Behcet-Syndrom: Symptome, Diagnose und Behandlung

Last Updated on 27/08/2021 by MTE Leben

Behçet-Syndrom Fakten

Das Behçet-Syndrom ist mit einer Entzündung verschiedener Bereiche des Körpers verbunden. Die Symptome des Behçet-Syndroms hängen von den betroffenen Körperbereichen ab, einschließlich: Arterien, die die Blutgefäße des Körpers mit Blut versorgen GewebeVenen, die das Blut in die Lunge zurückführenDer Augenhintergrund (Netzhaut)GehirnGelenkeHautDärmeWiederkehrende Mundgeschwüre sind charakteristisch für das Behçet-Syndrom. Die Behandlung des Behçet-Syndroms hängt von der Schwere und dem Ort seiner Manifestationen ab.

Was ist das Behçet-Syndrom?

Das Behçet-Syndrom wird klassisch als eine Trias von Symptomen charakterisiert, die wiederkehrende Geschwüre im Mund (Aphthen, Krebsgeschwüre) umfassen ), Geschwüre im Genitalbereich und Entzündung eines speziellen Bereichs um die Pupille des Auges, der als Uvea bezeichnet wird. Die Entzündung des Augenbereichs um die Pupille wird als Uveitis bezeichnet. Das Behçet-Syndrom wird manchmal auch als Behçet-Krankheit bezeichnet.

Was verursacht und ansteckend des Behçet-Syndroms?

Die Ursache des Behçet-Syndroms ist nicht bekannt. Die Krankheit ist relativ selten, aber bei Patienten aus dem östlichen Mittelmeerraum und Asien häufiger und schwerer als bei Patienten europäischer Abstammung. Sowohl erbliche (genetische) als auch umweltbedingte Faktoren, wie mikrobielle Infektionen, stehen im Verdacht, Faktoren zu sein, die zur Entstehung von Behçet beitragen. Es ist nicht bekannt, dass Behçet ansteckend ist.

Was sind Symptome des Behçet-Syndroms?

Die Symptome des Behçet-Syndroms hängen von der betroffenen Körperregion ab. Beim Behçet-Syndrom kann es zu Entzündungen vieler Körperregionen kommen. Zu diesen Bereichen gehören die Arterien, die das Gewebe des Körpers mit Blut versorgen. Das Behçet-Syndrom kann auch die Venen betreffen, die das Blut in die Lunge zurückführen, um Sauerstoff aufzufüllen. Andere Körperbereiche, die von der Entzündung des Behçet-Syndroms betroffen sein können, sind der Augenhintergrund (Netzhaut), das Gehirn, die Gelenke, die Haut und der Darm.

Mund und Genitalien Geschwüre des Behçet-Syndroms sind im Allgemeinen schmerzhaft und neigen dazu, in Pflanzen wiederaufzutreten (viele flache Geschwüre treten gleichzeitig auf). Sie haben eine Größe von wenigen Millimetern bis zu 20 Millimetern im Durchmesser. Die Mundgeschwüre treten am Zahnfleisch, der Zunge und der inneren Mundschleimhaut auf. Genitalgeschwüre treten am Hodensack und am Penis von Männern und an der Vulva von Frauen auf und können Narben hinterlassen , oder der Augenhintergrund (Netzhaut), der eine Netzhautentzündung verursacht, kann zur Erblindung führen. Zu den Symptomen einer Augenentzündung gehören Schmerzen, verschwommenes Sehen, Tränenfluss, Rötung und Schmerzen beim Betrachten von hellem Licht. Für Patienten mit Behçet-Syndrom ist es sehr wichtig, diesen sensiblen Bereich von einem Augenarzt (Augenarzt) überwachen zu lassen.

Wenn sich die Arterien durch das Behçet-Syndrom entzünden (Arteriitis), kann es zum Absterben der Gewebe führen, deren Sauerstoffversorgung von diesen Gefäßen abhängt. Dies kann einen Schlaganfall verursachen, wenn die Gehirngefäße betroffen sind, Bauchschmerzen, wenn der Darm betroffen ist usw. Wenn sich Venen entzünden (Phlebitis), kann die Entzündung große Venen betreffen, die Blutgerinnsel entwickeln, die sich lösen und migrieren können, um Lungenembolien zu verursachen.

Zu den Symptomen einer Entzündung des Gehirns oder des Gewebes, das das Gehirn bedeckt (Meningen), gehören Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit und ist oft mit Fieber verbunden. Eine Entzündung des Gehirns (Enzephalitis) und/oder der Hirnhäute (Meningitis) kann Nervengewebe schädigen und zu Schwäche oder Funktionsstörungen von Körperteilen führen. Dies kann zu Verwirrung und Koma führen. Typischerweise treten diese Merkmale später im Krankheitsverlauf auf, Jahre nach der Diagnose.

