Behandlung von Morbus Still, Symptome, Ursachen, Hautausschlag und Diagnose
Last Updated on 26/08/2021 by MTE Leben
Still-Krankheit Fakten
Ein lachsfarbener Hautausschlag kann ein Zeichen für jugendliche RA sein.
Morbus Still wird häufig mit hohem Fieber und einem nicht juckenden Ausschlag in Verbindung gebracht. Morbus Still verursacht immer eine Gelenkentzündung (Arthritis). Die Ursache für Morbus Still ist nicht bekannt. Morbus Still kann sein mit einer Entzündung der inneren Organe verbunden. Die Still-Krankheit wird durch die charakteristischen klinischen Merkmale diagnostiziert. Zu diesen Symptomen gehören hohes intermittierendes Fieber, Gelenkentzündungen und -schmerzen, Muskelschmerzen, schwacher lachsfarbener Hautausschlag, Schwellung der Lymphdrüsen oder Vergrößerung von Milz und Leber und Entzündung der Lunge (Pleuritis) oder um das Herz (Perikarditis). .Klassische Bluttests bei rheumatischen Erkrankungen sind negativ.Die Behandlung richtet sich auf die einzelnen Entzündungsherde.
Still-Krankheit Symptome und Anzeichen
Still-Krankheit ist eine Erkrankung, die als juvenile idiopathische Arthritis mit systemischem Beginn bezeichnet wird. Es ist eine Erkrankung, die durch eine Entzündung der Gelenke gekennzeichnet ist und trotz der alternativen Bezeichnung auch bei Erwachsenen auftritt.
Morbus Still verursacht immer eine Entzündung von die Gelenke, was zu
Gelenkschmerzen, Schmerzen, Gelenksteifheit und geschwollenen Gelenken führt.
Andere damit verbundene Symptome und Anzeichen sind
hohe intermittierende Fieber, Halsschmerzen, Übelkeit, Müdigkeit, Muskelschmerzen und ein schwacher, lachsfarbener Hautausschlag, der kommt und geht und normalerweise nicht juckt.
Was ist Morbus Still?
Morbus Still, eine entzündliche Erkrankung, ist gekennzeichnet durch hohes Fieber, lachsfarbener Hautausschlag, der kommt und geht, und Arthritis. Morbus Still wird auch als juvenile idiopathische Arthritis mit systemischem Beginn bezeichnet. Die Still-Krankheit wurde zuerst bei Kindern beschrieben, aber es ist jetzt bekannt, dass sie bei Erwachsenen (bei denen sie als Still-Krankheit oder AOSD im Erwachsenenalter bezeichnet wird) viel seltener auftritt. Morbus Still ist nach dem englischen Arzt Sir George F. Still (1861-1941) benannt.
Was verursacht Morbus Still?
Es gibt eine Reihe von Denkschulen bezüglich der Ursache (oder Ursachen) der Still-Krankheit. Ein Konzept ist, dass die Still-Krankheit auf eine Infektion mit einer Mikrobe zurückzuführen ist. Eine andere Idee ist, dass die Still-Krankheit eine Autoimmunerkrankung ist. Tatsächlich ist die genaue Ursache der Still-Krankheit noch nicht bekannt.
Was sind Risikofaktoren für die Still-Krankheit?
Es sind keine spezifischen Risikofaktoren für die Entwicklung von Morbus Still bekannt.
Wie funktioniert Steht Morbus Still im Zusammenhang mit juveniler idiopathischer Arthritis?
Morbus Still ist eine Form der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) und wird auch als systemisch bezeichnet -Beginn JIA. Es wird als “juvenil” bezeichnet, weil es typischerweise Kinder unter 16 Jahren betrifft. Mit systemisch ist gemeint, dass sie zusammen mit einer Gelenkentzündung typischerweise mit Symptomen und Anzeichen einer systemischen (körperweiten) Erkrankung beginnt, wie z. B. hohes Fieber, Drüsenschwellung und Beteiligung der inneren Organe. Mit idiopathisch ist gemeint, dass die Krankheit keine bekannte Ursache hat.
JIA mit systemischem Beginn war früher als systemische juvenile rheumatoide Arthritis (JRA) bekannt und ist die gleiche Krankheit. Vor einigen Jahren hat sich das Benennungssystem für alle Arten von JRA geändert, und JRA heißt jetzt juvenile idiopathische Arthritis oder JIA.
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Was sind die Symptome und Anzeichen von Morbus Still?
