Für welche Bedingungen wird die extrakorporale Photopherese verwendet?

Last Updated on 01/09/2021 by MTE Leben

Medizinisch begutachtet am 31.07.2020

Was ist extrakorporale Photopherese?

Extrakorporale Photopherese ist ein Prozess, bei dem Blut aus dem Körper entfernt, in Komponenten getrennt und die weißen Blutkörperchen mit Medikamenten und Licht behandelt werden, bevor sie in den Blutkreislauf zurückkehren. Dies hilft, Lymphome und andere Erkrankungen zu verbessern.

Die extrakorporale Photopherese (ECP) ist ein therapeutisches Verfahren für das fortgeschrittene kutane T-Zell-Lymphom (CTCL), eine Krebserkrankung des Immunsystems, die die Haut befällt. Die extrakorporale Photopherese wird auch als extrakorporale Photochemotherapie und extrakorporale Photoimmuntherapie bezeichnet. Es kann als Zusatztherapie bei anderen medizinischen Problemen eingesetzt werden.

Das extrakorporale Photophereseverfahren verarbeitet das Blut des Patienten, um die weißen Blutkörperchen selektiv zu behandeln und deren Vermehrung einzudämmen. Extrakorporal bedeutet, dass der gesamte Vorgang außerhalb des Körpers stattfindet. Das Blut des Patienten durchläuft ein Gerät, das eine Photopherese durchführt (Exposition einer photosensibilisierenden Substanz und dann einer bestimmten Lichtwellenlänge) und die behandelten weißen Blutkörperchen und das Blut wieder in den Kreislauf zurückführt.

Wie wird die extrakorporale Photopherese durchgeführt?

Die extrakorporale Photopherese wird in spezialisierten Labors von geschulten Technikern durchgeführt. Mehr als 200 Zentren weltweit sind für die Durchführung von ECP ausgestattet.

Der Techniker verbindet eine intravenöse (IV) Leitung mit einer Vene im Arm des Patienten oder der Zentralvene im oberen Brustkorb, Nacken oder in der Leiste. Die IV-Leitung wird an das ECP-Gerät angeschlossen und das Blut fließt durch die IV-Leitung in das Gerät.

Das ECP-Gerät führt die Photopherese in drei Schritten durch:

Leukapherese: Eine Kombination aus weißen Blutkörperchen und Blutplättchen (Buffy Coat) wird durch Zentrifugalkraft vom Blut getrennt. Die roten Blutkörperchen und das Plasma fließen aus dem Gerät und durch die IV-Leitung zurück in die Vene des Patienten. Dieser Vorgang wiederholt sich je nach Gewicht und Hämatokritwert des Patienten mehrmals, um etwa 5 bis 10 % der weißen Blutkörperchen des Patienten zu extrahieren. Photoaktivierung: Der gesammelte Buffy Coat wird mit Heparin und Kochsalzlösung vermischt, um eine Gerinnung zu verhindern. Der Kombination wird eine photosensibilisierende Substanz, 8-Methoxypsoralen (8-MOP), zugesetzt, die dann ultravioletter A (UVA)-Strahlung ausgesetzt wird. Die UVA-Strahlung ermöglicht es dem 8-MOP, sich in die DNA der weißen Blutkörperchen einzufügen. Reinfusion: Die photoaktivierten weißen Blutkörperchen werden dem Patienten durch die IV-Leitung reinfundiert. Die extrakorporale Photopherese kann von zweierlei Art sein:

Geschlossenes ECP-System: Beim geschlossenen ECP-System wird der gesamte Prozess automatisiert und von einem einzigen Gerät durchgeführt. Die Risiken einer Infektion und unsachgemäßer Reinfusion werden minimiert.Offenes ECP-System: Beim offenen ECP-System werden Leukapherese und Photoaktivierung in zwei unterschiedlichen Geräten durchgeführt.

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Was sind die von der FDA zugelassenen ECP-Systeme?

Nur geschlossene ECP-Systeme haben die FDA-Zulassung für die Behandlung des kutanen T-Zell-Lymphoms. Die folgenden zwei Generationen von ECP-Systemen, die von Therakos entwickelt wurden, sind von der FDA zugelassen:

UVAR XTS: System der zweiten Generation, das Buffy Coat intermittierend sammelt. Cellex: System der dritten Generation, das Buffy Coat kontinuierlich sammelt. Die extrakorporale Photopherese kann je nach verwendeter Generation des ECP-Systems eineinhalb bis vier Stunden dauern. Cellex benötigt weniger Zeit und benötigt weniger Blut.

