Arteriovenöse Malformation: Kann eine Behandlung helfen?

Last Updated on 26/08/2021 by MTE Leben

Was sind arteriovenöse Malformationen?

Arteriovenöse Malformationen (AVMs) sind Defekte des Kreislaufsystems, von denen allgemein angenommen wird, dass sie während der embryonalen oder fetalen Entwicklung entstehen oder kurz nach der Geburt. Sie bestehen aus verworrenen Gewirr von Arterien und Venen. Arterien transportieren sauerstoffreiches Blut vom Herzen weg zu den Körperzellen; Venen führen sauerstoffarmes Blut in die Lunge und das Herz zurück. Das Fehlen von Kapillaren – kleinen Blutgefäßen, die Arterien mit Venen verbinden – schafft eine Abkürzung für den direkten Blutfluss von Arterien zu Venen. Das Vorhandensein eines AVM stört diesen lebenswichtigen zyklischen Prozess. Obwohl sich AVMs an vielen verschiedenen Stellen entwickeln können, können diejenigen, die sich im Gehirn oder Rückenmark befinden – den beiden Teilen des zentralen Nervensystems – besonders weitreichende Auswirkungen auf den Körper haben.

Von AVMs des Gehirns oder Rückenmarks (neurologische AVMs) wird angenommen, dass etwa 300.000 Amerikaner davon betroffen sind. Sie treten in etwa gleich häufig bei Männern und Frauen aller Rassen oder ethnischen Hintergründe auf.

Was sind die Symptome von AVMs?

Die meisten Menschen mit neurologischen AVMs haben, wenn überhaupt, nur wenige signifikante Symptome, und die Fehlbildungen neigen dazu, entdeckt zu werden nur beiläufig, in der Regel entweder bei der Autopsie oder während der Behandlung einer nicht verwandten Erkrankung. Aber bei etwa 12 Prozent der betroffenen Bevölkerung (etwa 36.000 der geschätzten 300.000 Amerikaner mit AVM) verursachen diese Anomalien stark unterschiedlich schwere Symptome. Für einen kleinen Teil der Personen innerhalb dieser Gruppe sind solche Symptome schwerwiegend genug, um schwächend oder sogar lebensbedrohlich zu werden. Jedes Jahr stirbt etwa 1 Prozent der Patienten mit AVM als direkte Folge der AVM.

Anfälle und Kopfschmerzen sind die allgemeinsten Symptome von AVMs, aber keine bestimmte Art von Anfall oder Kopfschmerzmuster identifiziert. Anfälle können teilweise oder vollständig sein und einen Verlust der Kontrolle über die Bewegung, Krämpfe oder eine Veränderung des Bewusstseinszustands einer Person beinhalten. Kopfschmerzen können in Häufigkeit, Dauer und Intensität stark variieren und manchmal so schwerwiegend wie Migräne werden. Manchmal kann ein Kopfschmerz, der ständig eine Seite des Kopfes betrifft, eng mit der Stelle einer AVM verbunden sein. Häufiger jedoch ist der Ort des Schmerzes nicht spezifisch für die Läsion und kann den größten Teil des Kopfes umfassen.

AVMs können auch eine breite Palette spezifischer neurologischer Symptome verursachen, die variieren von Person zu Person, abhängig in erster Linie vom Standort des AVM. Solche Symptome können Muskelschwäche oder Lähmung in einem Teil des Körpers sein; ein Verlust der Koordination (Ataxie), der zu Problemen wie Gangstörungen führen kann; Apraxie oder Schwierigkeiten bei der Ausführung von Aufgaben, die eine Planung erfordern; Schwindel; Sehstörungen wie Verlust eines Teils des Gesichtsfeldes; eine Unfähigkeit, die Augenbewegung zu kontrollieren; Papillenödem (Schwellung eines Teils des Sehnervs, der als Papille bekannt ist); verschiedene Probleme beim Sprachgebrauch oder Sprachverständnis (Aphasie); abnorme Empfindungen wie Taubheit, Kribbeln oder spontane Schmerzen (Parästhesie oder Dysästhesie); Gedächtnisdefizite; und geistige Verwirrung, Halluzinationen oder Demenz. Forscher haben kürzlich Beweise dafür gefunden, dass AVMs bei manchen Menschen während ihrer Kindheit oder Jugend auch subtile Lern- oder Verhaltensstörungen verursachen können, lange bevor offensichtlichere Symptome offensichtlich werden.

