Symptome, Definition und Fakten der Einschlusskörpermyositis (IBM)

Last Updated on 08/10/2021 by MTE Leben

Fakten zur Einschlusskörperchenmyositis (IBM)*

*Einschlusskörperchenmyositis (IBM) Fakten medizinischer Autor: William C. Shiel Jr., MD, FACP, FACR

Die Einschlusskörpermyositis ist eine Muskelerkrankung, die sich allmählich verschlimmert. Die Einschlusskörpermyositis tritt typischerweise bei Erwachsenen mit Beginn nach dem 50. Lebensjahr auf. Zu den Symptomen der Einschlusskörpermyositis gehören progressive Schwäche und Atrophie (Verschwendung) der Muskeln der Arme, Beine, Finger und Unterarme. Die Ursache der Einschlusskörpermyositis ist nicht bekannt. Die Einschlusskörpermyositis ist nicht heilbar und die Behandlung ist unterstützend. Behandlung von Patienten mit Einschlusskörperchen Myositis beinhaltet oft physikalische Therapie mit Kräftigung und Sturzprävention.

Was ist Ösophagus-Dysphagie?

Dysphagie Definition, Ursachen und Symptome

Eines der Symptome einer Einschlusskörpermyositis (IBM), die bei Menschen auftreten können, ist Dysphagie (Schluckbeschwerden). Schlucken ist eine komplexe Aktion, an der die Muskeln und Nerven im Rachen und der Speiseröhre, ein Schluckzentrum im Gehirn und Nerven beteiligt sind, die den Rachen und die Speiseröhre mit dem Schluckzentrum verbinden.

Angesichts der Komplexität des Schluckens ist es kein Wunder, dass Dysphagie viele Ursachen hat. Probleme können auftreten bei:

bewusster Einleitung des Schluckens, Vortrieb von Nahrung in den Rachen, Verschluss der Nasengänge oder des Kehlkopfes, Öffnen des oberen oder unteren Ösophagussphinkters, physischer Blockade des Nahrungsdurchgangs, und Transit des Bolus durch Peristaltik durch den Körper der Speiseröhre.

Darüber hinaus können Dysphagie-Symptome schluckbedingt oder nicht schluckbedingt sein. Erfahren Sie mehr über Ursachen, Anzeichen, Symptome, Diagnosetests und Behandlungen von Dysphagie.

Zusammenfassung

Die Myositis des Einschlusskörperchens (IBM) ist eine progressive Muskelerkrankung, die durch Muskelentzündung, Schwäche und Atrophie (Verschwendung) gekennzeichnet ist. Es ist eine Form der entzündlichen Myopathie. IBM entwickelt sich im Erwachsenenalter, normalerweise nach dem 50. Lebensjahr. Die Symptome und das Fortschreiten der Krankheit variieren von Person zu Person. Die häufigsten Symptome sind eine fortschreitende Schwäche der Beine, Arme, Finger und Handgelenke. Manche Menschen haben auch eine Schwäche der Gesichtsmuskeln (insbesondere der Muskeln, die den Augenschluss kontrollieren) oder Schluckbeschwerden (Dysphagie). Muskelkrämpfe und -schmerzen sind selten, wurden aber bei einigen Personen berichtet. Im Allgemeinen gilt: Je älter eine Person zu Beginn der IBM ist, desto schneller schreitet die Erkrankung fort. Die meisten Menschen benötigen innerhalb von 15 Jahren Unterstützung bei grundlegenden täglichen Aktivitäten, und einige Menschen müssen einen Rollstuhl benutzen. Die Lebensdauer wird als normal angesehen, aber schwere Komplikationen (z. B. Aspirationspneumonie) können zum Verlust von Menschenleben führen.

Die zugrunde liegende Ursache von IBM ist kaum bekannt und beinhaltet wahrscheinlich die Interaktion genetischer, immunbedingter und umweltbedingter Faktoren. Manche Menschen haben möglicherweise eine genetische Veranlagung für die Entwicklung von IBM, aber die Erkrankung selbst wird normalerweise nicht vererbt.

Es gibt derzeit keine Heilung für IBM. Das primäre Ziel des Managements ist die Optimierung der Muskelkraft und -funktion. Die Behandlung kann Bewegung, Sturzprävention, Physiotherapie, Ergotherapie und Sprachtherapie (bei Dysphagie) umfassen. Es gibt nur begrenzte Hinweise darauf, dass ein kleiner Teil der Patienten von Medikamenten profitieren kann, die das Immunsystem unterdrücken (insbesondere solche mit zugrunde liegenden Autoimmunerkrankungen), aber diese Therapie wird ansonsten normalerweise nicht empfohlen.

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Symptome

Diese Tabelle listet Symptome auf, die Menschen mit dieser Krankheit haben können. Bei den meisten Krankheiten variieren die Symptome von Person zu Person. Menschen mit derselben Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome. Diese Informationen stammen aus einer Datenbank namens Human Phenotype Ontology (HPO). Das HPO sammelt Informationen zu Symptomen, die in medizinischen Ressourcen beschrieben wurden. Das HPO wird regelmäßig aktualisiert.

