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Fischgeruchssyndrom (Trimethylaminurie): Lesen Sie mehr über die Behandlung

Last Updated on 15/09/2021 by MTE Leben

Fakten zum Fischgeruchssyndrom (Trimethylaminurie)*

*Fakten zum Fischgeruchssyndrom (Trimethylaminurie) Medizinisch herausgegeben von: Charles P. Davis, MD, PhD

Das Fischgeruchssyndrom (Trimethylaminurie) ist eine genetisch bedingte Erkrankung; Symptome sind oft von Geburt an vorhanden. Das Fischgeruchssyndrom ist gekennzeichnet durch einen unangenehmen Körpergeruch und den Geruch von verrottendem Fisch aufgrund der übermäßigen Ausscheidung von Trimethylaminurie (TMA) in Urin, Schweiß und Atem der betroffenen Personen. Das Fischgeruchssyndrom wird durch Mutationen im FMO3-Gen verursacht. Andere Ursachen für Körpergeruch können durch einen Überschuss an Proteinen in der Nahrung oder durch eine Zunahme von Bakterien entstehen, die normalerweise Trimethylamin im Magen-Darm-Trakt produzieren (kann auch das Fischgeruchssyndrom verschlimmern); Lebererkrankungen, Nierenerkrankungen, schlechte Hygiene, Gingivitis und Fälle von durch Blut übertragener Mundgeruch. Diagnostische Tests, die helfen, das Fischgeruchssyndrom (Trimethylaminurie) von anderen Ursachen von Körpergeruch zu unterscheiden, sind in spezialisierten Labors erhältlich. Symptome des Fischgeruchssyndroms wurden vorübergehend bei einer kleinen Anzahl von Frühgeborenen und bei gesunden Frauen zu Beginn der Menstruation beobachtet, normalerweise bei Personen, die für das mutierte FMO3-Gen heterozygot sind oder aufgrund einer Unreife der fehlerhaften FMO3-Genexpression (FMO3-Expression steigt) mit dem Alter). Die Behandlung des Fischgeruchssyndroms umfasst bestimmte diätetische Einschränkungen, die Verwendung von Säurelotionen und Seifen zur Entfernung von abgesondertem Trimethylamin auf der Haut, die Verwendung von Aktivkohle und Kupferchlorophyllin, bestimmten Antibiotika, Abführmitteln und Riboflavin-Ergänzungsmitteln.

Was ist ein Fischgeruchssyndrom (Trimethylaminurie)?

Trimethylaminurie ist eine Erkrankung, bei der der Körper nicht in der Lage ist, Trimethylamin, eine Verbindung aus die Nahrung, die stark nach verrottendem Fisch riecht.

Was sind die Anzeichen und Symptome eines Fischgeruchssyndroms (Trimethylaminurie)?

Wenn sich Trimethylamin im Körper ansammelt, führt dies dazu, dass Betroffene einen fischartigen Geruch in Schweiß, Urin und Atem ab. Die Intensität dieses Geruchs kann im Laufe der Zeit variieren. Der starke Körpergeruch kann viele Aspekte des täglichen Lebens beeinträchtigen und die Beziehungen, das soziale Leben und die Karriere einer Person beeinträchtigen. Einige Menschen mit Trimethylaminurie erleben als Folge dieser Erkrankung Depressionen und soziale Isolation.

Was verursacht das Fischgeruchssyndrom (Trimethylaminurie)?

Obwohl Genmutationen für die meisten Fälle von Trimethylaminurie verantwortlich sind, kann die Erkrankung auch durch andere Faktoren verursacht werden . Ein fischartiger Körpergeruch kann durch einen Überschuss an bestimmten Proteinen in der Nahrung oder durch eine Zunahme von Bakterien entstehen, die normalerweise im Verdauungssystem Trimethylamin produzieren. Bei Erwachsenen mit Leber- oder Nierenerkrankungen wurden einige Fälle der Erkrankung festgestellt. Vorübergehende Symptome dieser Erkrankung wurden bei einer kleinen Anzahl von Frühgeborenen und bei einigen gesunden Frauen zu Beginn der Menstruation berichtet.

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Wie häufig ist das Fischgeruchssyndrom (Trimethylaminurie)?

Trimethylaminurie ist eine seltene genetische Störung; seine Häufigkeit ist unbekannt.

Welche Gene hängen mit dem Fischgeruchssyndrom (Trimethylaminurie) zusammen?

Mutationen im FMO3-Gen verursachen eine Trimethylaminurie.

Das FMO3-Gen liefert Anweisungen zur Herstellung eines Enzyms, das stickstoffhaltige Verbindungen aus der Nahrung abbaut, einschließlich Trimethylamin. Diese Verbindung wird von Bakterien im Darm produziert, da sie bei der Verdauung von Proteinen aus Eiern, Leber, Hülsenfrüchten (wie Sojabohnen und Erbsen), bestimmten Fischarten und anderen Lebensmitteln helfen. Normalerweise wandelt das FMO3-Enzym fischig riechendes Trimethylamin in ein anderes Molekül um, das keinen Geruch hat. Fehlt das Enzym oder ist seine Aktivität durch eine Mutation im FMO3-Gen reduziert, wird Trimethylamin nicht richtig verarbeitet und kann sich im Körper anreichern. Da überschüssiges Trimethylamin in Schweiß, Urin und Atem einer Person freigesetzt wird, verursacht dies den starken Geruch, der für Trimethylaminurie charakteristisch ist. Forscher glauben, dass auch Stress und Ernährung eine Rolle bei der Auslösung von Symptomen spielen.

Wie erben Menschen das Fischgeruchssyndrom (Trimethylaminurie)?

Die meisten Fälle von Trimethylaminurie scheinen autosomal-rezessiv vererbt zu werden, d.h. beides Kopien des Gens in jeder Zelle haben Mutationen. In den meisten Fällen tragen die Eltern einer Person mit einer autosomal-rezessiven Erkrankung jeweils eine Kopie des mutierten Gens, zeigen jedoch typischerweise keine Anzeichen und Symptome der Erkrankung. Träger einer FMO3-Mutation können jedoch leichte Symptome einer Trimethylaminurie oder vorübergehende Episoden von fischähnlichem Körpergeruch haben.

Wo finde ich Informationen zur Diagnose, Behandlung oder Behandlung von Trimethylaminurie?

Diese Ressourcen befassen sich mit der Diagnose oder Behandlung von Trimethylaminurie und können die Behandlung umfassen

Gentest: Trimethylaminurie Gentests: Trimethylaminurie

Welche anderen Namen verwenden Menschen für Trimethylaminurie?

Fischgeruchssyndrom Fischgeruchssyndrom TMAU TMAuria

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Referenzen

QUELLEN:

Genetik-Home-Referenz. Trimethylaminurie.

MedTerms.com. Fischgeruchssyndrom.

Nationales Zentrum für Biotechnologie-Informationen. Gentests.

Nationales Gesundheitsinstitut. Trimethylaminurie.

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