Behandlung, Diagnose, Prognose und Symptome der Castleman-Krankheit
Last Updated on 31/08/2021 by MTE Leben
Fakten, die Sie über die Castleman-Krankheit wissen sollten
Die Castleman-Krankheit ist eine seltene Erkrankung, die Lymphknoten befällt, und ist eigentlich eine Gruppe verwandter Erkrankungen. Die Castleman-Krankheit ist kein Krebs, obwohl einige der Methoden zur Behandlung der Castleman-Krankheit auch zur Behandlung von Krebs verwendet werden. Es gibt zwei Hauptformen der Castleman-Krankheit, unizentrisch (lokalisiert) und multizentrisch (an verschiedenen Stellen im ganzen Körper zu finden). Anzeichen und Symptome der Castleman-Krankheit treten am häufigsten bei der multizentrischen Form auf und können Fieber, Nachtschweiß, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen und Müdigkeit umfassen. Die Diagnose der Castleman-Krankheit beinhaltet die Untersuchung einer Gewebeprobe (Biopsie) durch einen Pathologen. Die Behandlung der Castleman-Krankheit ist komplex und kann eine Reihe verschiedener Arten und Klassen von Medikamenten umfassen, wie Chemotherapeutika, Immuntherapeutika, Immunmodulatoren, antivirale Medikamente und Kortikosteroide. Eine Operation kann zur Behandlung der unizentrischen Castleman-Krankheit oder zur Linderung der Symptome bei der multizentrischen Form verwendet werden. Die Strahlentherapie ist eine andere Behandlungsform, die manchmal verwendet wird, um das abnormale Gewebe bei der Castleman-Krankheit zu zerstören. Riesenlymphknotenhyperplasie und angiofollikuläre Lymphknotenhyperplasie (AFH) sind andere Namen für die Castleman-Krankheit.
Was ist die Castleman-Krankheit?
Die Castleman-Krankheit ist eine seltene Erkrankung von Lymphknoten und ähnlichen Geweben. Manchmal auch als Castleman-Krankheit bezeichnet, handelt es sich eigentlich um eine Gruppe sogenannter lymphoproliferativer Erkrankungen, dh Erkrankungen, die von einem abnormalen Wachstum (oder einer abnormalen Proliferation) des lymphatischen Gewebes begleitet werden. Das lymphatische (oder lymphoide) Gewebe besteht aus verschiedenen Arten von Zellen, die an der Immunantwort beteiligt sind, hauptsächlich weißen Blutkörperchen, die als Lymphozyten bekannt sind. Lymphatisches Gewebe findet sich in Lymphknoten, Mandeln, Thymus, Milz, Knochenmark und Magen-Darm-Trakt (GI). Krebsart, aber die Castleman-Krankheit ist kein Krebs. Andere Namen für die Castleman-Krankheit sind Riesenlymphknotenhyperplasie und angiofollikuläre Lymphknotenhyperplasie (AFH).
Auch wenn die Castleman-Krankheit nicht als Krebs angesehen wird, ist eine Art dieser Krankheit (multizentrische Castleman-Krankheit, siehe unten) verhält sich sehr ähnlich wie Lymphknotenkrebs (Lymphom) und kann zu ernsthaften Gesundheitsrisiken führen.
Anzeichen und Symptome der Castleman-Krankheit
Nachtschweiß
Nachtschweiß selbst ist ein Symptom vieler verschiedener Krankheiten. Ein Zustand, der als idiopathische Hyperhidrose bekannt ist, ist ein Zustand, bei dem übermäßiges Schwitzen unbekannter Ursache auftritt.
Anzeichen und Symptome, die typischerweise mit Nachtschweiß verbunden sind, hängen von der zugrunde liegenden Ursache des Schweißes ab. Assoziierte Symptome und Anzeichen können
Rötung des Gesichts oder der Brust, Fieber, Schüttelfrost, Kopfschmerzen, Dehydration, Stimmungsschwankungen oder Schlafstörungen sein.
Was sind die Anzeichen und Symptome der Castleman-Krankheit?
Es gibt keine vorhersehbaren Anzeichen und Symptome, die darauf hindeuten, dass eine Person an der Castleman-Krankheit leidet. Einige Menschen mit dieser Erkrankung zeigen keine Anzeichen oder Symptome, während andere eine Vielzahl von Symptomen haben.
Die Castleman-Krankheit hat zwei Formen, unizentrisch und multizentrisch.
Symptome und Anzeichen der unizentrischen Castleman-Krankheit
Die unizentrische Castleman-Krankheit ist lokalisiert und verursacht im Allgemeinen keine Symptome, obwohl einige Betroffene die mit der multizentrischen Form verbundenen Symptome haben können . Menschen mit unizentrischer Castleman-Krankheit haben eine Vergrößerung der Lymphknoten in einem Bereich des Körpers. Diese Form ist viel häufiger als die multizentrische Castleman-Krankheit und betrifft eher jüngere Menschen.