Eine der markanteren Anzeichen für das Vorhandensein eines AVM sind ein akustisches Phänomen, das als Bruit bezeichnet wird, das aus dem französischen Wort für Lärm stammt. (Ein Zeichen ist ein physikalischer Effekt, der von einem Arzt, aber nicht von einem Patienten beobachtet werden kann.) Ärzte verwenden diesen Begriff, um das rhythmische, zischende Geräusch zu beschreiben, das durch einen zu schnellen Blutfluss durch die Arterien und Venen eines AVM verursacht wird. Das Geräusch ähnelt dem eines Wasserstroms, der durch ein enges Rohr rauscht. Ein Bruit kann manchmal zu einem Symptom werden, wenn es besonders schwerwiegend ist. Wenn es für Einzelpersonen hörbar ist, kann das Geräusch das Gehör beeinträchtigen, den Schlaf stören oder erhebliche psychische Belastungen verursachen.

Symptome, die durch AVMs verursacht werden, können in jedem Alter auftreten, aber da diese Anomalien dazu neigen, daraus zu resultieren aufgrund eines langsamen Aufbaus neurologischer Schäden im Laufe der Zeit werden sie am häufigsten bemerkt, wenn Menschen in den Zwanzigern, Dreißigern oder Vierzigern sind. Wenn AVMs bis Ende 40 oder Anfang 50 nicht symptomatisch werden, bleiben sie in der Regel stabil und verursachen selten Symptome. Bei Frauen führt die Schwangerschaft manchmal zu einem plötzlichen Auftreten oder einer Verschlechterung der Symptome aufgrund von begleitenden kardiovaskulären Veränderungen, insbesondere einem Anstieg des Blutvolumens und des Blutdrucks.

Im Gegensatz zu den meisten neurologischen AVMs, ein besonders schwerer Typ, führt dazu, dass Symptome bei oder sehr kurz nach der Geburt auftreten. Diese Läsion, die nach dem betroffenen großen Blutgefäß als Galen-Vene-Defekt bezeichnet wird, befindet sich tief im Gehirn. Sie ist häufig mit Hydrozephalus (einer Flüssigkeitsansammlung in bestimmten Bereichen des Gehirns, oft mit sichtbarer Vergrößerung des Kopfes), geschwollenen Venen auf der Kopfhaut, Krampfanfällen, Gedeihstörung und kongestiver Herzinsuffizienz verbunden. Kinder, die mit dieser Erkrankung geboren wurden und das Säuglingsalter überleben, bleiben oft entwicklungsgestört.

Wie schädigen AVMs das Gehirn und das Rückenmark?

AVMs werden nur dann symptomatisch, wenn die Schäden, die sie am Gehirn oder Rückenmark verursachen, einen kritischen Wert erreichen Niveau. Dies ist einer der Gründe, warum ein relativ kleiner Teil der Menschen mit diesen Läsionen erhebliche gesundheitliche Probleme im Zusammenhang mit der Erkrankung hat. AVMs schädigen das Gehirn oder das Rückenmark durch drei grundlegende Mechanismen: durch Verringerung der Sauerstoffmenge, die neurologisches Gewebe erreicht; durch das Verursachen von Blutungen (Blutungen) in das umgebende Gewebe; und durch Komprimieren oder Verschieben von Teilen des Gehirns oder Rückenmarks.

AVMs beeinträchtigen die Sauerstoffzufuhr zum Gehirn oder Rückenmark, indem sie die normalen Blutflussmuster verändern. Arterien und Venen sind normalerweise durch eine Reihe von zunehmend kleineren Blutgefäßen miteinander verbunden, die den Blutfluss kontrollieren und verlangsamen. Die Sauerstoffzufuhr zum umgebenden Gewebe erfolgt durch die dünnen, porösen Wände der kleinsten dieser miteinander verbundenen Gefäße, den sogenannten Kapillaren, wo das Blut am langsamsten fließt. Den Arterien und Venen, aus denen AVMs bestehen, fehlt jedoch dieses dazwischenliegende Kapillarnetz. Stattdessen leiten Arterien Blut direkt in die Venen durch einen Durchgang, der als Fistel bezeichnet wird. Die Flussrate ist unkontrolliert und extrem schnell – zu schnell, um Sauerstoff in das umgebende Gewebe zu verteilen. Wenn die normalen Mengen an Sauerstoff fehlen, beginnen sich die Zellen, aus denen dieses Gewebe besteht, zu verschlechtern und sterben manchmal vollständig ab.

Dieser ungewöhnlich schnelle Blutfluss verursacht häufig einen Blutdruck im Inneren des Gewebes Gefäße, die sich im zentralen Teil eines AVM direkt neben der Fistel befinden – ein Gebiet, das Ärzte als Nidus bezeichnen, vom lateinischen Wort für Nest –, um gefährlich hohe Werte zu erreichen. Die Arterien, die Blut in die AVM zuführen, schwellen oft an und verzerren sich; die Venen, die das Blut ableiten, werden oft abnormal verengt (ein Zustand, der als Stenose bezeichnet wird). Außerdem sind die Wände der betroffenen Arterien und Venen oft ungewöhnlich dünn und schwach. Aneurysmen – ballonartige Ausbuchtungen in Blutgefäßwänden, die anfällig für Rupturen sind – können sich aufgrund dieser strukturellen Schwäche in Verbindung mit etwa der Hälfte aller neurologischen AVMs entwickeln.

