Heterochromia Iridis Ursachen, Typen und Seltenheit

Last Updated on 08/10/2021 by MTE Leben

Fakten, die Sie über Heterochromia iridis wissen sollten

Heterochromia iridis ist eine seltene Erkrankung, bei der sich die Farbe der beiden Augen voneinander unterscheidet.Heterochromia iridis kann angeboren sein (bei der Geburt vorhanden) ) oder erworben.Erbliche Heterochromie iridis kann mit anderen Anomalien der Augen oder des Körpers in Verbindung gebracht werden.Erworbene Heterochromie ist normalerweise auf eine Augenerkrankung zurückzuführen.Wenn die Erkrankung erworben ist, kann die Behandlung auf die zugrunde liegende Ursache gerichtet sein.Es können farbige Kontaktlinsen verwendet werden. aus kosmetischen Gründen. Die meisten Fälle von Heterochromia iridis sind mild und haben keine damit verbundenen Probleme.

Was ist Heterochromia iridis?

Heterochromia iridis ist eine Erkrankung, bei der die Iris eines Auges eine andere Farbe hat als die Iris des anderen Auges . Die Iris ist das Gewebe des Auges, das die Pupille umgibt und dem Auge eine Farbe verleiht, sei es grün, blau, braun, haselnussbraun, grau oder anders. Heterochromia iridis ist von Heterochromia (Farbunterschied) Iridum (innerhalb der Iris eines Auges) zu unterscheiden.

Irisfarbe ist das Ergebnis des Pigments, das in der Iris vorhanden ist . Braune Augen haben große Mengen an Melaninpigmentablagerungen und blaue Augen haben einen Mangel an Melanin. Obwohl die Augenfarbe vererbt wird, ist das Vererbungsmuster komplex, mit Interaktion von mehr als einem Gen. Diese Gene interagieren, um die volle Konstellation von Farben bereitzustellen. Andere Gene können das Muster und die Platzierung des Pigments in der Iris bestimmen, wodurch ein solides Braun im Gegensatz zu Farbstrahlen erklärt wird. Normalerweise haben die beiden Iris eines Individuums die gleiche Farbe. Bei Heterochromie kann das betroffene Auge hyperpigmentiert (dunkler oder hyperchrom) oder hypopigmentiert (heller oder hypochrom) sein. Die Augenfarbe wird hauptsächlich durch die Konzentration und Verteilung von Melanin im Irisgewebe bestimmt.

Eine Ursache von Heterochromia Iridis

Parry-Romberg-Syndrom

Das Parry-Romberg-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch eine langsam fortschreitende Verschlechterung (Atrophie) der Haut und der Weichteile der Gesichtshälfte (hemifaziale Atrophie) gekennzeichnet ist, normalerweise der linken Seite. Sie tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf.

Anfängliche Gesichtsveränderungen betreffen normalerweise das Gewebe über dem Oberkiefer (Maxilla) oder zwischen der Nase und dem oberen Lippenwinkel (Nasolabial). falten) und anschließend auf den Mundwinkel, Bereiche um das Auge, die Braue, das Ohr und den Hals übergehen. Die Verschlechterung kann auch die Zunge, den weichen und fleischigen Teil des Gaumens und das Zahnfleisch betreffen. Das Auge und die Wange der betroffenen Seite können einsinken und die Gesichtsbehaarung kann weiß werden und ausfallen (Alopezie). Darüber hinaus kann die über den betroffenen Bereichen liegende Haut eine dunkle Pigmentierung (Hyperpigmentierung) mit in einigen Fällen hyperpigmentierten Bereichen und unpigmentierten Hautstellen (Vitiligo) aufweisen. Das Parry-Romberg-Syndrom wird auch von neurologischen Anomalien begleitet, einschließlich Krampfanfällen und Episoden von starken Gesichtsschmerzen (Trigeminusneuralgie).

Wie selten ist Heterochromia iridis?

Heterochromie kann bei der Geburt vorliegen (angeboren) oder erworben sein. Die Inzidenz der angeborenen Heterochromia iridis beträgt ungefähr sechs von 1.000, obwohl sie in den meisten dieser Fälle kaum wahrnehmbar und nicht mit einer anderen Anomalie in Verbindung gebracht wird.