Multizentrische Castleman-Symptome und -Anzeichen
Die multizentrische Castleman-Krankheit ist weiter verbreitet, mit einer abnormalen Vergrößerung der Lymphknoten an Stellen im ganzen Körper. Neben auffällig geschwollenen Lymphknoten können weitere Symptome auftreten, darunter: Fieber Appetitlosigkeit Nachtschweiß Gewichtsverlust Schwäche Müdigkeit Kurzatmigkeit Husten Taubheit der Extremitäten geschwollene Beine Hautausschlag oder Hautveränderungen Übelkeit Erbrechen
Was verursacht die Castleman-Krankheit?
Die Castleman-Krankheit tritt auf, wenn die Art der weißen Blutkörperchen, die als Lymphozyten bekannt sind, abnormal wächst. Die genauen Gründe für dieses abnormale Wachstum sind jedoch nicht gut verstanden. Erhöhte Konzentrationen einer Chemikalie, die mit der normalen Immunantwort in Verbindung steht, bekannt als Interleukin-6 (IL-6), wird häufig bei Menschen mit multizentrischer Castleman-Krankheit gefunden. Bei Menschen mit multizentrischer Castleman-Krankheit wird häufig ein Virus gefunden, das als humanes Herpesvirus-8 (HHV-8) bekannt ist, auch bekannt als Kaposi-Sarkom-Herpesvirus (KSHV). HHV-8 wird häufig in den Lymphknotenzellen bei Menschen mit multizentrischer Castleman-Krankheit gefunden, insbesondere bei HIV-positiven. Dies kann der Grund für die erhöhten IL-6-Spiegel sein.
HHV-8 wurde nicht in allen Fällen der multizentrischen Castleman-Krankheit beobachtet, und viele Menschen infizieren sich mit HHV-8 und entwickeln keine Castleman-Krankheit Virusinfektion und der Zustand ist nicht vollständig geklärt.
Ist die Castleman-Krankheit vererbt (genetisch)?
Nein, die Castleman-Krankheit wird nicht als vererbbar angesehen.
Welche Arten der Castleman-Krankheit gibt es?
Die beiden Arten der Castleman-Krankheit sind 1) unizentrische und 2) multizentrische Castleman-Krankheit, wie beschrieben vorher.
Was sind die Stadien der Castleman-Krankheit?
Da die Castleman-Krankheit kein Krebs ist, gibt es kein formales Stadiensystem (das Stadium der a Krebs bezieht sich auf das Ausmaß, in dem er sich im Körper ausgebreitet hat). Die beiden Typen – multizentrisch und unizentrisch (siehe oben) – beziehen sich auf das Ausmaß der Erkrankung im Körper.
Wie hoch ist die Prävalenz der Castleman-Krankheit?
Die Castleman-Krankheit ist selten, und es gibt keine zuverlässigen Schätzungen ihrer Häufigkeit in der Bevölkerung.
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Gibt es einen Test zur Diagnose der Castleman-Krankheit?
Die Diagnose der Castleman-Krankheit wird durch eine Gewebeprobe (Biopsie) eines betroffenen Lymphknotens gestellt . Die Gewebeprobe wird von einem Pathologen (einem auf die Diagnose von Krankheiten aus Gewebeproben spezialisierten Arzt) unter dem Mikroskop untersucht, und es können zusätzliche spezielle Untersuchungen an der Gewebeprobe durchgeführt werden. Es können auch eine Reihe von Bluttests durchgeführt werden, die die Immunfunktion bewerten, aber die Diagnose selbst hängt von der Identifizierung des abnormalen Lymphknotengewebes ab.
Wie wird die Castleman-Krankheit behandelt?
Die Behandlung der Castleman-Krankheit kann eine Kombination verschiedener Ansätze umfassen, einschließlich:
Operation zur Entfernung betroffener Lymphknoten (siehe Abschnitt Chirurgie) Medikamente zur Verringerung der abnormen Immunantwort (siehe Abschnitt Medikamente) Strahlentherapie zur Zerstörung von Bereichen betroffener Lymphknoten, die nicht operativ entfernt werden können
Welche Medikamente behandeln die Castleman-Krankheit?
Mehrere verschiedene Klassen von Medikamenten wurden zur Behandlung der Castleman-Krankheit verwendet.
