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Morbus Addison: Erfahren Sie mehr über die Behandlung

Last Updated on 25/08/2021 by MTE Leben

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Fakten über Morbus Addison*

*Fakten über Morbus Addison von John P. Cunha, DO, FACOE

Morbus Addison, auch Nebenniereninsuffizienz oder Hypokortisolismus genannt, tritt auf, wenn die Nebennieren nicht genügend des Hormons Cortisol und in einigen Fällen des Hormons Aldosteron produzieren. Die Addison-Krankheit ist eine endokrine oder hormonelle Störung, die durch Gewichtsverlust, Muskelschwäche, Müdigkeit, niedrigen Blutdruck und manchmal eine Verdunkelung der Haut gekennzeichnet ist. Die meisten Fälle von Morbus Addison werden durch Autoimmunerkrankungen verursacht. Infolgedessen fehlen oft sowohl die Hormone Glucocorticoid (Cortisol) als auch Mineralocorticoid (Aldosteron). Tuberkulose (TB), eine Infektion, die die Nebennieren zerstören kann, macht etwa 20 Prozent der Fälle von primärer Nebenniereninsuffizienz in Industrieländern aus. Die sekundäre Nebenniereninsuffizienz ist aufgrund eines ACTH-Mangels häufiger als die primäre Nebenniereninsuffizienz. Die Symptome der Addison-Krankheit beginnen allmählich und umfassen chronische, sich verschlimmernde Müdigkeit, Muskelschwäche, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust. Zu den Symptomen einer Addison-Krise oder einer akuten Nebenniereninsuffizienz gehören plötzliche penetrierende Schmerzen im unteren Rücken, Bauch oder in den Beinen, schweres Erbrechen und Durchfall, Dehydration, niedriger Blutdruck und Bewusstlosigkeit. Addison wird mit Bluttests und/oder einem CT-Scan diagnostiziert. Die Behandlung der Addison-Krankheit beinhaltet das Ersetzen oder Ersetzen der Hormone, die die Nebennieren nicht produzieren. Cortisol wird oral durch Hydrocortisontabletten ersetzt und Aldosteron wird durch orale Dosen eines Mineralocorticoides namens Fludrocortisonacetat (Florinef) ersetzt. Menschen mit Addison möchten möglicherweise ein beschreibendes Warnarmband oder eine Halskette tragen, um das Notfallpersonal zu alarmieren.

Was ist Morbus Addison?

Morbus Addison ist eine endokrine oder hormonelle Störung, die in allen Altersgruppen auftritt und trifft Männer und Frauen gleichermaßen. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch Gewichtsverlust, Muskelschwäche, Müdigkeit, niedrigen Blutdruck und manchmal eine Verdunkelung der Haut in exponierten und nicht exponierten Körperteilen.

Symptome und Anzeichen der Addison-Krankheit

Was sind die Symptome und Anzeichen der Addison-Krankheit?

Die Symptome einer Nebenniereninsuffizienz beginnen normalerweise schrittweise. Kennzeichen der Krankheit sind:

chronische, sich verschlimmernde Müdigkeit Muskelschwäche Appetitlosigkeit Gewichtsverlust

In etwa 50 Prozent der Fälle merkt man:

Übelkeit Erbrechen Durchfall

Andere Symptome sind:

niedriger Blutdruck, der beim Stehen weiter abfällt und Schwindel oder Ohnmacht verursacht Hautveränderungen bei Morbus Addison, mit Hyperpigmentierung oder dunkler Bräunung, Abdeckung exponierter und nicht exponierter Körperteile; diese Verdunkelung der Haut ist bei Narben am sichtbarsten; Hautfalten; Druckpunkte wie Ellbogen, Knie, Knöchel und Zehen; Lippen; und Schleimhäute…

Wie entsteht die Addison-Krankheit?

Die Addison-Krankheit tritt auf, wenn die Nebennieren nicht genügend des Hormons Cortisol und in einigen Fällen des Hormons Aldosteron produzieren. Die Krankheit wird auch als Nebenniereninsuffizienz oder Hypokortisolismus bezeichnet.

Was ist Cortisol?