Was sind Symptome und Anzeichen von Heterochromia iridis?

Das Auftreten einer unterschiedlichen Färbung zwischen den beiden Augen ist normalerweise das einzige Symptom oder Zeichen. Oft ist der Unterschied so gering, dass er nur bei bestimmten Lichtverhältnissen oder bei Nahaufnahmen auffällt. Wenn eine Entzündung oder ein Trauma die Ursache ist, können andere Anzeichen oder Symptome vorhanden sein. Heterochromia iridis wird als vollständig bezeichnet, wenn die gesamte Iris eines Auges eine andere Farbe hat als die des anderen Auges. Die segmentale Heterochromie betrifft nur einen radialen oder stückchenförmigen Bereich einer Iris. Bei der zentralen Heterochromie gibt es einen inneren Ring der Iris, der sich in der Farbe vom Rest der Iris unterscheidet. Der Begriff Heterochromia iridum kann verwendet werden, wenn die Heterochromie unvollständig ist, wie bei segmentaler oder zentraler Heterochromie.

Was sind Risikofaktoren für Heterochromia iridis?

Familienbedingte genetische Anomalien, Augentraumata und Entzündungen sind alles Risikofaktoren für die Entwicklung von Heterochromia iridis. Die Verwendung von Prostaglandin-Analoga-Augentropfen bei Glaukom oder zur Stimulierung des Wimpernwachstums ist ein beeinflussbarer Risikofaktor.

BILDER

Heterochromia Iridis Siehe ein Bild des Auges Krankheiten und Zustände Siehe Bilder

Was verursacht Heterochromia iridis?

Heterochromie wird in erster Linie nach dem Zeitpunkt des Auftretens klassifiziert als entweder genetisch (angeboren, bei oder kurz nach der Geburt vorhanden) oder erworben. Die meisten Fälle von Heterochromie sind erblich und können mit einem angeborenen Syndrom einhergehen. Andere Fälle werden erworben und durch eine Krankheit oder aufgrund einer Verletzung verursacht. Manchmal kann ein Auge nach bestimmten Krankheiten oder Verletzungen die Farbe ändern. Heterochromie, die bei oder kurz nach der Geburt vorliegt, ist normalerweise erblich oder aufgrund einer intrauterinen Erkrankung oder Verletzung. Die Genetik der Augenfarbenbestimmung umfasst mindestens acht verschiedene Gene, wobei die vererbte Augenfarbe auf verschiedenen Kombinationen der Genexpression basiert. Die angeborene Heterochromie kann familiär sein und wird autosomal-dominant vererbt. Umwelteinflüsse oder erworbene Faktoren können diese ererbten Merkmale verändern. Ein Säugling mit Heterochromie sollte sowohl von einem Kinderarzt als auch einem Augenarzt auf andere mögliche Probleme untersucht werden. Bei Verdacht auf eine andere Störung können diagnostische Tests wie Bluttests oder Chromosomenuntersuchungen durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen.

Die meisten Fälle von Heterochromie bei der Geburt sind genetisch bedingt und stehen nicht in Zusammenhang mit einer andere okuläre oder systemische Anomalien. Dies wird einfach als angeborene Heterochromie iridis bezeichnet. Das hellere Auge weist normalerweise einen Irisverlust auf und wird daher als das betroffene Auge angesehen. Die hellere Iris kann ganz oder teilweise anders gefärbt sein.

Angeborene Syndrome, die durch Heterochromia iridis gekennzeichnet sein können, umfassen:

