Ichthyosis vulgaris Behandlung, Ernährung und Symptome

Last Updated on 08/10/2021 by MTE Leben

Medizinisch begutachtet am 16.03.2021

Fakten, die Sie über Ichthyosis vulgaris wissen sollten

Ichthyose ist eine Hautkrankheit, die oberflächlich ähnlich aussieht Haut mit Schuppen zu fischen. Ichthyose ist eine Erbkrankheit und kann nicht von einer Person auf eine andere übertragen werden. Ichthyose erzeugt sehr trockene juckende Haut aufgrund eines defekten Proteins, das für die Aufrechterhaltung der Hautfeuchtigkeit wichtig ist. Ichthyose ist relativ selten. Eine gute Schmierung der Haut ist ein wichtiger Bestandteil der Behandlung von Ichthyose.

Was ist Ichthyosis vulgaris?

Ichthyosis vulgaris ist eine seltene erbliche Hauterkrankung, die durch extrem trockene Haut (Xerose) gekennzeichnet ist, die den größten Teil der Hautoberfläche betrifft. Ichthyosis vulgaris produziert große Schuppen in der Haut, die Fischschuppen ähneln können, daher der Begriff Ichthyose. Vulgaris bedeutet einfach die gemeinsame Form. Andere Arten von Ichthyose sind noch seltener. Patienten mit dieser Erkrankung haben eine defekte Hautbarriere, die eine erhöhte Wasserverdunstung ermöglicht.

Was sind Ursachen und Risikofaktoren für Ichthyosis vulgaris?

Ein erblicher genetischer Defekt, eine Mutation, die ein riesiges Protein namens Filaggrin betrifft, verursacht Ichthyosis vulgaris. Man erbt das defekte Gen von seinen Eltern und kann durch eine oder mehrere Mutationen im Profillagrin-Gen produziert werden, die früh in der fötalen Entwicklung gebildet werden. Es wird autosomal-dominant exprimiert, was bedeutet, dass für die Krankheit nur eine einzige defekte Kopie des Gens erforderlich ist, das für Filaggrin kodiert. Da dieses Protein eine wichtige Rolle bei der Aufrechterhaltung des richtigen Feuchtigkeitsniveaus der Haut spielt, haben betroffene Patienten Schwierigkeiten, Wasser in den oberflächlichen Hautschichten zu speichern. Eine signifikante Anzahl von Patienten mit atopischer Dermatitis, Asthma und Heuschnupfen teilen auch Mutationen in diesem Gen.

Ursachen für trockene Haut

Es gibt keine einzige Ursache für trockene Haut. Die Ursachen trockener Haut können in äußere und innere eingeteilt werden. Externe Faktoren sind kalte Temperaturen und niedrige Luftfeuchtigkeit, insbesondere im Winter, wenn Zentralheizungen verwendet werden. Zu den internen Faktoren gehören der allgemeine Gesundheitszustand, das Alter, die Genetik, die Familienanamnese und eine persönliche Vorgeschichte anderer Erkrankungen wie atopischer Dermatitis.

Äußere Faktoren, die trockene Haut verursachen, sind

übermäßiges Waschen mit scharfen Seifen, übermäßiger Gebrauch von Desinfektions- und Reinigungsmitteln (Alkohol), kalte Temperatur, niedrige Luftfeuchtigkeit.

Ist Ichthyosis vulgaris ansteckend?

Da es sich um eine Erbkrankheit handelt, ist sie nicht ansteckend und kann nicht von Mensch zu Mensch übertragen werden.

Was sind Symptome und Anzeichen von Ichthyosis vulgaris?

Der wichtigste Befund, der letztlich diagnostisch ist, ist das Vorhandensein von sehr trockener Haut auf dem größten Teil der Hautoberfläche. Das abnorme Erscheinungsbild der Haut weist auf eine Ichthyosis vulgaris hin. Diese Trockenheit erscheint als schuppige Kopfhaut; tiefe, schmerzhafte Risse in der Haut; und eher kleine, trockene Schuppen, die feuchte Bereiche wie Achseln und Leiste sowie andere Beugebereiche zu verschonen scheinen. Die Schuppen sind braun, grau oder weiß. Das charakteristische Erscheinungsbild fehlt normalerweise bei der Geburt, wird aber mit zunehmendem Alter des Kindes deutlich.

