Stiff-Person-Syndrom: Informieren Sie sich über die seltene Störung

Last Updated on 08/10/2021 by MTE Leben

Was ist das Stiff-Person-Syndrom?

Das Stiff-Person-Syndrom (SPS) ist eine seltene neurologische Erkrankung mit Merkmalen einer Autoimmunerkrankung.

Was sind die Anzeichen und Symptome des Stiff-Person-Syndroms?

Das Stiff-Person-Syndrom ist gekennzeichnet durch schwankende Muskelsteifheit in Rumpf und Gliedmaßen und eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Reizen wie Lärm, Berührung und emotionalem Stress, die Muskelkrämpfe auslösen können. Charakteristisch für die Störung sind abnorme Körperhaltungen, oft vornübergebeugt und versteift. Menschen mit Stiff-Person-Syndrom können zu behindert sein, um zu gehen oder sich zu bewegen, oder sie haben Angst, das Haus zu verlassen, weil Straßengeräusche wie das Geräusch einer Hupe Krämpfe und Stürze auslösen können.

Wer ist betroffen und was verursacht das Stiff-Person-Syndrom?

Das Stiff-Person-Syndrom betrifft doppelt so viele Frauen wie Männer. Es wird häufig mit anderen Autoimmunerkrankungen wie Diabetes, Thyreoiditis, Vitiligo und perniziöser Anämie in Verbindung gebracht. Wissenschaftler verstehen noch nicht, was das Stiff-Person-Syndrom verursacht, aber die Forschung zeigt, dass es das Ergebnis einer fehlgeschlagenen Autoimmunreaktion im Gehirn und Rückenmark ist.

Wie wird das Stiff-Person-Syndrom diagnostiziert?

Die Störung wird oft als Parkinson-Krankheit, Multiple Sklerose, Fibromyalgie, psychosomatische Erkrankung oder Angstzustände fehldiagnostiziert und Phobie. Eine definitive Diagnose kann mit einem Bluttest gestellt werden, der den Spiegel der Glutaminsäure-Decarboxylase (GAD)-Antikörper im Blut misst. Menschen mit Stiff-Person-Syndrom haben erhöhte Spiegel von GAD, einem Antikörper, der gegen ein Enzym wirkt, das an der Synthese eines wichtigen Neurotransmitters im Gehirn beteiligt ist.

Stiff-Person-Syndrom Definition

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Stiff-Person-Syndrom: eine seltene neurologische Erkrankung mit Merkmalen einer Autoimmunerkrankung, gekennzeichnet durch schwankende Muskelsteifheit in Rumpf und Gliedmaßen und eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Reizen wie Lärm, Berührung und emotionalem Stress. Aufgrund der Empfindlichkeit gegenüber verschiedenen Reizen können auch Muskelkrämpfe vorhanden sein, die zu Fehlhaltungen und Versteifungen führen. Das Stiff-Person-Syndrom (SPS) tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf und wird oft mit anderen Autoimmunerkrankungen in Verbindung gebracht, einschließlich perniziöser Anämie, Diabetes, Vitiligo und Thyreoiditis. Die genaue Ursache des Stiff-Person-Syndroms ist unbekannt, aber es scheint aus einer Autoimmunreaktion zu resultieren.

QUELLE:

MedTerms.com. Stiff-Person-Syndrom.

Gibt es eine Behandlung für das Stiff-Person-Syndrom?

Menschen mit Stiff-Person-Syndrom sprechen auf hohe Dosen von Diazepam und mehreren Antikonvulsiva an, Gabapentin und Tiagabin. Eine vom NINDS finanzierte Studie zeigte die Wirksamkeit einer intravenösen Immunglobulin-(IVIg)-Behandlung bei der Verringerung der Steifheit und der Verringerung der Empfindlichkeit gegenüber Geräuschen, Berührungen und Stress bei Menschen mit Stiff-Person-Syndrom.

Wie ist die Prognose für das Stiff-Person-Syndrom?

Behandlung mit IVIg, Anti-Angst-Medikamenten, Muskelrelaxantien, Antikonvulsiva und Schmerzen Linderungsmittel verbessern die Symptome des Stiff-Person-Syndroms, heilen die Störung jedoch nicht. Die meisten Personen mit Stiff-Person-Syndrom haben häufige Stürze und weil ihnen die normalen Abwehrreflexe fehlen; Verletzungen können schwerwiegend sein. Bei entsprechender Behandlung sind die Symptome in der Regel gut unter Kontrolle.

Welche Forschungen werden zum Stiff-Person-Syndrom durchgeführt?

Das National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) führt Forschungen zu Stiff- Person-Syndrom in seinen Labors an den National Institutes of Health (NIH) und unterstützt auch zusätzliche Forschung durch Zuschüsse an große medizinische Einrichtungen im ganzen Land. Eine Studie mit dem Medikament Rituximab erwies sich bei der Behandlung von Personen mit der Störung als unwirksam. Die aktuelle Forschung konzentriert sich auf das Verständnis der Krankheitsursache und der Rolle der Anti-GAD-Antikörper.

BILDER

Stiff-Person-Syndrom Siehe Gehirnscan-Bilder von Alzheimer und Arten von Demenz Siehe Bilder

Referenzen

Medizinisch begutachtet von Jon Glass, MD; American Board of Psychiatry and Neurology

Letzte Aktualisierung: 15.11.2010

QUELLE: NINDS.gov. Stiff-Person-Syndrom.