Neuromyelitis optica (Devic-Syndrom): Ursachen & Symptome

Last Updated on 05/09/2021 by MTE Leben

Neuromyelitis optica Fakten*

NMO führt zum Verlust von Myelin, einem fetthaltigen Substanz, die Nervenfasern umgibt und hilft, Nervensignale von Zelle zu Zelle zu transportieren.

*Neuromyelitis Optica Fakten medizinischer Autor: Charles Patrick Davis, MD, PhD

Neuromyelitis Optica (NMO) ist eine seltene Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS) die die Sehnerven und die Wirbelsäule aufgrund von Myelinverlust betrifft. Zu den Symptomen gehören schnelles Einsetzen von Augenschmerzen und Sehverlust, Myelitis (Muskelschwäche), Taubheitsgefühl und gelegentlich Lähmung der Arme und Beine mit Sensibilitätsstörungen, Verlust der Darm- und Blasenkontrolle, Erbrechen und Schluckauf.Neuromyelitis Optica wird hauptsächlich anhand der Anamnese und der körperlichen Untersuchung des Patienten diagnostiziert. Vor kurzem kann der Nachweis eines Antikörpers namens NMO – IgG helfen, zwischen Neuromyelitis optica und Multipler Sklerose zu unterscheiden. Die Behandlung der Neuromyelitis optica erfolgt normalerweise mit Methylprednison und einem Immunsuppressivum (Azathioprin). Plasmapherese (Plasmaaustausch) wurde ebenfalls verwendet, aber es gibt keine Heilung für diese Krankheit. Leider haben Patienten mit Neuromyelitis optica einen unvorhersehbaren und rezidivierenden Krankheitsverlauf. Schäden und Behinderungen kumulieren sich langsam aufgrund von wiederkehrenden Angriffen, die neue Myelinbereiche schädigen. Die meisten Menschen sind durch Myelitis beeinträchtigt und haben auch Leseschwierigkeiten.

Das National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) führt Forschungen zur Behandlung, Vorbeugung und schließlich Heilung dieser Krankheit durch.

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Was ist Neuromyelitis optica?

Neuromyelitis optica (NMO) ist ein seltenes Krankheitssyndrom des zentralen Nervensystems (ZNS), das die Sehnerven betrifft und Rückenmark.

Was sind die Symptome einer Neuromyelitis optica?

Personen mit NMO entwickeln eine Optikusneuritis, die Schmerzen im Auge und Sehverlust verursacht, und eine transversale Myelitis , die Schwäche, Taubheit und manchmal Lähmung der Arme und Beine verursacht, zusammen mit Sensibilitätsstörungen und Verlust der Blasen- und Darmkontrolle. NMO führt zum Verlust von Myelin, einer fettigen Substanz, die Nervenfasern umgibt und die Nervensignale von Zelle zu Zelle transportiert. Das Syndrom kann auch Nervenfasern schädigen und Bereiche mit zerstörtem Gewebe hinterlassen. Im Krankheitsprozess der NMO greifen Zellen des Immunsystems und Antikörper aus noch ungeklärten Gründen Myelinzellen in den Sehnerven und im Rückenmark an und zerstören sie.

Wie wird Neuromyelitis optica diagnostiziert?

Historisch wurde NMO bei Patienten diagnostiziert, bei denen eine rasche Erblindung in einem oder beiden Augen auftrat, gefolgt innerhalb von Tage oder Wochen durch unterschiedlich starke Lähmungen in Armen und Beinen. In den meisten Fällen ist jedoch das Intervall zwischen Optikusneuritis und transverser Myelitis deutlich länger, manchmal sogar mehrere Jahre. Nach dem ersten Angriff folgt NMO einem unvorhersehbaren Kurs. Bei den meisten Personen mit dem Syndrom treten Anfälle im Abstand von Monaten oder Jahren auf, gefolgt von einer teilweisen Erholung während der Remission. Diese rezidivierende Form der NMO betrifft vor allem Frauen. Das Verhältnis von Frauen zu Männern ist größer als 4:1. Eine andere Form der NMO, bei der eine Person nur einen einzigen schweren Anfall hat, der sich über ein oder zwei Monate erstreckt, ist höchstwahrscheinlich eine eigenständige Krankheit, die Männer und Frauen gleich häufig betrifft. Der Beginn von NMO variiert von Kindheit bis Erwachsenenalter, mit zwei Höhepunkten, einer in der Kindheit und der andere bei Erwachsenen in den 40ern.

