Essentielle gemischte Kryoglobulinämie: Symptome, Behandlung
Last Updated on 11/09/2021 by MTE Leben
Was ist Kryoglobulinämie?
Kryoglobulinämie ist eine Erkrankung, die durch Proteine namens Kryoglobuline verursacht wird, die im Blut vorhanden sind. Kryoglobuline sind abnorme Proteine, die per Definition die ungewöhnliche Eigenschaft haben, beim Abkühlen im Labor aus dem Serum auszufallen und sich dann beim Wiedererwärmen wieder im Serum aufzulösen.
Kryoglobuline können oder können keine Krankheit verursachen. Kryoglobuline können eine andere Erkrankung begleiten (wie Dermatomyositis, multiples Myelom, Virusinfektionen oder Lymphome) oder selbst eine isolierte Erkrankung sein, die als Kryoglobulinämie bezeichnet wird.
Welche Erkrankungen sind mit Kryoglobulinämie verbunden?
Kryoglobuline im Blut (Kryoglobulinämie) können eine Vielzahl von Problemen im ganzen Körper verursachen. Dazu gehören Komplikationen aufgrund einer abnormalen “Dicke” des Blutes (wie Schlaganfall oder Blutgerinnsel in den Augen, die zur Erblindung führen) und eine Entzündung der Blutgefäße, die als Vaskulitis bezeichnet wird. Eine Vaskulitis der Arterien kann zu einer Blockade des Blutflusses führen, was zu einer Schädigung des oder der Organe führt, die von den betroffenen Blutgefäßen versorgt werden, beispielsweise in der Haut, den Nieren oder anderswo. Es kann auch zu Blutungen führen, wenn die Blutgefäße auslaufen.
Was ist eine essentielle gemischte Kryoglobulinämie?
Wenn die Kryoglobulinproteine eine Mischung verschiedener Antikörpertypen sind und sich aus unbekannten Gründen (wesentlich) bilden, Erkrankungen wird als essentielle gemischte Kryoglobulinämie bezeichnet.
Die essentielle gemischte Kryoglobulinämie ist gekennzeichnet durch Gelenkschmerzen und Schwellungen (Arthritis), Vergrößerung der Milz, Hautvaskulitis mit violetten Flecken und Nerven- und Nierenerkrankung. Dies kann zu wiederkehrenden Bauchschmerzen, Herzinfarkt und Lungenblutungen führen. Es kann zu Gewichtsverlust und Appetitlosigkeit kommen.
Essentielle gemischte Kryoglobulinämie wird manchmal mit einer Hepatitis-C-Virusinfektion in Verbindung gebracht.
Essentielle gemischte Kryoglobulinämie Symptome & Anzeichen
Kryoglobulinämie ist eine Erkrankung, die durch Proteine im Blut verursacht wird, die als Kryoglobuline bezeichnet werden. Kryoglobuline sind abnorme Proteine, die definitionsgemäß die Eigenschaft haben, beim Abkühlen im Labor aus dem Serum auszufallen und sich beim Wiedererwärmen wieder im Serum aufzulösen. Kryoglobuline können Krankheiten verursachen oder auch nicht.
Anzeichen und Symptome einer essentiellen gemischten Kryoglobulinämie sind
Gelenkschmerzen, Gelenkschwellung, Milzvergrößerung (Splenomegalie), abdominale Schmerzen und Hautvaskulitis mit violetten Flecken.
Wie ist die Prognose (Ausblick) für Patienten mit essentieller gemischter Kryoglobulinämie?
Die Prognose und der natürliche Verlauf der Erkrankung sind nicht vorhersehbar. Nierenschäden können schwerwiegend sein und einige Berichte besagen, dass bei etwa 10 % der Patienten ein dauerhaftes Nierenversagen auftritt. Der Tod kann eintreten, normalerweise durch eine schwere Herzerkrankung, Infektion oder Hirnblutung.
Wie wird die essentielle gemischte Kryoglobulinämie behandelt?
Die essentielle gemischte Kryoglobulinämie wird mit Kombinationen von Medikamenten behandelt, die Entzündungen reduzieren und das Immunsystem unterdrücken. Zu den verwendeten Medikamenten gehören nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (Ibuprofen, Aspirin und andere), Steroide (Prednison, Prednisolon), Cyclophosphamid (Cytoxan), Chlorambucil (Leukeran) und Azathioprin (Imuran). Plasmapherese (Hämapherese), ein Verfahren, bei dem das Blutserum gefiltert wird, um die Kryoglobuline zu entfernen, wird auch bei schweren Symptomen durchgeführt.
Studien haben gezeigt, dass die Verwendung von Interferon-alpha bei diesen Patienten mit Hinweisen auf das Hepatitis-C-Virus, insbesondere solche mit leichter Erkrankung oder Patienten mit Remission der Manifestationen nach einer Behandlung mit Immunsuppression.
FRAGE
Die Begriff Arthritis bezieht sich auf Steifheit in den Gelenken. Siehe Antwort
. LITERATUR:
Fervenza, Fernando C., MD, PhD, et al. “Klinische Manifestationen und Diagnose des gemischten Kryoglobulinämie-Syndroms (essentielle gemischte Kryoglobulinämie).” Auf dem neusten Stand. Aktualisiert am 7. Januar 2016.