Die Still-Krankheit beginnt normalerweise mit systemischen (körperweiten) Symptomen.
Extreme Müdigkeit kann hohe Fieberwellen begleiten, die täglich auf 102 °F (39 °C) oder sogar höher ansteigen und schnell auf ein normales Niveau oder darunter zurückkehren .Fieberspitzen treten oft jeden Tag ungefähr zur gleichen Zeit auf.Ein schwacher lachsfarbener Hautausschlag kommt und geht charakteristisch und juckt nicht.
Andere Still-Symptome.sind:
Appetitlosigkeit, Übelkeit und Gewichtsverlust sind häufig. Häufig treten auch Schwellungen der Lymphdrüsen, Vergrößerung von Milz und Leber sowie Halsschmerzen auf. Einige Patienten entwickeln eine Entzündung um das Herz (Perikarditis) und die Lunge (Pleuritis), mit gelegentliche Ansammlung von Flüssigkeit um das Herz (Perikarderguss) und die Lunge (Pleuraerguss). Arthritis mit Gelenkschwellung tritt häufig auf, nachdem seit einiger Zeit Hautausschlag und Fieber vorhanden waren gh-Arthritis kann aufgrund der beeindruckenden systemischen Symptome zunächst übersehen werden, jeder mit Morbus Still entwickelt schließlich Gelenkschmerzen und geschwollene Gelenke. Dies betrifft normalerweise viele Gelenke (polyartikuläre Arthritis). Jedes Gelenk kann betroffen sein, obwohl es bei der Still-Krankheit bevorzugte Muster der Gelenkbeteiligung gibt.
Wie diagnostizieren Angehörige der Gesundheitsberufe die Still-Krankheit?
Die Still-Krankheit wird ausschließlich auf . diagnostiziert Grundlage der typischen klinischen Merkmale der Krankheit.
Zu diesen Merkmalen gehören hohes intermittierendes Fieber, Gelenkentzündungen und -schmerzen, Muskelschmerzen, schwacher lachsfarbener Hautausschlag, Lymphdrüsenschwellung oder Vergrößerung des Milz und Leber sowie Entzündungen im Bereich des Herzens (Perikarditis) oder der Lunge (Pleuritis). Eine dauerhafte Arthritis (Arthritis, die mindestens sechs Wochen andauert) ist erforderlich, um eine sichere Diagnose von Morbus Still zu stellen. Andere Krankheiten (insbesondere Infektionen, Krebs und andere Arten) von Arthritis) muss ausgeschlossen werden.
Viele Patienten mit Morbus Still entwickeln deutlich erhöhte Leukozytenzahlen, als ob sie eine schwere Infektion hätten, aber es wird keine Infektion gefunden.
Niedriges rotes Blutbild (Anämie) und erhöhte Blutwerte, die auf eine Entzündung hinweisen (wie Erythrozytensedimentationsrate oder BSG, C-reaktives Protein und Ferritin) sind häufig. Die klassischen Bluttests auf rheumatoide Arthritis (Rheumafaktor) und systemischen Lupus erythematodes (antinukleäre Antikörper) sind jedoch in der Regel negativ.
FRAGE
Schizophrenie ist die am stärksten beeinträchtigende psychische Erkrankung. Siehe Antwort macht 10-20% aller Fälle von JIA aus. Es betrifft etwa 25.000-50.000 Kinder in den Vereinigten Staaten. Es ist selten bei Erwachsenen, von denen die Mehrheit zum Zeitpunkt des Auftretens der Symptome 20-35 Jahre alt war.
Von allen Patienten mit Morbus Still haben 100 % hohes intermittierendes Fieber, und 100 % haben Gelenkentzündungen und -schmerzen, Muskelschmerzen mit Fieber und entwickeln eine anhaltende chronische Arthritis. Ungefähr 95 % der Patienten mit Morbus Still haben einen schwachen lachsfarbenen Hautausschlag, 85 % haben eine Lymphdrüsenschwellung oder eine Vergrößerung von Milz und Leber, 85 % haben einen deutlichen Anstieg der Anzahl der weißen Blutkörperchen, 60 % haben eine Entzündung von der Lunge (Pleuritis) oder um das Herz herum (Perikarditis), 40 % haben eine schwere Anämie und 20 % haben Bauchschmerzen.
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Was ist die Behandlung von Morbus Still?
