Behandlung der Coats-Krankheit, Staging, Symptome, Anzeichen und Prognose

Last Updated on 31/08/2021 by MTE Leben

Was ist die Coats-Krankheit?

Augenärzte können die Coats-Krankheit normalerweise während einer routinemäßigen Augenuntersuchung diagnostizieren.

Die Coats-Krankheit ist eine seltene Erkrankung, bei der sich abnormale Blutgefäße in der Netzhaut erweitern und Flüssigkeit austreten, was zu einer Schädigung der Netzhaut und möglicherweise zu einem Verlust des Sehvermögens führt. Es tritt am häufigsten im Alter von 8-10 Jahren auf, betrifft Männer dreimal häufiger als Frauen und betrifft normalerweise nur ein Auge. Die Ursache ist unbekannt und scheint nicht erblich zu sein.

Die Netzhaut ist die lichtempfindliche Gewebeschicht im Augenhintergrund. Bei der Coats-Krankheit werden kleine Netzhautarteriolen und Kapillargefäße “telangiektatisch”, erweitern und erweitern sich und bilden kleine Aneurysmen, die winzigen Glühbirnen ähneln. Aus diesen Gefäßen treten sowohl Flüssigkeit als auch Fette aus, die sich in und unter der Netzhaut ansammeln. In fortgeschrittenen Fällen ist die Flüssigkeitsansammlung groß genug, um die Netzhaut abzulösen (exsudative Netzhautablösung). Große Bereiche der Netzhaut können auch die richtige Blutversorgung verlieren, was dazu führt, dass das Auge neue Gefäße bildet (Neovaskularisation). Diese neovaskulären Gefäße können zu zusätzlichen Problemen wie Glaukom führen.

Was sind Ursachen und Risikofaktoren für Morbus Coats?

Forscher haben keine Ursachen für die Coats-Krankheit identifiziert. Forscher untersuchen mögliche genetische Anomalien wie eine Mutation des Norrie-Krankheitsproteins (NDP) als mögliche Ursache der Krankheit. Die Erkrankung tritt bei Männern dreimal so häufig bei Frauen auf. Es sind keine weiteren Risikofaktoren bekannt.

Was sind Symptome und Anzeichen von Morbus Coats?

Das häufigste Symptom ist der Verlust der Sehkraft auf einem Auge. Patienten können auch blinkende Lichter und Schwimmer in einem Auge bemerken. Der Verlust des Sehvermögens kann allmählich erfolgen, und ein Kind kann die Symptome möglicherweise zunächst nicht erkennen, da das Kind dies mit dem nicht betroffenen Auge gut kompensieren kann. Die Tiefenwahrnehmung kann abnehmen, da sich der Patient beim Sehen auf ein Auge verlässt. Obwohl die Erkrankung selbst schmerzlos ist, kann die Entwicklung eines deutlich erhöhten Augeninnendrucks (Glaukom) im späten Krankheitsverlauf Schmerzen verursachen. Zu den Anzeichen der Coats-Krankheit gehören das Wandern der betroffenen Augen, was zu einer Fehlstellung der Augen (Strabismus) und einer weißen, grauen oder rosa Reflexion von der Pupille (Leukokorie) führt, die oft auf mit Blitz aufgenommenen Fotos zu sehen ist.

Coats Disease Treatment

Kryotherapie

Kryotherapie ist eine Schmerzbehandlung, die a Methode der lokalisierten Gefriertemperaturen, um einen gereizten Nerv abzutöten. Kryotherapie wird auch als Methode zur Behandlung lokalisierter Bereiche einiger Krebsarten (sogenannte Kryochirurgie) wie Prostatakrebs und zur Behandlung abnormaler Hautzellen von Dermatologen verwendet. In diesem Artikel besprechen wir nur die Anwendung bei Nervenerkrankungen.

Bei der Kryotherapie wird eine Sonde in das Gewebe neben dem betroffenen Nerv eingeführt. Die Temperatur der Sonde sinkt, um den Nerv dann effektiv einzufrieren. Durch das Einfrieren wird der Nerv inaktiviert und dadurch schmerzhafte Nervenreizungen gelindert. Kryotherapie ist ein relativ sicheres und wirksames Mittel zur Behandlung lokalisierter Nervenreizungen.

Wie diagnostizieren medizinisches Fachpersonal die Coats-Krankheit?

Ärzte diagnostizieren bei Kindern in der Regel die Coats-Krankheit während einer routinemäßigen Augenuntersuchung nach der Untersuchung der Netzhaut nach Pupillenerweiterung. Die abnormen teleangiektatischen Blutgefäße sind ebenso sichtbar wie Flüssigkeits- und Lipid(Fett)-Ablagerungen oder eine Netzhautablösung. Augenärzte verwenden zusätzliche bildgebende Verfahren wie Fluoreszein-Angiographie, optische Kohärenztomographie (OCT) und Ultraschall, um das Ausmaß der Netzhautbeteiligung zu beurteilen. In fortgeschrittenen Fällen können Anzeichen eines Glaukoms (wie erhöhter Augeninnendruck, abnormale neovaskuläre Gefäße und Ausdünnung) des Sehnervs) vorhanden sein können.

