Primäre Immunschwächekrankheit (PIDD): Symptome und Behandlung
Last Updated on 05/09/2021 by MTE Leben
Definition und Fakten der primären Immunschwächekrankheit
Die primäre Immunschwächekrankheit (PIDD) ist eine Erkrankung des Immunsystems selbst, im Gegensatz zur sekundären Immunschwäche mit einem schwachen Immunsystem infolge von eine andere Bedingung, wie HIV/AIDS. Es gibt Hunderte von verschiedenen Arten der primären Immunschwächekrankheit. Die meisten Arten der primären Immunschwächeerkrankung sind auf vererbte (genetische) Defekte zurückzuführen, daher gibt es keine bekannte Möglichkeit, einer primären Immunschwächeerkrankung vorzubeugen. Primäre Immunschwächekrankheit wird am häufigsten bei Säuglingen und Kindern diagnostiziert, obwohl die Anzeichen und Symptome manchmal erst im späteren Kindes- oder Erwachsenenalter auftreten können. Anzeichen und Symptome einer primären Immunschwächeerkrankung sind schwere oder wiederkehrende Infektionen wie Lungenentzündung, Nasennebenhöhlenentzündungen, Abszesse, Ohrinfektionen oder Hautinfektionen. Bluttests zur Messung von Immunzellen, Antikörpern und anderen für die Immunfunktion wichtigen Substanzen sind der Schlüssel zur Diagnose einer primären Immunschwächeerkrankung. Behandlungen für die primäre Immunschwächeerkrankung umfassen Antibiotika zur Bekämpfung von Infektionen und je nach Ursache der primären Immunschwächeerkrankung immunstärkende Therapien. Eine Stammzelltransplantation kann eine geeignete Behandlung für schwere oder lebensbedrohliche Formen der primären Immunschwächeerkrankung sein.
Was ist eine primäre Immunschwächekrankheit?
Eine primäre Immunschwächekrankheit (PIDD) ist eine Erkrankung, bei der das Immunsystem schwächer als normal ist. Der Begriff “primär” impliziert, dass es eher ein unabhängiges Problem des Immunsystems als eine Schwächung des Immunsystems aufgrund einer anderen Erkrankung wie HIV/AIDS (einer sekundären Immunschwäche) gibt.
Primäre Immunschwächekrankheit wird am häufigsten bei Säuglingen und Kindern festgestellt, aber es ist möglich, dass die Erkrankung im Erwachsenenalter festgestellt wird. Die primäre Immunschwächekrankheit stellt eine vielfältige Gruppe von Hunderten von Krankheiten dar, die das Immunsystem schwächen können.
In den meisten Fällen führt eine primäre Immunschwächeerkrankung zu einer erhöhten Anfälligkeit sowohl für akute als auch für chronische (Langzeit-)Infektionen.
Welche Arten und Beispiele gibt es für primäre Immunschwächekrankheiten?
Primäre Immunschwächekrankheiten sind eine Gruppe verschiedener Krankheiten. Tatsächlich erkennt die Weltgesundheitsorganisation (WHO) über 250 Krankheiten an, die zu einer primären Immunschwäche führen. Zu den immundefizienten Zuständen können Probleme mit der Antikörperbildung, Probleme mit der zellvermittelten Immunantwort oder Störungen des angeborenen Immunsystems gehören.
Die Arten der primären Immunschwächekrankheit sind viel zu zahlreich hier aufzulisten. Beispiele für einige der bekannteren primären Immunschwächekrankheiten sind:
Wiscott-Aldrich-Syndrom Schwere kombinierte Immunschwächekrankheit (SCID) DiGeorge-Syndrom Ataxie-Teleangektasie Chronische Granulomatose Vorübergehende Hypogammaglobulinämie im Säuglingsalter Agammaglobulinämie Komplementmangel Selektiver IgA-Mangel
Was verursacht eine primäre Immunschwächeerkrankung und wer bekommt eine primäre Immunschwächeerkrankung?