Blutungen können resultieren aus dieser Kombination von hohem Innendruck und Gefäßwandschwäche. Solche Blutungen sind oft mikroskopisch klein, verursachen begrenzte Schäden und wenige signifikante Symptome. Sogar viele asymptomatische AVMs zeigen Hinweise auf vergangene Blutungen. Aber es kann zu massiven Blutungen kommen, wenn die körperlichen Belastungen durch extrem hohen Blutdruck, schnelle Durchblutung und Gefäßwandschwäche groß genug sind. Wenn aus einem geplatzten AVM eine ausreichend große Blutmenge in das umgebende Gehirn austritt, kann dies zu einem katastrophalen Schlaganfall führen. AVMs machen etwa 2 Prozent aller hämorrhagischen Schlaganfälle aus, die jedes Jahr auftreten.

Auch ohne Blutung oder signifikanten Sauerstoffmangel können große AVMs das Gehirn oder das Rückenmark einfach durch Ihre Anwesenheit. Ihre Größe kann von einem Bruchteil eines Zolls bis zu einem Durchmesser von mehr als 2,5 Zoll reichen, abhängig von der Anzahl und Größe der Blutgefäße, aus denen die Läsion besteht. Je größer die Läsion ist, desto größer ist der Druck, den sie auf die umgebenden Gehirn- oder Rückenmarksstrukturen ausübt. Die größten Läsionen können mehrere Zentimeter des Rückenmarks komprimieren oder die Form einer ganzen Hemisphäre des Gehirns verzerren. Solche massiven AVMs können den Fluss von Liquor cerebrospinalis – einer klaren Flüssigkeit, die normalerweise das Gehirn und das Rückenmark nährt und schützt – verengen, indem sie die Durchgänge und offenen Kammern (Ventrikel) im Gehirn verzerren oder schließen, die diese Flüssigkeit frei zirkulieren lassen. Wenn sich Liquor cerebrospinalis ansammelt, kommt es zu einem Hydrozephalus. Diese Flüssigkeitsansammlung erhöht den Druck auf die fragilen neurologischen Strukturen weiter und trägt zu den Schäden bei, die durch die AVM selbst verursacht werden.

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Wo neigen neurologische AVMs dazu, sich zu bilden?

AVMs können sich praktisch überall im Gehirn oder Rückenmark bilden – wo immer Arterien und Venen vorhanden sind. Einige werden aus Blutgefäßen gebildet, die sich in der Dura mater oder in der Pia mater befinden, der äußersten bzw. innersten der drei Membranen, die das Gehirn und das Rückenmark umgeben. (Der dritten Membran, Arachnoidea genannt, fehlen Blutgefäße.) Es gibt zwei Arten von AVMs, die das Rückenmark betreffen, AVMs der Dura mater, die die Funktion des Rückenmarks beeinträchtigen, indem sie Überdruck auf das venöse System des Rückenmarks übertragen und AVMs des Rückenmarks selbst, die die Funktion des Rückenmarks durch Blutung beeinträchtigen, den Blutfluss zum Rückenmark verringern oder einen übermäßigen Venendruck verursachen. Spinale AVMs verursachen häufig plötzliche, starke Rückenschmerzen, die sich oft an den Wurzeln der Nervenfasern konzentrieren, wo sie aus den Wirbeln austreten; der Schmerz ist ähnlich wie bei einem Bandscheibenvorfall. Diese Läsionen können auch Sensibilitätsstörungen, Muskelschwäche oder Lähmungen in den Körperteilen verursachen, die vom Rückenmark oder den beschädigten Nervenfasern versorgt werden. Eine Rückenmarksverletzung durch die AVM durch einen der oben beschriebenen Mechanismen kann zu einer Degeneration der Nervenfasern im Rückenmark unterhalb der Läsionsebene führen, was eine weit verbreitete Lähmung in Teilen des Körpers verursacht, die von diesen Nervenfasern kontrolliert werden.

Durale und piale AVMs können überall auf der Gehirnoberfläche auftreten. Diejenigen, die sich auf der Oberfläche der Großhirnhemisphären – den obersten Teilen des Gehirns – befinden, üben Druck auf die Großhirnrinde aus, die „graue Substanz“ des Gehirns. Abhängig von ihrem Standort können diese AVMs Teile der Großhirnrinde schädigen, die am Denken, Sprechen, Verstehen von Sprache, Hören, Schmecken, Berühren oder an der Initiierung und Kontrolle willkürlicher Bewegungen beteiligt sind. AVMs, die sich im Frontallappen in der Nähe des Sehnervs oder im Okzipitallappen befinden, dem hinteren Teil des Großhirns, in dem die Bilder verarbeitet werden, können eine Vielzahl von Sehstörungen verursachen.