Cortisol wird normalerweise von den Nebennieren produziert, die sich direkt über den Nieren befinden. Es gehört zu einer Klasse von Hormonen, die als Glukokortikoide bezeichnet werden und die fast jedes Organ und Gewebe im Körper beeinflussen. Wissenschaftler glauben, dass Cortisol möglicherweise Hunderte von Wirkungen im Körper hat. Die wichtigste Aufgabe von Cortisol besteht darin, dem Körper zu helfen, auf Stress zu reagieren. Zu seinen anderen lebenswichtigen Aufgaben gehört Cortisol:

hilft bei der Aufrechterhaltung des Blutdrucks und der Herzfunktion hilft die Entzündungsreaktion des Immunsystems zu verlangsamen hilft die Wirkung von Insulin auszugleichen beim Abbau von Zucker zur Energiegewinnung hilft bei der Regulierung des Stoffwechsels von Proteinen, Kohlenhydraten, und Fette tragen dazu bei, die Erregung und das Wohlbefinden aufrechtzuerhalten

Wie wird Cortisol reguliert?

Weil Cortisol so lebenswichtig für die Gesundheit ist, dass die von den Nebennieren produzierte Menge an Cortisol genau ausbalanciert ist. Wie viele andere Hormone wird Cortisol vom Hypothalamus des Gehirns und der Hypophyse, einem bohnengroßen Organ an der Basis des Gehirns, reguliert. Zunächst sendet der Hypothalamus „Releasing-Hormone“ an die Hypophyse. Die Hypophyse reagiert mit der Ausschüttung von Hormonen, die das Wachstum sowie die Schilddrüsen- und Nebennierenfunktion regulieren, sowie Sexualhormone wie Östrogen und Testosteron. Eine der Hauptfunktionen der Hypophyse ist die Ausschüttung von ACTH (Adrenocorticotropin), einem Hormon, das die Nebennieren stimuliert. Wenn die Nebennieren das Signal der Hypophyse in Form von ACTH empfangen, reagieren sie mit der Produktion von Cortisol. Zum Abschluss des Zyklus signalisiert Cortisol der Hypophyse, die Sekretion von ACTH zu senken.

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Der einzige Zweck der Nieren ist Blut filtern. Siehe Antwort

Was ist Aldosteron?

Aldosteron gehört zu einer Klasse von Hormonen, die Mineralocorticoide genannt werden und auch von Nebennieren. Es hilft, den Blutdruck sowie den Wasser- und Salzhaushalt im Körper aufrechtzuerhalten, indem es den Nieren hilft, Natrium zu speichern und Kalium auszuscheiden. Wenn die Aldosteronproduktion zu niedrig wird, können die Nieren den Salz- und Wasserhaushalt nicht regulieren, wodurch das Blutvolumen und der Blutdruck sinken.

Was verursacht die Addison-Krankheit?

Eine unzureichende Produktion von Cortisol kann aus verschiedenen Gründen auftreten. Das Problem kann auf eine Störung der Nebennieren selbst (primäre Nebenniereninsuffizienz) oder auf eine unzureichende Sekretion von ACTH durch die Hypophyse (sekundäre Nebenniereninsuffizienz) zurückzuführen sein.

Primäre Nebenniereninsuffizienz

Die Addison-Krankheit betrifft etwa 1 von 100.000 Menschen. Die meisten Fälle werden durch die allmähliche Zerstörung der Nebennierenrinde, der äußeren Schicht der Nebennieren, durch das körpereigene Immunsystem verursacht. Bis zu 80 Prozent der gemeldeten Fälle von Morbus Addison werden durch Autoimmunerkrankungen verursacht, bei denen das Immunsystem Antikörper bildet, die körpereigenes Gewebe oder Organe angreifen und diese langsam zerstören. Eine Nebenniereninsuffizienz tritt auf, wenn mindestens 90 Prozent der Nebennierenrinde zerstört wurden. Infolgedessen fehlen oft sowohl die Hormone Glucocorticoid (Cortisol) als auch Mineralocorticoid (Aldosteron). Manchmal ist nur die Nebenniere betroffen, wie bei der idiopathischen Nebenniereninsuffizienz; manchmal sind auch andere Drüsen betroffen, wie beim polyendokrinen Mangelsyndrom.