Waardenburg-Syndrom, eine autosomal-dominant vererbte Genetik Zustand, der zu Hörverlust und Veränderungen der Haar-, Haut- und Augenfärbung führen kann. “Piebaldismus” ähnelt dem Waardenburg-Syndrom, ist jedoch nicht mit Taubheit verbunden. Menschen mit dieser Erkrankung haben Flecken depigmentierter Haut an Kopf und Rumpf sowie an Augenbrauen, Augenlidern, Wimpern und Haaren. Betroffene Menschen haben manchmal Heterochromia iridis. Das angeborene “Horner-Syndrom” ist kein genetisches Syndrom, sondern eine Gruppe von Befunden aufgrund einer Geburtsverletzung oder einer intrauterinen Hirnverletzung, die die Innervation des sympathischen Nervensystems zu einem Auge beinhaltet. Auf der betroffenen Seite ist die Pupille klein, das Lid hängt herab und die Iris ist heller. Es ist nicht mit Hörverlust oder zusätzlichen Pigmentstörungen verbunden. Sturge-Weber-Syndrom, ein Syndrom, das durch einen Portweinfleck in der Verteilung des Trigeminusnervs im Gesicht und Tumoren, die als Angiome des Gehirns und der Aderhaut bekannt sind, gekennzeichnet ist. Neurofibromatose Typ 1 , auch bekannt als von Recklinghausen-Krankheit, ist eine Erkrankung, bei der es zu Tumoren von Nervenzellen zusammen mit Störungen des Melanins kommt, die zu Pigmentstörungen der Haut (und der Augen) führen. Lisch-Knötchen sind normalerweise in der Iris vorhanden. Dies sind klare gelbe bis braune kuppelförmige Erhebungen auf der Iris, die, obwohl sie normalerweise auf beiden Augen vorhanden sind, auf einem Auge deutlicher sein können. Tuberöse Sklerose, auch bekannt als Bourneville-Krankheit, verursacht nicht bösartige Tumoren in verschiedenen Organen, einschließlich der Augen .Die Hirschsprung-Krankheit, eine Darmerkrankung, kann mit einer Iris-Heterochromie verbunden sein, da die Irispigmentierung reduziert ist. Incontinentia pigmenti, auch bekannt als Bloch-Sulzberger-Syndrom, betrifft Haut, Haare, Zähne, Nägel und das zentrale Nervensystem. In diesem Zustand kann die Iris im betroffenen Auge dunkler sein. Das Parry-Romberg-Syndrom oder progressive hemifaziale Atrophie ist ein Zustand, der zum Zusammenbruch der Haut und des Weichgewebes der Hälfte des Gesichts führt.

Erworbene Zustände oder Krankheiten, die mit Heterochromia iridis auftreten können, umfassen:

Die Entzündung von Iritis oder anteriorer Uveitis jeglicher Ursache, einschließlich Tuberkulose, Sarkoidose und Herpes simplex, kann zu einem Verlust des Irispigments im betroffenen Auge führen.Fuchs ' heterochrome Zyklitis ist eine Erkrankung, die durch eine geringgradige, asymptomatische Uveitis gekennzeichnet ist, bei der die Iris des betroffenen Auges hypochrom wird und ein ausgewaschenes, etwas mottenzerfressenes Aussehen hat hellere Iris mit wiederholten Attacken. Das Pigmentdispersionssyndrom ist ein Zustand, der durch den Verlust der Pigmentierung von der hinteren Irisoberfläche gekennzeichnet ist. Dieses Pigment wird im gesamten Augeninneren verteilt und an verschiedenen intraokularen Strukturen, einschließlich der vorderen Oberfläche der Iris, abgelagert, wodurch diese dunkler wird. Dieser Zustand verursacht auch ein Pigmentglaukom. Ein stumpfes oder penetrierendes Trauma kann eine einseitige Aufhellung der Iris durch Atrophie der Iris verursachen. Prostaglandin-analoge Augentropfen (Xalatan, Lumigan, Travatan und andere), die häufig zur Behandlung von Glaukom verwendet werden, eine Verdunkelung der Iris verursachen, insbesondere bei Menschen mit heller Iris. Dies geschieht durch die Stimulation der Melaninproduktion. Diese Art von Medikamenten wird manchmal auch zu kosmetischen Zwecken (Latisse) verwendet, um die Wimpern zu verdunkeln und zu verdicken. Zurückgehaltener eisenhaltiger intraokularer Fremdkörper kann eine Siderose (Eisenablagerung im Auge) verursachen, die zu einer dunkleren Iris führt.Blut in der Vorderkammer ( Hyphema) von langer Dauer durch ein Trauma kann zu Eisenablagerungen in der Iris durch den Abbau von Blutprodukten führen. Augenmelanose oder Nävus von Ota ist ein Zustand, der durch eine erhöhte Pigmentierung des Auges und des umgebenden Gewebes gekennzeichnet ist. Das Iris-Ektropium-Syndrom ist ein Zustand bei dem die Rückseite der Iris, die immer dunkel und mit Melaninpigment gefüllt ist, durch den Pupillenraum zur Vorderseite der Iris wechselt. Gutartige Tumoren der Iris, Iriszysten und Irisabszesse können eine Verdunkelung oder Aufhellung der Iris verursachen .Malignes Melanom der Iris oder metastasierende Tumoren der Iris.Neovaskuläre Veränderungen der Iris (Rubeosis iridis) als Folge von Diabetes mellitus oder nach Verschluss der zentralen Netzhautvene.Erworben Horner-Syndrom durch Neuroblastom oder Verletzung/Erkrankung des sympathischen Nervensystems im Nacken. Das Chediak-Higashi-Syndrom ist eine seltene genetische Störung, die sich im Kindesalter mit wiederkehrenden Infektionen, peripherer Neuropathie und Farbveränderungen der Haut und des Auges manifestieren kann Hornhaut oder Farbveränderungen der Hornhaut aufgrund einer Vielzahl von Bedingungen können dazu führen, dass die Iris fälschlicherweise eine andere Farbe hat. Erkrankungen wie Hornhautnarben, die sehr häufige Erkrankung Arcus senilis oder die seltene Erkrankung der Wilson-Krankheit können den Anschein von Farbunterschieden der Iris erwecken.

