Spina Bifida- und Anenzephalie-Typen, Ursachen, Symptome, Behandlung und Lebenserwartung
Last Updated on 08/10/2021 by MTE Leben
Was ist die Behandlung von Spina bifida? Gibt es eine Heilung?
Es gibt keine Heilung für Spina bifida. Das beschädigte oder verlorene Nervengewebe kann nicht repariert oder ersetzt werden, noch kann die Funktion der beschädigten Nerven wiederhergestellt werden. Die Behandlung richtet sich nach Art und Schwere der Erkrankung. Im Allgemeinen benötigen Kinder mit der leichten Form keine Behandlung, obwohl einige im Laufe ihres Wachstums möglicherweise operiert werden müssen und Gewebe durch den Wirbelsäulendefekt, und um die exponierten Nerven und Strukturen vor zusätzlichem Trauma zu schützen. Normalerweise wird ein Kind mit Spina bifida operiert, um den Defekt zu schließen und das Risiko einer Infektion oder eines weiteren Traumas innerhalb der ersten Lebenstage zu minimieren.
Ausgewählte medizinische Zentren fahren fort Durchführung einer fetalen Operation zur Behandlung von Myelomeningozele durch ein Protokoll der National Institutes of Health (Management of Myelomeningocele Study oder MOMS). Die fetale Operation wird in utero (innerhalb der Gebärmutter) durchgeführt und beinhaltet das Öffnen des Bauches und der Gebärmutter der Mutter und das Zunähen der abnormalen Öffnung über dem Rückenmark des sich entwickelnden Babys. Einige Ärzte glauben, dass das Ergebnis des Babys umso besser ist, je früher der Defekt korrigiert wird. Obwohl das Verfahren die verlorene neurologische Funktion nicht wiederherstellen kann, kann es das Auftreten zusätzlicher Verluste verhindern.
Ursprünglich geplant, 200 werdende Mütter, die ein Kind mit Myelomeningokle tragen, in die Studie aufzunehmen, wurde die Studie zum Management der Myelomeningozele gestoppt nach der Aufnahme von 183 Frauen aufgrund des nachgewiesenen Nutzens bei den Kindern, die sich einer pränatalen Operation unterzogen haben.
Es bestehen Risiken sowohl für den Fötus als auch für die Mutter. Die größten Risiken für den Fötus sind diejenigen, die auftreten können, wenn die Operation eine Frühgeburt stimuliert, wie Organunreife, Hirnblutung und Tod. Zu den Risiken für die Mutter zählen Infektionen, Blutverlust, der zur Notwendigkeit einer Transfusion führt, Schwangerschaftsdiabetes und Gewichtszunahme aufgrund von Bettruhe.
Dennoch sind die Vorteile einer fetalen Operation vielversprechend – – einschließlich einer geringeren Exposition des empfindlichen Spinalnervengewebes und der Knochen gegenüber der intrauterinen Umgebung, insbesondere dem Fruchtwasser, das als toxisch gilt. Als zusätzlichen Vorteil haben Ärzte herausgefunden, dass das Verfahren die Entwicklung des fetalen Hinterhirns in der Gebärmutter beeinflusst und es ermöglicht, dass bestimmte Komplikationen – wie Chiari II und Hydrozephalus – sich selbst korrigieren, wodurch die Krankheit reduziert oder in einigen Fällen eliminiert wird Notwendigkeit einer Operation, um einen Shunt zu implantieren.
Zwanzig bis 50 Prozent der Kinder mit Myelomeningozele entwickeln einen Zustand, der als progressives Tethering oder Tethered-Cord-Syndrom bezeichnet wird. Ein Teil des Rückenmarks wird an einer unbeweglichen Struktur befestigt (z. B. darüberliegende Membranen und Wirbel). Dies führt dazu, dass das Rückenmark abnormal gedehnt und die Wirbel durch Wachstum und Bewegung verlängert werden. Dieser Zustand kann zu Veränderungen der Muskelfunktion der Beine sowie zu Veränderungen der Darm- und Blasenfunktion führen. Eine frühzeitige Operation am Rückenmark kann es dem Kind ermöglichen, ein normales Funktionsniveau wiederzuerlangen und eine weitere neurologische Verschlechterung zu verhindern.
Einige Kinder benötigen nachfolgende Operationen, um Probleme mit den Füßen und Hüften zu behandeln , oder Wirbelsäule. Personen mit Hydrozephalus benötigen im Allgemeinen zusätzliche Operationen, um den Shunt zu ersetzen, der ausgewachsen oder verstopft sein kann.
Einige Personen mit Spina bifida benötigen Hilfsmittel wie Zahnspangen, Krücken oder Rollstühle. Die Lage der Fehlbildung an der Wirbelsäule weist oft auf die Art der benötigten Hilfsmittel hin. Kinder mit einem Defekt in der oberen Wirbelsäule und einer ausgedehnteren Lähmung benötigen oft einen Rollstuhl, während Kinder mit einem Defekt in der unteren Wirbelsäule möglicherweise Krücken, Blasenkatheter, Beinstützen oder Gehhilfen verwenden können. Bereits in jungen Jahren mit speziellen Übungen für die Beine und Füße zu beginnen, kann helfen, das Kind auf das Gehen mit Zahnspangen oder Krücken vorzubereiten, wenn es älter ist.
Typische Behandlung von Blasen- und Darmproblemen beginnt kurz nach der Geburt und kann Blasenkatheterisierungen und Darmmanagement umfassen.
