Symptome, Behandlung, Diagnose der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC)

Last Updated on 08/10/2021 by MTE Leben

Fakten, die Sie über die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) wissen sollten

Die primär sklerosierende Cholangitis beschreibt einen Krankheitsprozess, bei dem sich die Gallengänge in der Leber entzünden , verengen und verhindern, dass die Galle richtig fließt.

Die Leber produziert Galle, um die Nahrungsverdauung im Darm zu unterstützen. Galle aus Leberzellen wird durch die Gallengänge in den Gallenbaum transportiert, wo sie dann in die Gallenblase gelangt. Wenn Nahrung in den Dünndarm gelangt, hilft die Galle dabei, Fett in Fettsäuren umzuwandeln, damit sie vom Körper aufgenommen und verwertet werden können. Dies hilft auch bei der Aufnahme von fettlöslichen Vitaminen (A, D, E & K).

Wenn sich die Gallengänge entzünden und verengen, kann die Galle nicht mehr so ​​leicht fließen und beginnt zurückzufließen hoch. Dadurch erhöht sich der Druck in der Leber, wodurch sich die Leberzellen entzünden. Im Laufe der Zeit verringert diese Entzündung den Blutfluss in der Leber und erhöht den Druck in der Pfortader. Dies führt schließlich zu einer portalen Hypertonie, einem Backup im Portalsystem, das dazu führt, dass die Venen, die die Speiseröhre, den Magen und den Darm auskleiden, anschwellen (Varizen) und die Milz anschwellen (Splenomegalie).

Mit fortschreitender Krankheit sterben Leberzellen ab und werden durch Narbengewebe ersetzt. Dies wird Zirrhose genannt und ist mit Leberversagen verbunden.

Primäres Symptom der sklerosierenden Cholangitis

Juckreiz

Juckreiz kann je nach zugrundeliegender Ursache mit anderen Symptomen und Anzeichen einhergehen. Zu diesen assoziierten Befunden gehören am häufigsten Hautläsionen wie Hautausschlag, Blasen, Beulen oder Rötung des betroffenen Bereichs. Trockenheit der Haut ist eine häufige Ursache für Juckreiz. Juckreiz der Haut kann durch Kratzen zu Hautrissen (Exkoriationen) führen. Seltener kann ein generalisierter Juckreiz am ganzen Körper ein Zeichen für chronische Erkrankungen wie eine Lebererkrankung sein. In diesen Situationen kann es sein, dass sich das Aussehen der Haut nicht ändert.

Was verursacht primär sklerosierende Cholangitis?

Die Ursache der PSC ist unbekannt, aber sie steht in Zusammenhang mit entzündlichen Darmerkrankungen, insbesondere Colitis ulcerosa. Es wird vermutet, dass die Krankheit eine Autoimmunkomponente hat, bei der das körpereigene Immunsystem die Gallengänge in der Leber angreift und sie entzündet und verengt.

Was sind die Risikofaktoren für eine primär sklerosierende Cholangitis?

Die Ursache der PSC ist unbekannt, es kann sich jedoch um eine Autoimmunerkrankung handeln.

PSC wird häufiger bei Männern im Alter zwischen 20 und 30 Jahren beobachtet. Es besteht ein Zusammenhang mit entzündlichen Darmerkrankungen, am häufigsten mit Colitis ulcerosa und seltener mit Morbus Crohn.

Menschen mit PSC, die keine entzündliche Darmerkrankung haben, sind eher weiblich und älter.

FRAGE

Lebererkrankung bezieht sich auf jeden abnormalen Prozess, der die Leber betrifft. Siehe Antwort

Was sind Symptome und Anzeichen einer primär sklerosierenden Cholangitis?

In den frühen Stadien ist PSC asymptomatisch (es gibt keine Symptome). Erst wenn die Person eine Cholestase entwickelt, weil die Galle nicht aus der Leber abfließen kann, treten Symptome auf. Zu diesen frühen Symptomen gehören Juckreiz und Müdigkeit. Wenn der Bilirubinspiegel im Blut erhöht wird, kann es zu Gelbsucht oder einer gelblichen Färbung der Haut kommen. Da es zu einer Leberentzündung kommen kann, kann die Person über Schmerzen unter den Rippen im rechten oberen Quadranten des Abdomens klagen Gallenflüssigkeit und es kann zu einer Schlammbildung in den Gallengängen kommen, die zu einer Infektionsgefahr führt. Dies kann zu Fieber und verstärkten Schmerzen führen.