Polyendokrines Mangelsyndrom

Das polyendokrine Mangelsyndrom wird in zwei verschiedene Formen eingeteilt, die als Typ I und Typ II bezeichnet werden.

Typ I tritt bei Kindern auf, und eine Nebenniereninsuffizienz kann begleitet von:

Nebenschilddrüsenunterfunktion verlangsamte sexuelle Entwicklung perniziöser Anämie chronischer Candida-Infektion chronisch aktiver Hepatitis Haarausfall (in sehr seltenen Fällen)

Typ II, oft auch Schmidt-Syndrom genannt, meist betroffen junge Erwachsene. Merkmale des Typs II können sein:

Schilddrüsenunterfunktion Verlangsamte sexuelle Entwicklung Diabetes Vitiligo Pigmentverlust auf Hautbereichen

Wissenschaftler gehen davon aus, dass das polyendokrine Mangelsyndrom häufig vererbt wird mehr als ein Familienmitglied neigt dazu, einen oder mehrere endokrine Mängel zu haben.

Tuberkulose

Tuberkulose (TB), eine Infektion, die die Nebennieren zerstören kann Drüsen, macht etwa 20 Prozent der Fälle von primärer Nebenniereninsuffizienz in entwickelten Ländern aus. Als Dr. Thomas Addison 1849 erstmals eine Nebenniereninsuffizienz identifizierte, wurde TB in 70 bis 90 Prozent der Fälle bei der Autopsie festgestellt. Mit der Verbesserung der Behandlung von TB ist jedoch die Häufigkeit von Nebenniereninsuffizienz aufgrund von TB der Nebennieren stark zurückgegangen.

Andere Ursachen

Weniger häufige Ursachen für eine primäre Nebenniereninsuffizienz sind:

chronische Infektionen, hauptsächlich Pilzinfektionen Krebszellen, die sich von anderen Körperteilen auf die Nebennieren ausbreiten Amyloidose operative Entfernung der Nebennieren

Sekundäre Nebenniereninsuffizienz

Diese Form der Nebenniereninsuffizienz ist viel häufiger als die primäre Nebenniereninsuffizienz und kann auf einen Mangel an ACTH zurückgeführt werden. Ohne ACTH zur Stimulierung der Nebennieren sinkt die Produktion von Cortisol in den Nebennieren, nicht jedoch Aldosteron. Eine vorübergehende Form der sekundären Nebenniereninsuffizienz kann auftreten, wenn eine Person, die über einen längeren Zeitraum ein Glukokortikoid-Hormon wie Prednison erhalten hat, die Einnahme des Medikaments abrupt abbricht oder unterbricht. Glukokortikoidhormone, die häufig zur Behandlung von entzündlichen Erkrankungen wie rheumatoider Arthritis, Asthma oder Colitis ulcerosa eingesetzt werden, blockieren die Ausschüttung von Corticotropin-Releasing-Hormon (CRH) und ACTH. Normalerweise weist CRH die Hypophyse an, ACTH freizusetzen. Wenn der CRH-Spiegel sinkt, wird die Hypophyse nicht stimuliert, ACTH freizusetzen, und die Nebennieren können dann nicht genügend Cortisol absondern.

Eine weitere Ursache für eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz ist die chirurgische Entfernung von gutartigen oder nicht-krebsartigen, ACTH-produzierenden Tumoren der Hypophyse (Morbus Cushing). In diesem Fall wird die ACTH-Quelle plötzlich entfernt und ein Ersatzhormon muss eingenommen werden, bis die normale ACTH- und Cortisol-Produktion wieder aufgenommen wird.

Seltener tritt eine Nebenniereninsuffizienz auf, wenn die Hypophyse entweder kleiner wird oder die Produktion von ACTH aufhört. Diese Ereignisse können die Folge sein durch:

Tumore oder Infektionen des Bereichs Durchblutungsstörungen der Hypophyse Bestrahlung zur Behandlung von Hypophysentumoren chirurgische Entfernung von Teilen des Hypothalamus chirurgische Entfernung der Hypophyse

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Nierensteine: Symptome, Ursachen und Behandlung Siehe Diashow

Was sind die Anzeichen und Symptome der Addison-Krankheit?