Die meisten primären Immunschwächeerkrankungen werden vererbt, d.h. es liegt ein Gendefekt bei . vor Geburt, die zu der Bedingung führt. Daher wird der Zustand normalerweise bei Säuglingen oder Kindern beobachtet. Manchmal wird die Erkrankung jedoch erst in der späten Kindheit oder sogar im Erwachsenenalter sichtbar.
Was ist genetische Beratung?
Genetische Beratung bietet Informationen und Unterstützung für Einzelpersonen, ihre Familien und Betreuer über genetische Störungen und Krankheiten, für die sie möglicherweise gefährdet sind, wie:
Fischgeruchssyndrom Anämie Diabetes Tiefe Venenthrombose (TVT) Atopische Dermatitis Multiple Sklerose (MS) Depression Heuschnupfen Bipolare Störung Brustkrebs Asperger-Syndrom
Was sind die Symptome und Anzeichen einer primären Immunschwächeerkrankung?
Viele der spezifischen Formen der primären Immunschwächeerkrankung weisen spezifische Symptome und Anzeichen auf Zustand, aber im Allgemeinen sind PIDDs durch häufige Infektionen gekennzeichnet. Symptome und Anzeichen, die auf eine primäre Immunschwächeerkrankung hinweisen, können insbesondere sein:
Häufige oder schwer zu behandelnde Infektionen Rezidivierende Lungenentzündung, Nebenhöhlenentzündungen oder Ohrenentzündungen Gewichtsverlust oder verzögertes Wachstum Vergrößerte Lymphknoten Vergrößerte Milz Rezidivierende tiefe Abszesse in inneren Organen Wiederkehrende Hautabszesse Verdauungsprobleme, einschließlich Übelkeit, Durchfall oder Bauchkrämpfe Abnorme Blutwerte
Ist eine primäre Immunschwächekrankheit vererbt?
Die meisten Fälle von PIDD sind genetisch bedingte Erbkrankheiten.
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Welche Ärzte behandeln die primäre Immunschwächekrankheit?
Immunologen sind Wissenschaftler oder Ärzte, die sich auf Erkrankungen des Immunsystems spezialisiert haben. Immunologen Ärzte können die Behandlung von Patienten mit primärer Immunschwächekrankheit verwalten. Auch Spezialisten für Infektionskrankheiten sind häufig in die Betreuung dieser Patienten eingebunden. Abhängig von der genauen Ursache der primären Immunschwächeerkrankung können weitere Spezialisten hinzugezogen werden, darunter Neurologen, Hämatologen, Rheumatologen, Internisten, Kardiologen, Pneumologen, Gastroenterologen und andere.
Wie wird eine primäre Immunschwächeerkrankung diagnostiziert?
Jeder Patient, bei dem der Verdacht auf eine primäre Immunschwächeerkrankung besteht, wird einer gründlichen ärztlichen Untersuchung unterzogen. Bluttests werden normalerweise durchgeführt, um die Diagnose zu stellen. Bluttests werden durchgeführt, um die Anzahl der Immunzellen sowie den Spiegel von Antikörpern und anderen Substanzen zu überprüfen, die für ein funktionierendes Immunsystem erforderlich sind. DNA-Tests können durchgeführt werden, um einen bestimmten genetischen Defekt zu identifizieren.
In Familien mit einer bekannten Vorgeschichte einer primären Immunschwächekrankheit können pränatale Tests durchgeführt werden, um genetische Probleme beim sich entwickelnden Fötus zu erkennen.
Wie wird die primäre Immunschwäche-Erkrankung behandelt?
Zur Behandlung wiederkehrender Infektionen können Antibiotika, antivirale Medikamente und antimykotische Medikamente eingesetzt werden. Diese Medikamente können stärker sein als diejenigen, die zur Behandlung von Infektionen bei Menschen mit einem normal funktionierenden Immunsystem verwendet werden, und müssen möglicherweise intravenös verabreicht werden (IV). Manchmal werden Langzeitantibiotika verabreicht, um die Entwicklung von Infektionen zu verhindern.