Gelenkentzündungen (Arthritis) können bei Behçet-Syndrom zu Schwellungen, Steifheit, Wärme, Schmerzen und Empfindlichkeit der Gelenke führen Syndrom. Dies tritt bei etwa der Hälfte der Patienten mit Behçet-Syndrom irgendwann im Laufe ihres Lebens auf. Knie, Handgelenke, Knöchel und Ellbogen sind die am häufigsten betroffenen Gelenke. Die Haut von Patienten mit Behçet-Syndrom kann Entzündungsherde entwickeln, die spontan als erhabene, empfindliche, rötliche Knötchen (Erythema nodosum) auftreten, typischerweise an der Vorderseite der Beine. Einige Patienten mit Behçet-Syndrom entwickeln eine eigentümliche rote oder blasige Hautreaktion an Stellen, an denen sie mit Blutentnahmenadeln durchstochen wurden (siehe Pathergietest im Abschnitt Diagnose). Untersuchungen haben ergeben, dass Akne häufiger bei Patienten mit Behçet-Syndrom auftritt, die auch Arthritis als Manifestation haben.

Ulzerationen können bei Patienten an jeder Stelle im Magen, Dick- oder Dünndarm auftreten mit Morbus Behçet.

FRAGE

Der Begriff Arthritis bezieht sich auf Steifheit in den Gelenken. Siehe Antwort

Wie wird das Behçet-Syndrom diagnostiziert?

Das Behçet-Syndrom wird aufgrund des Befundes von wiederkehrenden Mundgeschwüren in Kombination mit zwei der folgenden Symptome diagnostiziert: Augenentzündung , Genitalulzerationen oder Hautanomalien, die oben erwähnt wurden.

Ein spezieller Hauttest, Pathergietest genannt, kann auch auf ein Behçet-Syndrom hinweisen. (Die anderen oben genannten Kriterien sind für die endgültige Diagnose weiterhin erforderlich.) Bei diesem Test wird die Haut des Unterarms mit einer sterilen Nadel gestochen. Der Test wird als positiv bezeichnet und weist auf ein Behçet-Syndrom hin, wenn die Punktion 24 bis 48 Stunden nach dem Test ein steriles rotes Knötchen oder eine Pustel mit einem Durchmesser von mehr als zwei Millimetern verursacht.

Tests Hautbiopsie, Lumbalpunktion, MRT-Untersuchung des Gehirns und Darmtests werden für einzelne Patienten basierend auf den vorhandenen Symptomen in Betracht gezogen.

Wie wird das Behçet-Syndrom behandelt?

Die Behandlung des Behçet-Syndroms hängt von der Schwere und dem Ort seiner Manifestationen bei einem einzelnen Patienten ab.

Steroidgele, -pasten (wie Kenolog in Orabase) und Cremes können bei Mund- und Genitalgeschwüren hilfreich sein. Colchicin (Colcrys) kann auch wiederkehrende Ulzerationen minimieren. Trental (Pentoxifyllin) wurde auch zur Behandlung von oralen und genitalen Geschwüren verwendet.

Gelenkentzündungen können nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (wie Ibuprofen und andere) oder orale Steroide erfordern. Colchicin und orales und injizierbares Kortison werden bei Entzündungen der Gelenke, Augen, Haut und des Gehirns verwendet. Sulfasalazin (Azulfidin) war bei einigen Patienten gegen Arthritis wirksam. Darmerkrankungen werden mit oralen Steroiden und Sulfasalazin behandelt.

Eine sorgfältige Behandlung von Augenentzündungen ist unerlässlich. Patienten mit Augensymptomen oder einer Augenentzündung in der Vorgeschichte sollten von einem Augenarzt überwacht werden. Resistente Augenentzündungen können oft auf neue biologische Medikamente ansprechen, die ein Protein namens TNF blockieren, das eine wichtige Rolle bei der Initiierung von Entzündungen spielt. Diese TNF-blockierenden Medikamente, einschließlich Infliximab (Remicade) und Adalimumab (Humira), können auch bei schweren Mundgeschwüren hilfreich sein.

Schwere Erkrankungen der Arterien, Augen und des Gehirns können schwer zu behandeln sein und starke Medikamente erfordern, die das Immunsystem unterdrücken, so genannte Immunsuppressiva. Immunsuppressiva für schweres Behçet-Syndrom sind Chlorambucil (Leukeran), Azathioprin (Imuran) und Cyclophosphamid (Cytoxan). Ciclosporin wurde bei resistenten Erkrankungen eingesetzt.

Studien deuten darauf hin, dass Thalidomid (Thalomid) bei bestimmten Patienten mit Behçet-Syndrom bei der Behandlung und Vorbeugung von Geschwüren im Mund- und Genitalbereich von Nutzen sein kann. Zu den Nebenwirkungen von Thalidomid gehören die Förderung einer abnormalen Entwicklung des fetalen Wachstums, Nervenverletzungen (Neuropathie) und Hypersedierung. Derzeit laufen Studien zur Bewertung von Interferon alpha zur Behandlung von Augenerkrankungen bei Patienten mit Behçet-Syndrom.

Medizinisch geprüft am 13.01.2021

Referenzen

American College of Rheumatology, wissenschaftliche Jahrestagung; November 2006, 2007.

Kelley's Textbook of Rheumatology, WB Saunders Co, herausgegeben von Shaun Ruddy, et al., 2000.

Koopman, William, et al., Hrsg. Klinische Grundlagen der Rheumatologie. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2003.