Kortikosteroide unterdrücken die Immunantwort. Sie können bei Menschen mit Störungen des Immunsystems und einigen Krebsarten nützlich sein. Diese Medikamente können allein oder manchmal in Kombination mit der Art von Chemotherapeutika zur Behandlung von Krebserkrankungen verabreicht werden. Diese Chemotherapeutika werden am häufigsten bei der Castleman-Krankheit Carmustin (BiCNU), Cladribin (Leustatin), Chlorambucil (Leukeran), Cyclophosphamid (Cytoxan), Doxorubicin (Adriamycin, Rubex), Etoposid (Vepesid), Melphalan (Alkeran), Vinblastin und Vincristin (Oncovin). Chemotherapie und Kortikosteroide können auch mit einer Strahlentherapie kombiniert werden, um das abnormale Gewebe zu zerstören. Bei der Immuntherapie werden Medikamente verabreicht, die die natürliche Immunantwort des Körpers verstärken oder verstärken. Zu den Immuntherapeutika gehört Siltuximab (Sylvant), ein monoklonaler Antikörper, der an IL-6 bindet. Rituximab (Rituxan) ist ein monoklonaler Antikörper, der häufig zur Behandlung von Lymphomen verwendet wird und manchmal auch zur Behandlung der Castleman-Krankheit verwendet wird. Tocilizumab (Actemra) ist ein IL-6-Rezeptor-Antagonist-Antikörper, der ebenfalls verwendet wurde. Immunmodulierende Medikamente wie Thalidomid (Thalomid) und Lenalidomid (Revlimid) werden zur Behandlung des multiplen Myeloms und einiger Lymphome eingesetzt und können auch für manche Menschen mit Castleman-Krankheit hilfreich sein. Interferon-alfa (eine künstliche Version einer körpereigenen immunstärkenden Substanz) wird gelegentlich zur Behandlung der Castleman-Krankheit verwendet. Antivirale Medikamente wie Ganciclovir, Valganciclovir und Foscarnet wurden erfolgreich zur Behandlung der multizentrischen Castleman-Krankheit im Zusammenhang mit einer Infektion mit dem Virus HHV-8 eingesetzt.
Gibt es eine Operation zur Behandlung der Castleman-Krankheit?
Die chirurgische Entfernung der betroffenen Lymphknoten ist eine hilfreiche Methode zur Behandlung der unizentrischen (lokalisierten) Castleman-Krankheit. Eine Operation kann auch bei der multizentrischen Castleman-Krankheit zur Kontrolle der Symptome eingesetzt werden, obwohl es bei der multizentrischen Castleman-Krankheit normalerweise nicht möglich ist, alle betroffenen Lymphknoten zu entfernen.
Welche Fachgebiete von Angehörigen der Gesundheitsberufe behandeln die Castleman-Krankheit?
An der Versorgung eines Patienten mit Castleman-Krankheit können verschiedene Spezialisten beteiligt sein. je nach Art und Ausmaß der Erkrankung, einschließlich Hämatologen-Onkologen, Strahlentherapeuten und Chirurgen. Wenn der Patient eine HIV-assoziierte Castleman-Krankheit hat, werden wahrscheinlich auch Spezialisten für Infektionskrankheiten in die Versorgung des Patienten einbezogen.
Welche Fragen sollte ich dem Arzt bezüglich der Castleman-Krankheit stellen?
Die Fragen an den Arzt bezüglich der Castleman-Krankheit umfassen die folgenden:
Welche Art von Castleman-Krankheit habe ich? Wie wurde die Diagnose gestellt? Wurde meine Biopsie von einem Pathologen gelesen, der ein Experte für die Castleman-Krankheit ist? Wenn nicht, sollte ich eine zweite Meinung einholen? Welche zusätzlichen Tests benötige ich ggf.? Haben Sie Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit Castleman-Krankheit? Sollte ich eine Zweitmeinung von einem anderen Arzt zu Behandlungsmöglichkeiten einholen? Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es und welche empfehlen Sie? Was sind die Nebenwirkungen der Behandlung und wie wird sich die Behandlung auf mein tägliches Leben auswirken? Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass die Behandlung erfolgreich ist? Wenn die Krankheit nach der Behandlung wiederkehrt, welche Möglichkeiten habe ich? Wie ist meine Prognose oder mein Überlebensausblick? Welche Nachsorge ist nach der Behandlung erforderlich? Habe ich Anspruch auf klinische Studien oder neue Behandlungen?
Wie ist die Lebenserwartung und Prognose für eine Person mit Castleman-Krankheit?
Es ist schwierig, die Aussichten für eine Person mit Castleman-Krankheit zu bestimmen weil der Zustand verschiedene Formen annimmt und sehr selten ist. Schätzungen der 3-Jahres-Überlebensraten basieren darauf, ob der Betroffene auch mit HIV infiziert ist und auf bestimmten Merkmalen der Lymphknoten unter dem Mikroskop. Zum Beispiel lebten in einer Gruppe von Patienten mit unizentrischer Castleman-Krankheit, die bestimmte mikroskopische Merkmale in ihren Lymphknoten aufwiesen, 93% 3 Jahre nach der Diagnose noch am Leben. Bei HIV+-Patienten mit multizentrischer Erkrankung waren nach 3 Jahren nur 28% am Leben. Es ist wichtig zu beachten, dass diese Überlebensstatistiken auf einer kleinen Anzahl von Patienten basieren, die in der Vergangenheit behandelt wurden, und die Behandlungen werden ständig verbessert.
FRAGE
Krebs ist das Ergebnis des unkontrollierten Wachstums abnormaler Zellen überall im Körper. Siehe Antwort
Medizinisch begutachtet am 24.05.2021
Referenzen
Radhakrishnan, N. “Castleman Disease. ” Medscape. 12. Februar 2020. .
Amerikanische Krebs Gesellschaft. “Castleman-Krankheit.” 1. Februar 2018. .