Die Symptome einer Nebenniereninsuffizienz beginnen normalerweise schleichend. Kennzeichen der Krankheit sind:

chronische, sich verschlimmernde Müdigkeit Muskelschwäche Appetitlosigkeit Gewichtsverlust

In etwa 50 Prozent der Fälle merkt man:

Übelkeit Erbrechen Durchfall

Andere Symptome sind:

niedriger Blutdruck, der beim Stehen weiter abfällt und Schwindel oder Ohnmacht verursacht Hautveränderungen bei Morbus Addison, mit Hyperpigmentierung oder dunkler Bräunung, Abdeckung exponierter und nicht exponierter Körperteile; diese Verdunkelung der Haut ist bei Narben am sichtbarsten; Hautfalten; Druckpunkte wie Ellbogen, Knie, Knöchel und Zehen; Lippen; und Schleimhäute

Die Addison-Krankheit kann Reizbarkeit und Depressionen verursachen. Aufgrund des Salzverlustes ist auch ein Verlangen nach salzigen Lebensmitteln üblich. Hypoglykämie oder niedriger Blutzuckerspiegel ist bei Kindern schwerer als bei Erwachsenen. Bei Frauen kann die Menstruation unregelmäßig werden oder aufhören.

Da die Symptome langsam fortschreiten, werden sie in der Regel ignoriert, bis ein belastendes Ereignis wie eine Krankheit oder ein Unfall sie verschlimmert. Dies wird als Addison-Krise oder akute Nebenniereninsuffizienz bezeichnet. In den meisten Fällen sind die Symptome so schwerwiegend, dass Patienten ärztliche Behandlung suchen, bevor eine Krise eintritt. Bei etwa 25 Prozent der Patienten treten die Symptome jedoch erstmals während einer Addison-Krise auf.

Symptome einer Addison-Krise sind:

plötzliche penetrierende Schmerzen im unteren Rücken, Bauch oder in den Beinen starkes Erbrechen und Durchfall Dehydration niedriger Blutdruckverlust des Bewusstseins

Unbehandelt kann eine Addison-Krise tödlich sein.

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Wie wird die Addison-Krankheit diagnostiziert?

Im Anfangsstadium kann eine Nebenniereninsuffizienz schwer zu diagnostizieren sein. Eine Überprüfung der Krankengeschichte eines Patienten basierend auf den Symptomen, insbesondere der dunklen Bräunung der Haut, führt zu einem Verdacht auf Morbus Addison.

Eine Diagnose von Morbus Addison ist durch Labortests hergestellt. Ziel dieser Tests ist es, zunächst festzustellen, ob der Cortisolspiegel nicht ausreicht, und dann die Ursache zu ermitteln. Röntgenuntersuchungen der Nebennieren und der Hypophyse sind ebenfalls hilfreich, um die Ursache zu ermitteln.

ACTH-Stimulationstest

Dies ist der spezifischste Test zur Diagnose der Addison-Krankheit. Bei diesem Test werden Blut-Cortisol, Urin-Cortisol oder beides vor und nach der Injektion einer synthetischen Form von ACTH gemessen. Beim sogenannten ACTH-Kurztest wird die Cortisol-Messung im Blut 30 bis 60 Minuten nach einer intravenösen ACTH-Injektion wiederholt. Die normale Reaktion nach einer ACTH-Injektion ist ein Anstieg des Cortisolspiegels im Blut und Urin. Patienten mit einer der beiden Formen der Nebenniereninsuffizienz sprechen schlecht oder gar nicht an.

CRH-Stimulationstest

Wenn die Reaktion auf den kurzen ACTH-Test anormal ist, ist ein “langer” CRH-Stimulationstest erforderlich, um die Ursache der Nebenniereninsuffizienz zu bestimmen. Bei diesem Test wird synthetisches CRH intravenös injiziert und das Blutkortisol vor und 30, 60, 90 und 120 Minuten nach der Injektion gemessen. Patienten mit primärer Nebenniereninsuffizienz haben hohe ACTHs, produzieren aber kein Cortisol. Patienten mit sekundärer Nebenniereninsuffizienz haben mangelhafte Cortisolreaktionen, aber fehlende oder verzögerte ACTH-Reaktionen. Fehlende ACTH-Reaktion weist auf die Hypophyse als Ursache hin; eine verzögerte ACTH-Reaktion weist auf den Hypothalamus als Ursache hin.