Die Still-Krankheit kann schwere Schäden an den Gelenken, insbesondere an den Handgelenken, verursachen. Es kann auch die Funktion von Herz und Lunge beeinträchtigen. Die Behandlung des Morbus Still richtet sich auf die einzelnen Entzündungsbereiche. Viele Symptome werden oft mit entzündungshemmenden Medikamenten wie Aspirin oder anderen nichtsteroidalen Medikamenten (NSAIDs) kontrolliert. Es wurde berichtet, dass einige Patienten mit Morbus Still als Nebenwirkung von Aspirin und manchmal anderen entzündungshemmenden Medikamenten häufig erhöhte Leberwerte im Blut haben. Kortison-Medikamente (Steroide) wie Prednison werden verwendet, um schwerwiegendere Krankheitsmerkmale zu behandeln System verwendet werden. Die heute eingesetzten Medikamente sind analog zu den klassischen „Second-Line“-Therapien, die bei Patienten mit rheumatoider Arthritis eingesetzt werden. Dazu gehören Hydroxychloroquin (Plaquenil), Penicillamin (Cuprimine, Depen), Azathioprin (Imuran), Methotrexat (Rheumatrex, Trexall) und Cyclophosphamid (Cytoxan).
Kürzlich , weil bei der Still-Krankheit ein spezifischer chemischer Entzündungsbotenstoff namens Interleukin 1 (IL-1) beteiligt ist, das injizierbare biologische Medikament Anakinra (Kineret), das IL-1 blockiert, hat sich als sehr wirksame Behandlung erwiesen Still-Krankheit. An Morbus Still ist auch Interleukin 6 (IL-6) beteiligt. Tocilizumab (Actemra), eine intravenöse Behandlung, die IL-6 blockiert, ist zur Behandlung der systemischen JIA bei Kindern zugelassen.
Von
Ist es möglich, Morbus Still zu verhindern?
Es gibt keine Prävention für Morbus Still.
Welche Spezialisten behandeln Morbus Still?
Morbus Still ist behandelt von Hausärzten, einschließlich Kinderärzten, Internisten, Allgemeinmedizinern und Hausärzten.
In der Regel arbeiten diese Hausärzte bei der Versorgung dieser Patienten entweder mit pädiatrischen oder erwachsenen Rheumatologen zusammen.Je nach betroffenen Organen , andere Spezialisten, die an der Versorgung von Patienten mit Morbus Still beteiligt sein können, sind Kardiologen, Pneumologen, orthopädische Chirurgen, Physiotherapeuten und Ergotherapeuten.
Wie ist die Prognose von Morbus Still?
Das Fieber und andere systemische Symptome verlaufen in der Regel innerhalb von mehreren Monaten . Die Arthritis kann ein langfristiges Problem sein. Sie bleibt normalerweise bestehen, nachdem die systemischen Merkmale verschwunden sind.
Die Arthritis kann dann chronisch werden und bis ins Erwachsenenalter andauern.Persistierende Arthritis der Handgelenke mit eventueller Fusion kommt häufig vor, insbesondere wenn sie nicht aggressiv behandelt wird.Neuere biologische Behandlungen sind wahrscheinlich vorteilhaft, um die fortschreitende Gelenkschädigung zu stoppen.
Was wird an der Still-Krankheit geforscht?
Eine Vielzahl von Forschungen wird derzeit durchgeführt im Zusammenhang mit der Still-Krankheit. Während eine intravenöse Immunglobulintherapie bei Morbus Still bei Erwachsenen eingesetzt wurde, sind weitere Studien erforderlich, um diese Ergebnisse zu bestätigen.
Neuere IL-1-Blocker könnten sich bei der Behandlung von Morbus Still als noch wirksamer erweisen. TNF-Hemmer (Etanercept und Infliximab [Remicade]) wurden erfolgreich bei Patienten angewendet, bei denen andere Behandlungen versagt haben (ähnlich wie sie jetzt bei rheumatoider Arthritis angewendet werden). in einigen Studien Schmerzen, vergrößerte Milz und Hautausschlag.
Medizinisch überprüft am 21.02.2020
Referenzen
Klippel, JH et al. Einführung in die rheumatischen Erkrankungen. New York: Springer, 2008.
Koopman, William et al., Hrsg. Klinische Grundlagen der Rheumatologie. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2003.
Ruddy, Shaun et al., Hrsg. Kelleys Lehrbuch der Rheumatologie. Philadelphia: WB Saunders Co., 2000.