HAE-Angriffe: Ihre FAQs
Last Updated on 05/09/2021 by MTE Leben
Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene Erkrankung, die oft in Familien auftritt. HAE verursacht Episoden von Symptomen, die als Attacken bezeichnet werden und Schwellungen und Schmerzen im Magen-Darm-Trakt (GI), Gesicht, Rachen, Händen, Füßen und Genitalien beinhalten. HAE-Attacken beginnen oft in der Kindheit und werden im Teenageralter schlimmer.
HAE wird normalerweise durch eine Mutation des SERPING1-Gens verursacht, die von den Eltern an ihre Kinder weitergegeben wird. Dieses Gen trägt die Anweisungen zur Herstellung eines Proteins namens C1-Inhibitor (C1-INH), das hilft, den Flüssigkeitsfluss in und aus den Zellen zu kontrollieren.
Während einige HAE-Attacken mit bestimmten Auslösern in Verbindung gebracht werden können, können Episoden ohne bekannte Ursache auftreten.
Wie oft Angriffe passieren, ist für jede Person unterschiedlich. Manche Menschen haben selten Anfälle. Andere bekommen sie ein paar Mal pro Woche. Die meisten unbehandelten Menschen haben alle 1 bis 2 Wochen Anfälle.
Ohne Behandlung verschlimmern sich die Symptome in den ersten 12 bis 36 Stunden allmählich. Anfälle enden normalerweise und die Symptome bessern sich innerhalb von 2 bis 5 Tagen.
Es gibt drei Arten von HAE. Jeder hat unterschiedliche Ursachen:
Typ I. Diese Form von HAE tritt auf, wenn Ihr Körper nicht genügend C1-INH-Protein produziert. Es tritt bei etwa 85 Prozent der Menschen mit der Erkrankung auf. Typ II. Wenn Sie zu den geschätzten 15 Prozent der Menschen mit dieser Art von HAE gehören, stellt Ihr Körper C1-INH-Protein her, das nicht richtig funktioniert. Typ III. Bei dieser sehr seltenen Form der Erkrankung sind Ihre C1-INH-Proteinspiegel normal, Sie haben jedoch aus unbekannten Gründen immer noch HAE-Symptome. Wenn Sie nicht genug C1-INH haben oder es nicht richtig funktioniert, geben kleine Blutgefäße in Ihrem Körper Flüssigkeit in das umliegende Gewebe ab. Die Flüssigkeit baut sich auf und verursacht Schwellungen und Schmerzen, die normalerweise in der Haut, im Magen-Darm-Trakt und in den oberen Atemwegen auftreten.
Auslöser für HAE-Attacken können sein:
StressMüdigkeitVerletzungenZahnärztliche EingriffeOperationInfektionen wie Erkältungen und Grippehormonelle Veränderungen,auch während der Menstruation und SchwangerschaftMedikamente wie Antibabypillen, Hormonersatztherapie und einige Blutdruckmedikamentekörperliche Anstrengung wie Rasenmähen
Die Schwere einer HAE-Attacke variiert von Person zu Person. Bevor Sie einen Angriff erleben, bemerken Sie möglicherweise ein Kribbeln.
Wenn sich Flüssigkeit ansammelt, schwillt der betroffene Bereich an und kann schmerzhaft sein. Die Haut über der Schwellung kann sich straff oder prickelnd anfühlen.
Schwellungen können an vielen verschiedenen Stellen Ihres Körpers auftreten. Welche Symptome Sie haben, hängt davon ab, wo sich die Schwellung befindet:
GI-Trakt: Übelkeit, Erbrechen, Schmerzen, Durchfall Hals/Atemwege: Schmerzen, Schluckbeschwerden, Atembeschwerden, geräuschvolles Atmen Genitalien Schwellungen im Rachen und in den Atemwegen sind am gefährlichsten, da sie Sie am Atmen hindern können. Wenn Sie einen Anfall haben, der Ihren Hals betrifft, ist es wichtig, sofort medizinische Hilfe zu erhalten.
