Krankheiten

Haarausfall: Angeborene Hypotrichose

Last Updated on 28/10/2021 by MTE Leben

Hypotrichose ist der Begriff, den Dermatologen verwenden, um einen Zustand ohne Haarwuchs zu beschreiben. Im Gegensatz zu Alopezie, die Haarausfall beschreibt, wo früher Haarwuchs war, beschreibt Hypotrichose eine Situation, in der es überhaupt kein Haarwachstum gab. Hypotrichosen (Plural) sind dann Erkrankungen, die Menschen von Geburt an betreffen und normalerweise ihr ganzes Leben lang bei ihnen bleiben.

Die meisten Hypotrichosen sind auf genetische Aberrationen oder Defekte der Embryonalentwicklung zurückzuführen. Es gibt Hunderte von Arten von genetischen Hypotrichosen. Oftmals haben Betroffene über Haarmangel hinaus noch andere körperliche oder psychische Probleme. Erkrankungen wie Graham-Little-Syndrom, Ofuji-Syndrom, Knorpelhaar-Hypoplasie, Jeanselme- und Rime-Hypotrichose, Marie-Unna-Hypotrichose und metaphysäre Chondrodysplasie können unter anderem das Symptom einer Hypotrichose beinhalten.

Mit dem sich rasch verbessernden Verständnis des menschlichen Genoms wächst unser Verständnis dafür, warum und wie genetische Defekte Haarausfall und andere Symptome verursachen. Aber obwohl wir die Genetik und Biochemie hinter Hypotrichosen verstehen, ist ihre Behandlung sehr schwierig. Für die meisten Erkrankungen mit Hypotrichose ist keine Behandlung bekannt.

Einige Formen der Hypotrichose sind erwähnenswert, entweder weil sie relativ häufig sind oder weil sie für das Verständnis von Haarfollikeln interessant sind.

Angeborene Aplasie

Aplasia cutis congenita oder angeborene Aplasie ist ein Entwicklungsfehler, bei dem sich die Haut aus unbekannten Gründen während der Entwicklung eines Embryos nicht vollständig bildet. Ein Baby kann mit einem Hautfleck geboren werden, der wie eine offene Wunde oder ein Geschwür aussieht. Oft tritt dieser Defekt auf der Rückseite der Kopfhaut auf, im Zentrum des “Wirbelmusters” des Haarwuchses. Wenn der Defekt klein ist, bildet sich die Haut und das Baby hinterlässt eine Narbe.

Manchmal passiert dies im Mutterleib und alles, was bei der Geburt zu sehen ist, ist eine Stelle der Kopfhaut, an der sich keine Haarfollikel befinden. Wenn ein Baby jedoch mit einer großen angeborenen Aplasie geboren wird, ist normalerweise eine Operation erforderlich, um den betroffenen Bereich herauszuschneiden und die Haut zu schließen. Dies geschieht oft mit einiger Dringlichkeit, da die offene Wunde eine potenzielle Blutungs- und Infektionsstelle ist. Je schneller der Defekt heilt, desto besser.

Dreieckige Alopezie

Dreieckige Alopezie (Alopecia triangularis) ist eine Erkrankung, die der angeborenen Aplasie ähnelt. Es ist normalerweise von Geburt an sichtbar und betrifft tendenziell einen dreieckigen Haut- und Haarfleck über den Schläfen. Aus unbekannten Gründen kann die Haut in diesem Bereich bei einigen Menschen keine Haarfollikel wachsen. Während Babys nicht mit offenen Geschwüren wie bei Aplasie cutis congenita geboren werden, ist das Langzeitergebnis ähnlich – eine kahle Stelle, an der keine Haare wachsen. Der betroffene Bereich kann chirurgisch entfernt oder mit Haarfollikeln implantiert werden, die an anderer Stelle auf der Kopfhaut entnommen wurden.

Angeborene Atrichien

Angeborene Arichien oder papulöse Arichien sind in Bezug auf das Muster des Haarausfalls eine einzigartige Erkrankung. Es war die erste menschliche Haarausfallkrankheit, bei der festgestellt wurde, dass sie durch einen einzigen Gendefekt verursacht wurde. Obwohl der Zustand im Allgemeinen als Hypotrichose angesehen wird, ist dies nicht unbedingt der Fall. Menschen mit angeborener Arichie können wie jedes normale Baby mit vollem Haar geboren werden. Aber in der frühen Kindheit verlieren sie alle ihre Haare, und sie wachsen nie nach.

Normale Haarfollikel basieren auf der chemischen Kommunikation zwischen zwei grundlegenden Zelltypen: modifizierten Keratinozyten, die das äußere Hautepithel bilden, und modifizierten Fibroblasten, die dermalen Papillenzellen genannt werden. Diese beiden Zellgruppen müssen durch biochemische Signale miteinander “sprechen”, um sicherzustellen, dass das Haarwachstum und die Zyklen stattfinden. Die Zellen müssen in engem Kontakt miteinander bleiben, um den Prozess am Laufen zu halten. Eine Zellpopulation kann kein Haar wachsen lassen, ohne Signale von der anderen Zellpopulation zu erhalten.

Der Mechanismus der angeborenen Atriums ist nicht vollständig verstanden, aber es scheint, dass die beiden Zelltypen voneinander getrennt werden, wenn die Haarfollikel in der frühen Kindheit in ihren ersten Ruhezustand (Telogen) eintreten. Die epitheliale Zellkomponente des Haarfollikels zieht sich zurück, wie es sich gehört, wenn die Haarfollikel in die Ruhephase des Haarzyklus übergehen. Normalerweise würden die dermalen Papillenzellen auch mit den sich zurückziehenden Epithelzellen in engem Kontakt bleiben, aber bei angeborenen Vorhöfen ist dies nicht der Fall.

Stattdessen bleiben die dermalen Papillenzellen tief in der Haut zurück und zu weit von den Epithelzellen entfernt, um mit ihnen zu sprechen. Ohne diese Kommunikation kann keine neue Anagen-Wachstumsphase stattfinden und das Haar wächst nie wieder. Während die angeborene Arichie genetisch bedingt ist und in Familien vorkommt, handelt es sich um einen Gendefekt, der sich bei einigen Embryonen spontan entwickeln kann, die von Eltern geboren wurden, die diese Erkrankung nicht haben. Manche Menschen, bei denen Alopecia universalis diagnostiziert wurde, haben stattdessen eine angeborene Atrichie.

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