Zur Stärkung des Immunsystems: Die Behandlung einer primären Immunschwächeerkrankung hängt von dem spezifischen Defekt ab, der zu einer Fehlfunktion des Immunsystems führt. Beispiele für Behandlungen des Immunsystems sind:
Intravenöse oder subkutane Immunglobuline zur Bereitstellung von Antikörpern zur Bekämpfung von Infektionen Wachstumsfaktortherapie, wenn die Immunfunktionsschwäche auf das Fehlen bestimmter Immunzellen zurückzuführen ist Die Gamma-Interferon-Therapie beinhaltet die Verabreichung eines synthetischen Interferons (eine Substanz, die stärkt das Immunsystem). Diese Behandlung wird bei Patienten mit chronischer Granulomatose angewendet.
Eine Stammzelltransplantation kann verwendet werden, um das defekte Immunsystem bei Patienten mit schweren oder lebensbedrohlichen Formen der primären Immunschwächekrankheit zu ersetzen. Dies erfordert einen Stammzellspender, der biologisch zum Patienten passt. Typischerweise wird das Immunsystem des Patienten durch Chemotherapie und/oder Strahlentherapie zerstört und die normalen Stammzellen werden dem Patienten übertragen. Die Stammzelltransplantation birgt eine Reihe von Risiken und ist nicht immer erfolgreich, kann jedoch einigen Patienten mit primärer Immunschwächeerkrankung eine dauerhafte Heilung bieten.
Wie kann ich meinem Kind mit primärer Immunschwäche-Erkrankung helfen?
Sie können Ihrem Kind mit primärer Immunschwäche-Erkrankung helfen, indem Sie so viel über die Zustand wie möglich, und helfen Sie Ihrem Kind bei allen Herausforderungen, mit denen es möglicherweise konfrontiert ist. Viele Patienten und Familien finden es hilfreich, mit einer anderen betroffenen Familie zu sprechen oder an einer Selbsthilfegruppe (Selbsthilfegruppen) teilzunehmen.
Sie können Ihrem Kind auch helfen, Maßnahmen zu ergreifen, um möglichst viele Infektionen zu vermeiden wie möglich, einschließlich
guter Hygienepraktiken, Vermeidung ansteckender Krankheiten und Sicherstellen, dass er oder sie alle geeigneten Impfungen für Kinder, Jugendliche und Erwachsene erhält.
Eine gesunde Ernährung sowie ausreichend Bewegung und Schlaf können dem Körper auch helfen, Infektionen zu bekämpfen.
Kann eine primäre Immunschwäche-Erkrankung verhindert werden?
Da die meisten Fälle einer primären Immunschwäche-Erkrankung auf einen vererbten Gendefekt zurückzuführen sind, gibt es keine Möglichkeit, ihre Auftreten.
Wie ist die Prognose für ein Kind mit einer primären Immunschwächeerkrankung?
Da die primäre Immunschwächeerkrankung eine Gruppe von Hunderten verschiedener Krankheiten darstellt, ist dies nicht möglich dieser Gruppe von Zuständen im Allgemeinen eine Prognose zuzuordnen. Viele Kinder und Erwachsene mit primärer Immunschwächeerkrankung können zur Schule gehen oder arbeiten und ein produktives Leben führen.
Welche Selbsthilfegruppen gibt es für primäre Immunschwächekrankheiten?
Die Immune Deficiency Foundation bietet eine Reihe von Unterstützungs- und Bildungsressourcen, einschließlich Peer-Support-Programmen. Möglicherweise hat Ihr Behandlungszentrum oder Ihr Pflegeteam auch Informationen über spezifische Unterstützungsprogramme in Ihrer Nähe.
FRAGE
Wie viel Prozent des menschlichen Körpers besteht aus Wasser? ? Siehe Antwort
Referenzen
American Academy of Allergy, Asthma, and Immunology. “Primäre Immunschwächekrankheiten.”
Immune Deficiency Foundation.