Wie funktioniert die extrakorporale Photopherese?

Photopherese macht die weißen Blutkörperchen anfällig für Apoptose. Apoptose ist ein programmierter Zelltod, der natürlicherweise als biologischer Prozess im Körper auftritt. Wenn die Apoptose aus irgendeinem Grund nicht auftritt, vermehren sich die Zellen weiter, was zu Krebs führt.

Forscher untersuchen immer noch die therapeutischen Vorteile der Photopherese. Die Apoptose der behandelten weißen Blutkörperchen kann auch die Apoptose anderer abnormer T-Zellen induzieren. Die aktivierten Zellen scheinen auch die Immuntoleranz zu fördern und das Immunsystem wieder ins Gleichgewicht zu bringen, obwohl dieser Effekt weitere Forschungen erfordert.

Für welche Bedingungen wird die extrakorporale Photopherese verwendet?

Dermatologische Erkrankungen

Kutanes T-Zell-Lymphom

Das kutane T-Zell-Lymphom (CTCL) ist eine Gruppe von T-Zell-Krebsen, die Hautausschläge, Läsionen und Tumore verursachen und in innere Organe und Lymphknoten fortschreiten können. CTCL ist die einzige von der FDA zugelassene Bedingung für die Verwendung der extrakorporalen Photopherese. Die zwei häufigsten Arten von CTCL sind

Mycosis fungoidesSezary-Syndrom

Graft-versus-Host-Reaktion (GVHD)

Die Graft-versus-Host-Krankheit ist eine Erkrankung, die nach einer Stammzell- oder Knochenmarktransplantation auftreten kann. Die nach der Transplantation produzierten neuen Immunzellen haben die DNA des Spenders und greifen das eigene gesunde Gewebe des Patienten an, da es als fremd angesehen wird.

Kortikosteroide sind die primäre Behandlung von GvHD, und ECP wird als Zweitlinientherapie oder bei Patienten, die Steroide nicht vertragen, eingesetzt, um die Immunantwort zu unterdrücken.

Autoimmunerkrankungen der Haut

Zu den Autoimmunerkrankungen der Haut, bei denen eine extrakorporale Photopherese von Vorteil sein kann, gehören:

Systemische Sklerose/SklerodermieSchwere atopische DermatitisEpidermolysis bullosa acquisitaErosiver oraler Lichen planusRezidivierender Pemphigus vulgarisRekalzitranter Pemphigus foliaceousPsoriasisFibrösesnophysefibrogeneheumatoidearthritis Die extrakorporale Photopherese kann als zusätzliche Behandlung der Transplantatabstoßung bei Patienten mit soliden Organtransplantaten verwendet werden. Studien weisen darauf hin, dass ECP die spenderspezifischen Antikörper beim Transplantationspatienten reduziert. ECP hat sich bei folgenden Erkrankungen als vorteilhaft erwiesen:

Transplantatabstoßung von LungeHeartNiereLeberGesichtProphylaxe (präventive Maßnahme) gegen Herztransplantatabstoßung Morbus CrohnTyp 1 Diabetes mellitusMultiple Sklerose

Wer kann keine extrakorporale Photopherese haben?

Eine extrakorporale Photopherese kann nicht bei Personen mit folgenden Erkrankungen durchgeführt werden:

Empfindlichkeit gegenüber Psoralenverbindungen (der im Rahmen des ECP-Verfahrens verwendeten Arzneimittelklasse) Vorgeschichte einer Heparin-induzierten Thrombozytopenie (niedrige Thrombozyten) AnämieSchwangerschaftUnbefriedigende HerzfunktionAndere gleichzeitig bestehende Erkrankungen, die lichtempfindlichAbwesenheit der Augenlinse (Aphakie)

Was sind die Nebenwirkungen der extrakorporalen Photopherese?

Die extrakorporale Photopherese ist im Allgemeinen ein sicheres Verfahren und die Nebenwirkungen sind mild und vorübergehend. Den Patienten wird empfohlen, 24 Stunden nach dem Eingriff der Sonne nicht ausgesetzt zu sein.

Mögliche Nebenwirkungen sind:

Schmerzen, Blutergüsse oder Schwellungen an der IV-EinführstelleSchwindelÜbelkeitMüdigkeitHautjucken oder KribbelnVorübergehendes leichtes FieberVorübergehende Hypotonie (niedriger Blutdruck)Tachykardie (schneller Herzschlag)Niedrige AnämieThrombozytopenie (niedrige Blutplättchen)

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Medizinisch begutachtet am 31.07.2020

Verweise

Medizinische Referenz von Medscape