In der Vergangenheit wurde NMO als schwerwiegend angesehen Variante der Multiplen Sklerose (MS), da beide Anfälle von Optikusneuritis und Myelitis verursachen können. Jüngste Entdeckungen deuten jedoch darauf hin, dass es sich um eine separate Krankheit handelt. NMO unterscheidet sich von MS in der Schwere ihrer Attacken und ihrer Tendenz, zu Beginn der Erkrankung ausschließlich die Sehnerven und das Rückenmark zu treffen. Symptome außerhalb der Sehnerven und des Rückenmarks sind selten, obwohl bestimmte Symptome, einschließlich unkontrollierbarem Erbrechen und Schluckauf, jetzt als relativ spezifische Symptome von NMO anerkannt werden, die auf eine Beteiligung des Hirnstamms zurückzuführen sind.

Die kürzliche Entdeckung eines Antikörpers im Blut von Personen mit NMO gibt Ärzten einen zuverlässigen Biomarker, um NMO von MS zu unterscheiden. Der als NMO-IgG bekannte Antikörper scheint bei etwa 70 Prozent der Patienten mit NMO vorhanden zu sein und wird bei Menschen mit MS oder anderen ähnlichen Erkrankungen nicht gefunden.

FRAGE

Eine Gehirnerschütterung ist eine traumatische Hirnverletzung. Siehe Antwort

Was ist die Behandlung von Neuromyelitis optica?

Es gibt keine Heilung für NMO, aber es gibt Therapien, um einen Anfall während des Auftretens zu behandeln. Symptome zu lindern und Rückfällen vorzubeugen. Ärzte behandeln einen anfänglichen NMO-Anfall in der Regel mit einer Kombination aus einem Kortikosteroid (Methylprednisolon), um den Anfall zu stoppen, und einem Immunsuppressivum (Azathioprin) zur Vorbeugung nachfolgender Anfälle. Wenn häufige Rückfälle auftreten, müssen einige Personen möglicherweise über längere Zeit eine niedrige Dosis von Steroiden einnehmen. Plasmaaustausch (Plasmapherese) ist eine Technik, die Antikörper aus dem Blutkreislauf trennt und bei Patienten angewendet wird, die auf eine Kortikosteroidtherapie nicht ansprechen. Schmerzen, Steifheit, Muskelkrämpfe sowie Probleme mit der Blasen- und Darmkontrolle können mit den entsprechenden Medikamenten und Therapien behandelt werden. Menschen mit schweren Behinderungen werden die gemeinsamen Anstrengungen von Ergotherapeuten, Physiotherapeuten und Fachkräften des Sozialdienstes benötigen, um ihren komplexen Rehabilitationsbedarf zu decken.

Wie ist die Prognose für Neuromyelitis optica?

Die meisten Menschen mit NMO haben einen unvorhersehbaren, rezidivierenden Krankheitsverlauf mit Anfällen, die Monate oder Jahre auseinander liegen. Behinderung ist kumulativ, das Ergebnis jedes Angriffs, der neue Myelinbereiche schädigt. Einige Personen sind stark von NMO betroffen und können das Sehvermögen auf beiden Augen und den Gebrauch ihrer Arme und Beine verlieren. Die meisten Menschen leiden an einer mäßigen dauerhaften Schwäche der Gliedmaßen aufgrund einer Myelitis. Muskelschwäche kann Atembeschwerden verursachen und den Einsatz einer künstlichen Beatmung erforderlich machen. Der Tod einer Person mit NMO wird am häufigsten durch Atemwegskomplikationen durch Myelitis-Attacken verursacht.

Welche Forschung wird durchgeführt?

Das National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) führt in Labors des NIH und unterstützt auch zusätzliche Forschung durch Zuschüsse an große medizinische Einrichtungen im ganzen Land. Ein Großteil dieser Forschung konzentriert sich darauf, bessere Wege zu finden, um seltene neurologische Syndrome wie NMO zu verhindern, zu behandeln und letztendlich zu heilen.

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Medizinisch überprüft am 09.03. 2021

Referenzen

Medizinisch begutachtet von William Baer, ​​MD; Facharzt für Augenheilkunde

Letzte Aktualisierung: 02.04.2014

QUELLE:

“NINDS Neuromyelitis optica Informationsseite.” Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall. 14. Februar 2014.