Bei Patienten mit Verdacht auf eine Addison-Krise muss der Arzt die Behandlung mit Salz-, Flüssigkeits- und Glukokortikoid-Injektionen beginnen Hormone sofort. Obwohl eine sichere Diagnose während der Krisenbehandlung des Patienten nicht möglich ist, reicht die Messung von ACTH und Cortisol im Blut während der Krise und vor der Gabe von Glukokortikoiden aus, um die Diagnose zu stellen. Sobald die Krise unter Kontrolle ist und die Medikation abgesetzt wurde, verschiebt der Arzt weitere Tests um bis zu 1 Monat, um eine genaue Diagnose zu erhalten.

Andere Tests

Sobald eine primäre Nebenniereninsuffizienz diagnostiziert wurde, kann eine Röntgenuntersuchung des Abdomens durchgeführt werden, um zu sehen, ob die Nebennieren Anzeichen von Kalziumablagerungen aufweisen. Kalkablagerungen können auf TB hinweisen. Ein Tuberkulin-Hauttest kann ebenfalls verwendet werden.

Wenn eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz die Ursache ist, können Ärzte verschiedene bildgebende Verfahren verwenden, um die Größe und Form der Hypophyse zu erkennen. Am gebräuchlichsten ist der CT-Scan, der eine Reihe von Röntgenbildern erzeugt, die ein Querschnittsbild eines Körperteils ergeben. Die Funktion der Hypophyse und ihre Fähigkeit, andere Hormone zu produzieren, werden ebenfalls getestet.

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Wie wird die Addison-Krankheit behandelt?

Die Behandlung der Addison-Krankheit beinhaltet das Ersetzen oder Ersetzen der Hormone, die die Nebennieren nicht produzieren. Cortisol wird oral durch Hydrocortisontabletten, ein synthetisches Glukokortikoid, ein- oder zweimal täglich eingenommen. Wenn auch ein Aldosteron-Mangel vorliegt, wird es durch orale Dosen eines Mineralocorticoides namens Fludrocortisonacetat (Florinef) ersetzt, das einmal täglich eingenommen wird. Patienten, die eine Aldosteron-Ersatztherapie erhalten, wird normalerweise von einem Arzt empfohlen, ihre Salzaufnahme zu erhöhen. Da Patienten mit sekundärer Nebennierenrindeninsuffizienz normalerweise die Aldosteronproduktion aufrechterhalten, benötigen sie keine Aldosteronersatztherapie. Die Dosierungen jedes dieser Medikamente werden an die Bedürfnisse des einzelnen Patienten angepasst.

Während einer Addison-Krise, niedriger Blutdruck, niedriger Blutzucker und hohe Kaliumwerte kann lebensgefährlich sein. Die Standardtherapie umfasst intravenöse Injektionen von Hydrocortison, Kochsalzlösung (Salzwasser) und Dextrose (Zucker). Diese Behandlung bringt in der Regel eine schnelle Besserung. Wenn der Patient Flüssigkeit und Medikamente oral einnehmen kann, wird die Hydrocortisonmenge reduziert, bis eine Erhaltungsdosis erreicht ist. Bei Aldosteronmangel umfasst die Erhaltungstherapie auch orale Dosen von Fludrocortisonacetat.

Chirurgie

Patienten mit chronischer Nebenniereninsuffizienz, die unter Vollnarkose operiert werden müssen, werden mit Injektionen von Hydrocortison und Kochsalzlösung behandelt. Die Injektionen beginnen am Abend vor der Operation und dauern an, bis der Patient vollständig wach ist und Medikamente oral einnehmen kann. Die Dosierung wird angepasst, bis die vor der Operation gegebene Erhaltungsdosis erreicht ist.