Da PSC eine fortschreitende Krankheit ist, können die Symptome über mehrere Monate und Jahre nach der Diagnosestellung kommen und gehen.

Mit Fortschreiten der Krankheit kann eine Zirrhose auftreten, die zu einer verminderten Leberfunktion und den damit verbundenen Anzeichen und Symptomen führt. Dazu gehören Blutungen aus der Speiseröhre und dem Magen aufgrund von Varizen, Aszites (Flüssigkeitsansammlung im Bauchraum) aufgrund einer schlechten Proteinproduktion der Leber, leichte Blutergüsse aufgrund einer verminderten Blutplättchenzahl, da diese in der vergrößerten Milz eingeschlossen sind, und Verwirrtheit aufgrund einer hepatischen Enzephalopathie, da die Leber die Abfallprodukte des Stoffwechsels nicht beseitigen kann.

Wie stellen Ärzte die Diagnose einer primär sklerosierenden Cholangitis?

PSC kann mehrere Jahre lang schweigen, bevor Symptome auftreten. Bei Patienten mit entzündlichen Darmerkrankungen sollte das medizinische Fachpersonal aufgrund des Zusammenhangs zwischen PSC und Colitis ulcerosa einen hohen Verdacht auf die Diagnose haben.

Je nachdem, wie weit die Krankheit fortgeschritten ist und der Auswirkung auf die Leberfunktion kann die körperliche Untersuchung eine vergrößerte Leber, Druckempfindlichkeit im rechten oberen Quadranten unter den Rippen und eine vergrößerte Milz ergeben. Die Haut kann gelblich oder gelblich sein und es kann zu Kratzen aufgrund von starkem Juckreiz kommen. Bei Zirrhose mit Lebererkrankung im Endstadium kann es zu Blutergüssen der Haut, einem geschwollenen Bauch aufgrund von Aszites oder Flüssigkeit aufgrund einer verminderten Proteinproduktion und einer verminderten Durchblutung der vernarbten Leber, Magen-Darm-Blutungen und geistiger Verwirrung aufgrund erhöhter Ammoniakwerte kommen Blutkreislauf.

Bluttests sind hilfreich bei der Beurteilung der Leber und möglicher Blockaden in den Gallengängen. Diese können ein komplettes Blutbild, INR/PTT (das die Blutgerinnung und die Fähigkeit der Leber zur Bildung von Gerinnungsfaktoren misst), Leberfunktionsstudien einschließlich AST und ALT zur Beurteilung von Leberentzündungen, alkalische Phosphatase und Bilirubin, die den Grad der Gallenblockade.

Bildgebungstests können Ultraschall zur Untersuchung der Leberstruktur und ein Magnetresonanz-Cholangiogramm, ein MRT des Abdomens, das die Gallengangsstruktur der Leber beurteilen kann, umfassen.

Wenn die Diagnose aufgrund von Laboruntersuchungen und Bildgebung immer noch zweifelhaft ist, kann eine Biopsie durchgeführt werden. Ein Gastroenterologe oder interventioneller Radiologe wird eine lange, feine Nadel durch die Haut in die Leber stechen, um ein Gewebestück zu entnehmen. Dies wird von einem Pathologen unter einem Mikroskop analysiert, um die Diagnose zu stellen.

BILDER

Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) Siehe eine medizinische Illustration der Leber plus unsere gesamte medizinische Galerie der menschlichen Anatomie und Physiologie Siehe Bilder

Was ist die Behandlung der primär sklerosierenden Cholangitis?

Die Behandlung der PSC ist unterstützend, überwacht das Fortschreiten der Krankheit und behandelt Symptome und Komplikationen wie sie entstehen. Die einzige “Heilung” ist eine Lebertransplantation, die eine Option sein kann, wenn die Krankheit zu einer Leberzirrhose fortschreitet und die Leberfunktion beeinträchtigt ist.

Wenn einige der größeren Gallengänge blockiert sind, Es besteht die Möglichkeit, sie mit ERCP (endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie) und Ballondilatation und/oder Stentplatzierung zu öffnen. Ein Gastroenterologe führt ein dünnes Videoendoskop in den Mund ein und führt es durch den Magen in den Zwölffingerdarm und mit einem Katheter in die Gallengänge ein. Sollte ein schmaler Gang oder eine Striktur gefunden werden, kann ein Ballon verwendet werden, um die Verengung zu erweitern und ein Stent kann platziert werden, um den Gang offen zu halten. Dies ist vergleichbar damit, wie ein Kardiologe ein blockiertes Blutgefäß im Herzen öffnet

In einigen Fällen kann eine Operation eine Option sein, um einige vernarbte und blockierte Gallengänge zu entfernen und eine normalere Galle zu erreichen Gänge wieder verbunden unter Umgehung vernarbter Bereiche der Gallenwege.