Wie diagnostizieren medizinisches Fachpersonal Heterochromia iridis?

Heterochromia iris wird normalerweise von den Eltern eines Babys oder in erworbenen Fällen vom Patienten festgestellt oder ein Familienmitglied. Die Diagnose kann durch eine Spaltlampenuntersuchung durch einen Augenarzt bestätigt werden.

Gibt es eine Behandlung für Heterochromia iridis?

Wenn die Heterochromie sekundär zu einer zugrunde liegenden Ursache wie einer Entzündung ist, sollte die Behandlung auf die zugrunde liegende Ursache gerichtet werden Zustand. In Situationen, in denen eine größere kosmetische Beeinträchtigung vorliegt, kann eine getönte Kontaktlinse verwendet werden, um das heller erscheinende Auge abzudunkeln oder das dunkler erscheinende Auge aufzuhellen. Es können auch zwei verschiedenfarbige Kontaktlinsen verwendet werden, um eine durchschnittliche Farbe zu erhalten.

Wie ist die Prognose von Heterochromia iridis?

Die überwiegende Mehrheit der Menschen mit Heterochromia iridis hat eine ausgezeichnete Prognose und hat keine Sehbeschwerden. Die meisten Fälle sind sehr mild, nicht fortschreitend und nicht mit anderen Krankheiten oder Augenerkrankungen verbunden. Bei Patienten mit assoziierten Augen- oder systemischen Problemen ist die Behandlung der rlying Anormality ist oft erfolgreich bei der Verhinderung von Sehverlust.

FRAGE

Der farbige Teil des Auges, der hilft, die einfallende Lichtmenge zu regulieren, ist genannt: Siehe Antwort

Medizinisch überprüft am 21.07.2020

Referenzen

Imesch, PD , et al. “Die Farbe des menschlichen Auges: ein Überblick über morphologische Korrelate und einige Bedingungen, die die Iridialpigmentierung während des gesamten Lebens beeinflussen.” Übersicht über die Augenheilkunde 41 (Beilage 2): S117-S123.

Olitsky, SE, et al. “Anomalien der Pupille und der Iris.” In: Kliegman, RM, et al. (Hrsg.) Nelson Lehrbuch der Pädiatrie, 19. Auflage. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier, 2011.

Rennie, IG “Mach meine blauen Augen nicht braun: Heterochromie und andere Anomalien der Iris.” Eye (Lond)26.1 Januar 2012: 29-50.

Tabbut, BR, et al. “Heterochrome Iridozyklitis von Fuchs bei Schwarzen.” Archiv der Augenheilkunde 106.12 (1998): 1688-1690.