Schwangerschaft

Frauen mit primärer Nebenniereninsuffizienz, die schwanger werden, werden mit einer Standardersatztherapie behandelt. Wenn Übelkeit und Erbrechen in der Frühschwangerschaft die orale Medikation beeinträchtigen, können Injektionen des Hormons erforderlich sein. Während der Entbindung ist die Behandlung ähnlich wie bei Patienten, die operiert werden müssen; Nach der Entbindung wird die Dosis schrittweise reduziert und die üblichen oralen Erhaltungsdosen von Hydrocortison und Fludrocortisonacetat werden etwa 10 Tage nach der Geburt erreicht.

Patientenaufklärung

Eine Person mit Nebenniereninsuffizienz sollte im Notfall immer einen Ausweis mit sich führen, aus dem ihr Zustand hervorgeht. Die Karte sollte das Rettungspersonal auf die Notwendigkeit aufmerksam machen, 100 mg Cortisol zu injizieren, wenn der Träger schwer verletzt oder nicht in der Lage ist, Fragen zu beantworten. Die Karte sollte auch den Namen und die Telefonnummer des Arztes sowie den Namen und die Telefonnummer des nächsten zu benachrichtigenden Angehörigen enthalten. Auf Reisen sollten für Notfälle eine Nadel, Spritze und eine injizierbare Form von Cortisol mitgeführt werden. Eine Person mit Morbus Addison sollte auch wissen, wie sie die Medikation in Zeiten von Stress oder leichten Infektionen der oberen Atemwege erhöhen kann. Bei schweren Infektionen, Erbrechen oder Durchfall ist sofortige ärztliche Hilfe erforderlich. Diese Bedingungen können eine Addison-Krise auslösen. Ein erbrechender Patient benötigt möglicherweise Hydrocortison-Injektionen.

Menschen mit medizinischen Problemen möchten möglicherweise ein beschreibendes Warnarmband oder eine Halskette tragen, um das Rettungspersonal zu alarmieren. Eine Reihe von Unternehmen stellt medizinische Identifikationsprodukte her.

Weitere Informationen

Die Die folgenden Artikel über die Addison-Krankheit können in medizinischen Bibliotheken, einigen College- und Universitätsbibliotheken sowie über die Fernleihe in den meisten öffentlichen Bibliotheken gefunden werden.

Stewart PM. Die Nebennierenrinde. In: Larsen P, Hrsg. Williams Lehrbuch der Endokrinologie. 10. Aufl. Philadelphia: Saunders; 2003: 491–551.

Chrousos GP. Glukokortikoidtherapie. In: Felig P, Frohman L, Hrsg. Endokrinologie und Stoffwechsel. 4. Aufl. New York: McGraw-Hügel; 2001: 609-632.

Miller W, Chrousos GP. Die Nebennierenrinde. In: Felig P, Frohman L, Hrsg. Endokrinologie und Stoffwechsel. 4. Aufl. New York: McGraw-Hügel; 2001: 387-524.

Ten S, New M, Maclaren N. Clinical Review 130: Addison-Krankheit 2001. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2001;86(7):2909-2922.

Williams GH, Dluhy, RC. Störungen der Nebennierenrinde. In: Braunwald E, Hrsg. Harrisons Prinzipien der Inneren Medizin. 15. Aufl. New York: McGraw-Hill-Profi; 2001: 2084-2105.

Die folgenden Organisationen können möglicherweise auch mit bestimmten Arten von Informationen behilflich sein:

American Autoimmune Related Diseases Association Nationales Amt
22100 Gratiot Avenue

East Detroit, MI 48021

Telefon: 586-776-3900

Email:

Internet: www.aarda.org

Nationale Stiftung für Nebennierenerkrankungen

505 Nordboulevard, Suite 200
Great Neck, NY 11021

Telefon: 516-487-4992

Fax: 516-829-5710
Internet: www.nadf.us/

Nationaler Informationsdienst für endokrine und metabolische Krankheiten

6 Informationsweg
Bethesda, MD 20892-3569

Telefon: 1 -888-828-0904
Fax: 1-703-738-4929

Email:

Internet: http://endocrine.niddk.nih.gov/

Referenzen

Ärztlich begutachtet von James Felicetta, MD American Board of Internal Medicine mit Subspezialisierung in Endokrinologie, Diabetes und Stoffwechsel

QUELLE: Nationaler Informationsdienst für endokrine und metabolische Krankheiten (NIDDK, NIH)

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