgefäße in einem Angiomyolipom-Tumor verschlossen werden); Diese Technik kann präventiv sein und wird bei Angiomyolipomen mit einem Durchmesser von 4 cm oder größer empfohlen, um das Risiko einer Blutung (Gefäßruptur) zu verringern. Patienten mit kleinen und asymptomatischen Angiomyolipom-Tumoren sollten routinemäßig mit Nachuntersuchungen und Messungen der Angiomyolipom-Tumorgröße untersucht werden, da einige schnell eine Wachstumsrate von bis zu etwa 4 cm pro Jahr entwickeln können.

Wie ist die Prognose von Angiomyolipom?

Im Allgemeinen ist die Prognose des Angiomyolipoms gut, solange die Tumoren keine erweiterten Blutgefäße aufweisen oder schnell wachsen. Die Prognose verschlechtert sich jedoch, wenn der Tumor sehr groß wird oder die Nierenfunktion beeinträchtigt, so dass er möglicherweise entfernt werden muss oder der Patient eine Dialyse benötigt. Wenn der Patient außerdem eine Blutung entwickelt, ist die Prognose, wenn der Patient nicht diagnostiziert und schnell behandelt wird, ziemlich bis schlecht.

Kann ein Angiomyolipom verhindert werden?

Obwohl es nicht möglich ist, die Entwicklung von Angiomyolipomen zu verhindern, ist es möglich, die Wahrscheinlichkeit zu verringern, dass sie ernsthafte Probleme verursachen können. Zum Beispiel kann ein asymptomatisches Angiomyolipom behandelt werden, bevor es symptomatisch wird, wodurch Angiomyolipom-Symptome und -Anzeichen verhindert werden.

Medizinisch begutachtet am 07.02.2020

Verweise

Flum, AS, et al. “Update zur Diagnose und Behandlung des renalen Angiomyolipoms.” J. Urol 195 (4 Pt. 1) April 2016: 834-846. .