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Medikamente gegen primär sklerosierende Cholangitis

Es gibt kein Medikament, das zur Behandlung von primär sklerosierender Cholangitis zugelassen ist, aber Medikamente können zur Symptomkontrolle eingesetzt werden. Ursodiol (Actigal), auch bekannt als Ursodeoxycholsäure (UDCA), kann Leberfunktionstests verbessern, aber es hat sich nicht gezeigt, dass es das Überleben erhöht und kann mit Komplikationen wie Blutungen verbunden sein. Obwohl angenommen wird, dass PSC eine Autoimmunerkrankung sein kann, haben sich immunsuppressive Medikamente nicht als wirksam erwiesen.

Juckreiz wird oft mit Antihistaminika wie Diphenhydramin (Benadryl), Hydroxyzin (Atarax) behandelt. und Cyproheptadin (Periactin). Cholestyramin (Questran, Questran Light), ein Medikament, das hilft, Gallensalze zu binden, kann ebenfalls hilfreich sein.

Sollte eine Infektion auftreten, kann eine Behandlung mit Antibiotika erforderlich sein.

Mit fortschreitender Krankheit kann die geschädigte Leber möglicherweise nicht mehr bei der Aufnahme von Vitaminen und Nährstoffen aus dem Darm helfen. Vitamine und andere Nahrungs- und Kalorienergänzungsmittel können zur Behandlung von Mangelernährung erforderlich sein.

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Lebertransplantation

Die Lebertransplantation ist das einzige “Heilmittel” für die primär sklerosierende Cholangitis, wird jedoch nur für Patienten empfohlen, deren Erkrankung sich zur Leber entwickelt hat Versagen. Die 3-Jahres-Überlebensrate in den USA für alle Transplantate beträgt 81%. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt nach den Daten des Scientific Registry of Transplant Recipients bei etwa 75 %.

Das Ziel der Lebertransplantation ist die Wiederherstellung der Leberfunktion. Obwohl unwahrscheinlich, ist es möglich, dass PSC in der neuen Leber wiederkehrt.

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Ist es möglich, eine primär sklerosierende Cholangitis zu verhindern?

Die genaue Ursache der PSC ist noch unbekannt und scheint daher nicht vermeidbar zu sein. Patienten mit entzündlichen Darmerkrankungen (insbesondere Colitis ulcerosa) und ihren Angehörigen der Gesundheitsberufe sollten sich des Zusammenhangs mit einer primär sklerosierenden Cholangitis bewusst sein, falls Symptome auftreten, die auf die Krankheit hindeuten. PSC wird jedoch nur bei 3% der Patienten mit entzündlichen Darmerkrankungen beobachtet.

Wie ist die Prognose und Lebenserwartung für eine Person mit primär sklerosierender Cholangitis?

Außer einer Lebertransplantation gibt es keine wirksamen Behandlungen für PSC. In den USA legen Studien nahe, dass die Lebenserwartung zwischen 9 und 18 Jahren liegt, wenn der Patient sich keiner Lebertransplantation unterzieht. Unter Verwendung verschiedener Bevölkerungsstudienmodelle kamen Forscher in den Niederlanden zu dem Schluss, dass die Lebenserwartung ab dem Zeitpunkt der Diagnosestellung mehr als 21 Jahre betragen kann.

Die Prognose und die Lebenserwartung sind schlechter in ältere Patienten, solche mit vergrößerter Leber und Milz und Patienten mit anhaltender Gelbsucht mit erhöhten Bilirubinwerten im Blutkreislauf.

Medizinisch überprüft am 08.12.2020

Referenzen

Medizinisch begutachtet von Venkatachala Mohan, MD; American Board of Internal Medicine mit Fachrichtung Gastroenterologie

REFERENZEN:

Boonstra, K. , et al. “Bevölkerungsbasierte Epidemiologie, Malignitätsrisiko und Ergebnis der primär sklerosierenden Cholangitis.” Hepatologie 2013 Dez.; 58(6):2045-55).

Razumilava N. et al. Krebsüberwachung bei Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis. Hepatologie 2011 Nov; 54(5):1842-52.).