Eine gründliche Augenuntersuchung ist nicht nur wichtig, um die Diagnose der Coats-Krankheit zu bestätigen, sondern auch um andere Augenerkrankungen auszuschließen, die ähnlich sein können Mäntel. Insbesondere ist es wichtig, ein Retinoblastom auszuschließen, eine seltene, aber schwerwiegende Form von Augenkrebs, die in einem sehr frühen Alter auftreten kann.

Wie bestimmen Angehörige der Gesundheitsberufe die Stadieneinteilung der Coats-Krankheit?

Carol Shields, MD, und Jerry Shields, MD, haben die Coats-Krankheit in fünf Stadien eingeteilt:

Stadium 1: Nur Teleangiektasien der Netzhaut

Stadium 2: Teleangiektasien und Exsudation: Stadium 2 wird je nach Beteiligung der Fovea weiter unterteilt (Mitte der Netzhaut). 2A umfasst Exsudation ohne Beteiligung der Fovea und 2B Exsudation mit Beteiligung der Fovea.

Stadium 3: Exsudative Netzhautablösung, die ähnlich in 3A und 3B basierend auf fovealer Beteiligung unterteilt wird

Stadium 4: Totale Netzhautablösung (RD) mit Glaukom

Stadium 5: Erkrankung im Endstadium mit Erblindung

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Wie wird die Coats-Krankheit behandelt?

Gelegentlich hört die Krankheit von selbst auf, fortzuschreiten und kann sogar spontan verschwinden. In den meisten Fällen ist jedoch eine Behandlung erforderlich, die darauf abzielt, das Austreten aus den teleangiektatischen Blutgefäßen zu stoppen. Ein Arzt kann eine Gefrierbehandlung (Kryotherapie) oder eine Laser-Photokoagulation auf die undichten Gefäße anwenden.

Einige Augen sprechen gut auf eine Behandlung mit Steroiden zur Kontrolle von Entzündungen oder in das Auge injizierten Medikamenten an Ziel ist es, das Wachstum neovaskulärer Gefäße zu verhindern. Eine Operation zur Reparatur einer abgelösten Netzhaut kann erforderlich sein, ebenso wie eine Behandlung eines Glaukoms, wenn es sich entwickelt. In einigen sehr fortgeschrittenen Fällen, wenn das Auge sowohl blind als auch schmerzhaft oder blind und deformiert ist, muss ein Arzt das Auge möglicherweise entfernen und durch eine Prothese ersetzen.

Ist es möglich, die Coats-Krankheit zu verhindern?

Es gibt keine bekannte Möglichkeit, die Coats-Krankheit zu verhindern. Es ist jedoch in vielen Fällen möglich, den Sehverlust mit der richtigen Behandlung zu verhindern oder zu minimieren.

Wie ist die Prognose der Coats-Krankheit?

Die Prognose variiert von leichten Fällen, die sich spontan auflösen, bis hin zu fortgeschrittenen Fällen mit Blindheit des betroffenen Auges. Im Allgemeinen sind Fälle, die in einem jüngeren Alter auftreten, tendenziell schwerwiegender als solche, die in einem späteren Alter auftreten. Der Sehverlust hängt auch stark von den betroffenen Teilen der Netzhaut ab. Wenn sich in und um die Fovea (Zentrum der Netzhaut) Flüssigkeit und Lipide ansammeln, reduziert sich das Sehvermögen im Vergleich zu Augen mit Exsudaten außerhalb der Fovea deutlich. Das Vorliegen einer Netzhautablösung und neovaskulärer Gefäße sind mit einer schlechten Prognose verbunden. In vielen Fällen kann jedoch eine frühzeitige und aggressive Behandlung das Sehvermögen retten. Nur in Fällen, in denen das Auge entweder blind, schmerzhaft oder entstellend aufgrund einer Phthisis bulbi (Schrumpfung des Auges in sehr fortgeschrittenen Fällen) ist, sollte ein Arzt eine Augenentfernung in Betracht ziehen. Wenn das Auge entfernt wird (Enukleation), kann eine Augenprothese angefertigt werden, die dem Aussehen des anderen Auges entspricht.

In allen Fällen von Morbus Coats ist es ratsam, Augenschutz (bruchsichere Brille) tragen, um das andere Auge vor versehentlichem Trauma zu schützen.

Referenzen

Morris, B., B. Fuß und A. Mulvihill. “Eine bevölkerungsbasierte Studie zur Coats-Krankheit im Vereinigten Königreich I: Epidemiologie und klinische Merkmale bei der Diagnose.” Auge 24. Dez. 2010: 1797-1801.

Shields, JA, et al. “Klassifizierung und Management der Coats-Krankheit: die 2000 Proctor Lecture.” Am J. Ophthalmol 131.5 Mai 2001: 572-83.