Medizinische BegriffeAndere Namen80%-99% der Menschen haben diese SymptomeAutoimmunitätAutoimmunkrankheit
AutoimmunerkrankungErhöhte Serum-KreatinkinaseErhöhte Blut-Kreatinphosphokinase

Erhöhte zirkulierende Kreatinphosphokinase
Erhöhte Kreatinkinase

Erhöhte Serum-CPK
Erhöhte Serum-Kreatinphosphokinase

Hohe Serum-Kreatinkinase
Erhöhte CPK

Erhöhte Kreatinkinase
Erhöhte Kreatinphosphokinase

Erhöhte Serum-CK
Erhöhte Serum-Kreatinkinase
Erhöhte Serum-KreatinphosphokinaseEMG-AnomalieEntzündliche MyopathieQuadrizeps-MuskelschwächeQuadrizeps-SchwächeZackige rote MuskelfasernUmrandete VakuolenSkelettmuskelatrophieMuskeldegeneration

Muskelschwund30%-79% der Menschen haben diese SymptomeErnährungsschwierigkeiten im Säuglingsalter Reduzierte Sehnenreflexe5%-29% der Menschen haben diese SymptomeMyalgieMuskelschmerzen

MuskelschmerzenProzent der Personen mit diesen Symptomen ist nicht durch HPO verfügbarAutosomal-dominante VererbungDistale MuskelschwächeSchwäche der äußersten MuskelnDysphagieSchlechtes Schlucken

Schluckbeschwerden
SchluckschwierigkeitenHyporeflexieVerminderte Reflexreaktion
Verminderte ReflexeProximal MuskelschwächeSchwäche in der Muskulatur der Oberarme und OberschenkelLangsames FortschreitenAnzeichen und Symptome verschlimmern sich langsam mit der ZeitSporadischKeine vorherige Familienanamnese

Forschung

Forschung hilft uns, Krankheiten besser zu verstehen und kann zu Fortschritten in Diagnose und Behandlung führen. Dieser Abschnitt enthält Ressourcen, die Ihnen helfen, mehr über medizinische Forschung und Möglichkeiten zur Beteiligung zu erfahren.

Ressourcen für klinische Forschung

Das Programm der Centers for Mendelian Genomics arbeitet daran, die Ursachen seltener genetischer Störungen zu entdecken. Weitere Informationen zur Bewerbung für die Forschungsstudie finden Sie auf deren Website.

ClinicalTrials.gov listet Studien auf, die mit Einschlusskörpermyositis in Verbindung stehen. Klicken Sie auf den Link, um zu ClinicalTrials.gov zu gelangen und Beschreibungen dieser Studien zu lesen.

Sprechen Sie mit einem vertrauenswürdigen Gesundheitsdienstleister, bevor Sie sich für die Teilnahme an einer klinischen Studie entscheiden.

Patientenregister

Ein Register unterstützt die Forschung, indem es Informationen über Patienten sammelt, die etwas gemeinsam haben, wie die Diagnose einer Einschlusskörpermyositis. Die Art der gesammelten Daten kann von Register zu Register variieren und richtet sich nach den Zielen und dem Zweck dieses Registers. Einige Register sammeln Kontaktinformationen, während andere detailliertere medizinische Informationen sammeln. Erfahren Sie mehr über Register.

Register für Einschlusskörpermyositis:

Die Inclusion Body Myositis Disease Registry at Yale

Organisationen

Unterstützungs- und Interessenvertretungsgruppen können Ihnen helfen, mit anderen Patienten und Familien in Kontakt zu treten, und sie können wertvolle Dienste leisten. Viele entwickeln patientenzentrierte Informationen und sind die treibende Kraft hinter der Forschung nach besseren Behandlungen und möglichen Heilungen. Sie können Sie zu Recherchen, Ressourcen und Dienstleistungen weiterleiten. Viele Organisationen haben auch Experten, die als medizinische Berater fungieren oder Listen von Ärzten/Kliniken bereitstellen. Besuchen Sie die Website der Gruppe oder kontaktieren Sie sie, um mehr über die angebotenen Dienstleistungen zu erfahren. Die Aufnahme in diese Liste ist keine Billigung durch GARD.

Organisationen, die diese Krankheit unterstützen

Amerikanisch Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine (AANEM)
2621 Superior Drive NW

Rochester, MN 55901
Telefon: 507-288-0100
Fax: 507-288-1225
E-Mail:
Website: http://www.aanem.org/Home

Cure IBM
E-Mail: https://cureibm.org/contact-us/
Website: https://cureibm.org/

Muscular Dystrophy Association (MDA)

222 S Riverside Plaza
Suite 1500
Chicago, IL 60606
Maut- kostenlos: 1-833-275-6321 (Helpline)
E-Mail:
Website: https://www.mda.org

Myositis Unterstützung und Verständnis
9125 N. Old State Road

Lincoln, DE 19960
Gebührenfrei: 1-888-MYO-RARE (696-7273)

Telefon: +1-302-339-3241
Email:
Website: https://understandingmyositis.org/

Myositis UK
146 Newtown Road
Woolston
Southampton
SO19 9HR

Großbritannien
Telefon: 023 8044 9708
E-Mail:
Website: http://www.myositis.org.uk/

The Myositis Association (TMA)
1940 Duke Street

Suite 200
Alexandria, VA 22314

Gebührenfrei: 1-800-821-7356
Telefon: +1-703- 299-4850
Fax: +1-703-535-6752

Email:
Website: https://www.myositis.org/

Organisationen, die allgemeine Unterstützung anbieten
American Autoimmune Related Diseases Association (AARDA)

22100 Gratiot Avenue
Eastpointe, MI 48021

Gebührenfrei: 800-598-4668
Telefon: 586-776-3900
Fax: 586-776-3903

Email:
Website: https://www.aarda.org/

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Referenzen

QUELLE:

Vereinigte Staaten. Nationales Gesundheitsinstitut. Nationales Zentrum zur Förderung der Translationswissenschaften. “Einschlusskörpermyositis.” 1. Mai 2019.