Churg-Strauss-Syndrom (CSS) Symptome, Behandlung und Prognose
Last Updated on 31/08/2021 by MTE Leben
Medizinisch begutachtet am 04.02.2021
Fakten, die Sie über das Churg-Strauss-Syndrom wissen sollten
Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine Krankheit gekennzeichnet durch eine Entzündung der Blutgefäße.Churg-Strauss-Syndrom tritt bei Patienten mit Asthma oder Allergie in der Vorgeschichte auf.Symptome des Churg-Strauss-Syndroms sind Müdigkeit, Gewichtsverlust, Entzündung der Nasengänge, Taubheitsgefühl und Schwäche.Der ultimative Test für die Diagnose ist eine Biopsie des betroffenen Gewebes. Die Behandlung des Churg-Strauss-Syndroms beinhaltet das Stoppen von Entzündungen und die Unterdrückung des Immunsystems.
Was ist das Churg-Strauss-Syndrom?
Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine von vielen Formen der Vaskulitis. Vaskulitis-Erkrankungen sind durch eine Entzündung der Blutgefäße gekennzeichnet. Insbesondere das Churg-Strauss-Syndrom tritt bei Patienten mit Asthma oder Allergien in der Vorgeschichte auf und zeichnet sich durch eine Entzündung der Blutgefäße (auch Angiitis genannt) in Lunge, Haut, Nerven und Bauch aus. Die am Churg-Strauss-Syndrom beteiligten Blutgefäße sind kleine Arterien und Venen.
Was verursacht das Churg-Strauss-Syndrom?
Das Churg-Strauss-Syndrom ist selten. Die Ursache des Syndroms ist nicht bekannt, es handelt sich jedoch um eine abnormale Überaktivierung des Immunsystems bei einer Person mit einer zugrunde liegenden bronchospastischen Lungenerkrankung (Asthma). Obwohl berichtet wurde, dass das Churg-Strauss-Syndrom mit bestimmten Asthma-Medikamenten, sogenannten Leukotrien-Modifikatoren, in Verbindung steht, ist es nicht so, ob sie die Krankheit tatsächlich verursachen oder ob die Patienten, die sie einnehmen, schwereres Asthma haben, das eine Tendenz zur Entwicklung von Churg-Strauss verleiht doch klar.
Churg-Strauss-Syndrom Symptome und Anzeichen
Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch eine Entzündung der Blutgefäße (bekannt als Vaskulitis) gekennzeichnet ist. Es tritt bei Menschen mit einer Vorgeschichte von Allergien oder Asthma auf. Die am Churg-Strauss-Syndrom beteiligten Blutgefäße sind kleine Arterien und Venen in Lunge, Haut, Bauch und Nerven.
Anzeichen und Symptome des Churg-Strauss-Syndroms sind
Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust, Entzündung der Nasenwege, Husten, Kurzatmigkeit und Brustschmerzen.
Was sind Symptome des Churg-Strauss-Syndroms?
Das Churg-Strauss-Syndrom verursacht bei Asthmapatienten Fieber, Gewichtsverlust und eine Entzündung der Nasennebenhöhlen oder der Nasenwege. Müdigkeit ist üblich. Manchmal bessert sich das Asthma sogar etwas, wenn sich die Krankheit an anderer Stelle verstärkt. Husten, Kurzatmigkeit und Brustschmerzen können auftreten, da die Lunge von einer Vaskulitis betroffen ist.
An den Extremitäten können Hautklumpen, sogenannte Knötchen, auftreten. Durchfall und Schmerzen im Bauch treten aufgrund einer Entzündung der Blutgefäße im Bauch auf. Blase und Prostata können sich entzünden.
Taubheit oder Schwäche der Extremitäten ist das Ergebnis einer Nervenverletzung durch die Vaskulitis. Wenn das Gehirn betroffen ist, können Krampfanfälle oder Verwirrung auftreten.
Wie diagnostizieren Mediziner das Churg-Strauss-Syndrom?
Das Churg-Strauss-Syndrom wird empfohlen, wenn die oben beschriebenen Symptome bei einem Patienten mit Asthma in der Vorgeschichte auftreten.
Während der Untersuchung kann der Arzt Auffälligkeiten der Lunge, der Haut und der Nerven feststellen. Der Blutdruck kann erhöht sein.
Die Blutuntersuchung zeigt im Allgemeinen erhöhte Werte eines seltenen weißen Blutkörperchens, eines sogenannten Eosinophilen, und andere weiße Blutkörperchen sind ebenfalls erhöht. Nierenfunktions-Bluttests und Urinanalyse können abnormal sein, wenn die Nieren betroffen sind (was nicht häufig vorkommt).
Wenn die Lunge entzündet ist, kann das Röntgenbild des Brustkorbs oder der CT-Scan des Brustkorbs Entzündungsbereiche aufzeigen.
Der ultimative Test für die Diagnose ist eine Biopsie des betroffenen Gewebes, die ein charakteristisches Entzündungsmuster zeigt, das unter dem Mikroskop sichtbar ist. Eosinophile werden auch im abnormen Gewebe angesammelt.
FRAGE
Asthma ist eine chronische Atemwegserkrankung. Siehe Antwort
Was ist die Behandlung des Churg-Strauss-Syndroms?
Die Behandlung von Patienten mit Churg-Strauss-Syndrom zielt sowohl auf die sofortige Beruhigung der Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis) als auch auf die Unterdrückung des Immunsystems. Die Behandlung umfasst normalerweise hohe Dosen von kortisonbezogenen Medikamenten (wie Prednison oder Prednisolon), um die Entzündung zu beruhigen und das aktive Immunsystem mit Cyclophosphamid (Cytoxan) zu unterdrücken.
Traditionell wird Cyclophosphamid bei Patienten mit Churg-Strauss-Syndrom über ein Jahr oder länger verabreicht. In einer Forschungsstudie schnitten Churg-Strauss-Syndrom-Patienten gleichermaßen gut ab, wenn sie 6 oder 12 Monate lang mit Cyclophosphamid behandelt wurden. Diese Studie legt nahe, dass Ärzte jetzt in der Lage sein könnten, Patienten mit Churg-Strauss-Syndrom eine kürzere (und daher weniger toxische) Behandlung mit Cytoxan zu empfehlen.
Was ist das? Ausblick (Prognose) für Patienten mit Churg-Strauss-Syndrom?
Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine schwere Krankheit, die tödlich verlaufen kann. Unbehandelt ist es äußerst gefährlich und bedroht die betroffenen Organe. Durch aggressive Behandlung und Überwachung kann sie beruhigt werden und eine vollständige Inaktivierung der Krankheit (Remission) ist möglich.
Medizinisch begutachtet am 04.02.2021
Verweise
Medizinisch überprüft von Robert J. Bryg, MD; Facharzt für Innere Medizin mit Fachrichtung Herz-Kreislauf-Erkrankungen
HINWEIS:
King, Talmadge E. “Klinische Merkmale und Diagnose der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss).” Auf dem neusten Stand. 8. Juli 2016.