Diese Symptome sind leicht mit anderen Erkrankungen zu verwechseln. Bei manchen Menschen mit Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen wird fälschlicherweise ein Reizdarmsyndrom (IBS), eine entzündliche Darmerkrankung (IBD) oder eine Blinddarmentzündung diagnostiziert.
Die Symptome von unbehandelten HAE-Attacken dauern in der Regel etwa 3 bis 4 Tage. Deine Folgen können länger oder kürzer sein.
Angriffe können ohne Vorwarnung beginnen. Manche Leute haben erste Anzeichen dafür, dass eine Episode bevorsteht. Diese Symptome können sein:
extreme MüdigkeitKribbeln der Haut nicht juckender Hautausschlag heisere Stimmenplötzliche Stimmungsschwankungen
Sobald ein HAE-Anfall beginnt, stoppt ein akutes Medikament die Prozesse in Ihrem Körper, die Schwellungen und Schmerzen verursachen.
Da ein Anfall sehr schwerwiegend sein kann, wenn er Ihre Atemwege betrifft, empfehlen Experten, immer mindestens zwei Dosen Akutmedikamente bei sich zu haben.
Es gibt verschiedene Arten von Medikamenten, die einen HAE-Anfall stoppen:
C1-Esterase-Hemmer. Aus Plasma gewonnenes nanofiltriertes C1INH (Berinert) und rekombinantes humanes C1INH (Ruconest) ersetzen das C1-INH, das Ihrem Körper fehlt oder nicht gut funktioniert. Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonisten. Icatibant (Firazyr) blockiert Bradykinin. Während eines HAE-Anfalls löst ein Protein namens Kallikrein die Freisetzung von Bradykinin aus, wodurch Flüssigkeit aus Ihren Blutgefäßen austritt. Plasmakallikrein-Inhibitoren. Ecallantid (Kalbitor) hat die gleiche Wirkung wie Icatibant, wirkt aber etwas anders. Es blockiert Kallikrein, um die Produktion von Bradykinin zu stoppen. Diese Medikamente werden als Injektion oder intravenös verabreicht. Sie können sich alle diese Medikamente mit Ausnahme von Kalbitor selbst verabreichen, das nur von einem Arzt verabreicht wird.
Sie können eines von mehreren Medikamenten einnehmen, um HAE-Attacken zu verhindern. Vorbeugende HAE-Behandlungen umfassen:
Berotralstat (Orladeyo) C1-Esterase-Hemmer (Cinryze, Haegarda) Lanadelumab (Takhzyro) Sie können diese Medikamente für kurze Zeit einnehmen, wenn Sie das größte Risiko für einen Anfall haben. Beispielsweise benötigen Sie möglicherweise eine dieser Behandlungen während stressiger Ereignisse oder vor einer Operation.
Ihr Arzt kann Ihnen empfehlen, diese Medikamente regelmäßig einzunehmen, wenn Sie mehr als einmal alle 3 Monate Anfälle bekommen oder wenn Ihre Anfälle schwerwiegend sind. Dies kann die Anzahl und Schwere Ihrer Angriffe reduzieren.
HAE ist eine seltene Erkrankung, die oft in Familien auftritt. Es führt dazu, dass Flüssigkeit aus den Blutgefäßen austritt. Dies führt zu Anfällen, die Schwellungen und Schmerzen im Gesicht, im Rachen, im Magen-Darm-Trakt und in anderen Körperbereichen verursachen.
Einige Medikamente gegen HAE stoppen die Attacken, sobald sie beginnen. Sie können das Protein C1-INH ersetzen, das Ihrem Körper fehlt. Oder sie blockieren Bradykinin oder Kallikrein, die beide zu Schwellungen führen. Andere Medikamente können proaktiv eingenommen werden, um HAE-Attacken zu verhindern.