Wie diagnostizieren medizinisches Fachpersonal Ichthyosis vulgaris?

Da die Ichthyosis vulgaris relativ selten ist (eines von 250-1.000 Kindern), sind nur auf die Haut spezialisierte Ärzte (Dermatologen) oder auf genetische Defekte bestens gerüstet, um diese Erkrankung zu diagnostizieren und zu behandeln. Ärzte vermuten oft allein aufgrund des Hautbildes eine Diagnose. Hinweise auf andere Blutsverwandte mit Ichthyose würden die Diagnose stützen. Gelegentlich kann es erforderlich sein, die betroffene Haut mit einer Biopsie unter Verwendung von Lichtmikroskopie und sogar Elektronenmikroskopie zu untersuchen. Andere Arten von Ichthyose können mit Ichthyosis vulgaris verwechselt werden.

Was ist die Behandlung von Ichthyosis vulgaris?

Da die Erkrankung selten ist, gibt es nur wenige gut kontrollierte Behandlungsstudien. Es gibt keine Möglichkeit, das defekte Filaggrin-Molekül zu ersetzen. Das Leben in einer feuchten Umgebung ist sehr hilfreich bei der Kontrolle der Krankheit. Im Gegensatz zu Nordeuropa geht es den Patienten in der Regel in Ländern wie Südostasien gut. Die Verwendung von Weichmachern auf der Haut, die dazu neigen, die Verdunstung von Wasser zu unterdrücken, kann sehr hilfreich sein. Wirksame Weichmacher kommen normalerweise in Gläsern und sind dick und fließen nicht. Auch topische Medikamente mit 10 % Milchsäure, 10 % Harnstoff und/oder 10 % Glycerin (AmLactin, Lac-Hydrin, Lactinol, Lactinol-E, LactiCare, Ureacin-10, Aqua Care) können sehr hilfreich sein.

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Gibt es Hausmittel gegen Ichthyosis vulgaris?

Da die meisten der zur Kontrolle dieser Erkrankung empfohlenen topischen Medikamente rezeptfrei erhältlich sind, können Menschen ihre leichte Erkrankung ohne ärztliche Aufsicht behandeln. Es ist ratsam, einen Facharzt aufzusuchen, um eine genaue Diagnose zu erhalten und den ärztlichen Rat zu befolgen.

Gibt es eine spezielle Diät für Menschen mit Ichthyosis vulgaris?

Es gibt keine Ernährungsumstellungen, die diesen Zustand wahrscheinlich beeinflussen könnten

Was sind Komplikationen der Ichthyosis vulgaris?

Die Hauptkomplikationen, die auftreten, sind auf die Schäden zurückzuführen, die durch die übermäßige Trockenheit dieser Erkrankung verursacht werden. Trockene Haut ist besonders anfällig für Reizungen. Gereizte Haut ist rot und juckt. Kratzende Haut prädisponiert für Hautinfektionen. Darüber hinaus scheint eine Vorliebe für die Entwicklung von Ekzemen (atopische Dermatitis) und anderen allergischen Erkrankungen, einschließlich Asthma und Heuschnupfen, zu bestehen. Derzeit verstehen Mediziner den Grund für diesen Zusammenhang nicht.

Wie ist die Prognose der Ichthyosis vulgaris?

Die Ichthyosis vulgaris kann je nach dem genauen genetischen Defekt (mehr als eine Mutation, die die Filaggrinproduktion beeinflusst) sowie den Umgebungsfaktoren (durchschnittliche relative Luftfeuchtigkeit und Temperatur) entweder leicht oder schwer verlaufen. Eine leichte Erkrankung hat eine ausgezeichnete Prognose, während eine schwere Erkrankung schwer zu kontrollieren sein kann.

Ist es möglich, Ichthyosis vulgaris zu verhindern?

Sobald eine Empfängnis eintritt, ist es zu diesem Zeitpunkt nicht möglich, die Entwicklung einer Ichthyose zu verhindern.

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Verweise

McLean, WHI “Filaggrin-Versagen – Von der Ichthyosis vulgaris zum atopischen Ekzem und darüber hinaus.” British Journal of Dermatology 175 (Suppl. S2) 2016: 4-7.

Thyssen, JP, E. Godoy-Gijon und PM Elias. “Ichthyosis Vulgaris: Die Filaggrin-Mutationskrankheit.” British Journal of Dermatology 168.6 (2013): 1155-1166.