AVMs kann sich auch aus Blutgefäßen bilden, die sich tief im Inneren des Großhirns befinden. Diese AVMs können die Funktionen von drei lebenswichtigen Strukturen beeinträchtigen: den Thalamus, der Nervensignale zwischen dem Rückenmark und den oberen Regionen des Gehirns überträgt; die den Thalamus umgebenden Basalganglien, die komplexe Bewegungen koordinieren; und der Hippocampus, der eine wichtige Rolle beim Gedächtnis spielt.

AVMs können neben dem Großhirn auch andere Teile des Gehirns beeinflussen. Das Hinterhirn besteht aus zwei Hauptstrukturen: dem Kleinhirn, das sich unter den hinteren Teil des Großhirns schmiegt, und dem Hirnstamm, der als Brücke dient, die die oberen Teile des Gehirns mit dem Rückenmark verbindet. Diese Strukturen steuern fein koordinierte Bewegungen, halten das Gleichgewicht und regulieren einige Funktionen der inneren Organe, einschließlich der des Herzens und der Lunge. Eine AVM-Schädigung dieser Teile des Hinterhirns kann zu Schwindel, Schwindel, Erbrechen, Verlust der Fähigkeit, komplexe Bewegungen zu koordinieren, führen, wie z wie Gehen oder unkontrollierbares Muskelzittern.

Was sind die gesundheitlichen Folgen von AVMs?

Die größte potenzielle Gefahr, die von AVMs ausgeht, sind Blutungen. Forscher glauben, dass jedes Jahr zwischen 2 und 4 Prozent aller AVMs bluten. Die meisten Blutungsepisoden bleiben zum Zeitpunkt ihres Auftretens unentdeckt, da sie nicht schwerwiegend genug sind, um signifikante neurologische Schäden zu verursachen. Aber es kommt zu massiven, sogar tödlichen Blutungsepisoden. Der derzeitige Wissensstand erlaubt es Ärzten nicht vorherzusagen, ob eine bestimmte Person mit einer AVM eine ausgedehnte Blutung erleiden wird oder nicht. Die Läsionen können stabil bleiben oder plötzlich zu wachsen beginnen. In einigen Fällen wurde beobachtet, dass sie sich spontan zurückbilden. Wenn eine AVM festgestellt wird, sollte die Person sorgfältig und konsequent auf Anzeichen von Instabilität überwacht werden, die auf ein erhöhtes Blutungsrisiko hinweisen können.

Einige körperliche Merkmale scheinen auf eine größere -als übliche Wahrscheinlichkeit einer klinisch signifikanten Blutung. Kleinere AVMs haben eine höhere Blutungswahrscheinlichkeit als größere. Auch eine gestörte Drainage durch ungewöhnlich enge oder tiefliegende Venen erhöht das Blutungsrisiko. Eine Schwangerschaft scheint auch die Wahrscheinlichkeit klinisch signifikanter Blutungen zu erhöhen, hauptsächlich aufgrund des Anstiegs des Blutdrucks und des Blutvolumens. Schließlich bluten AVMs, die einmal geblutet haben, im ersten Jahr nach der ersten Blutung etwa neunmal häufiger als Läsionen, die nie geblutet haben.

Die schädlichen Auswirkungen von a Blutungen hängen mit der Lokalisation der Läsion zusammen. Blutungen aus AVMs, die sich tief im inneren Gewebe oder Parenchym des Gehirns befinden, verursachen typischerweise schwerwiegendere neurologische Schäden als Blutungen durch Läsionen, die sich in den Dural- oder Pialmembranen oder auf der Oberfläche des Gehirns oder Rückenmarks gebildet haben. (Tief lokalisierte Blutungen werden normalerweise als intrazerebrale oder parenchymale Blutung bezeichnet; Blutungen innerhalb der Membranen oder an der Oberfläche des Gehirns werden als subdurale oder subarachnoidale Blutung bezeichnet.) Daher ist die Lokalisation ein wichtiger Faktor, der bei der Abwägung der relativen Risiken von chirurgische versus nicht-chirurgische Behandlung von AVMs.

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Welche anderen Arten von Gefäßläsionen beeinflussen das Zentralnervensystem?

Neben AVMs können drei weitere Hauptarten von Gefäßläsionen im Gehirn auftreten oder Rückenmark: kavernöse Fehlbildungen, kapillare Teleangiektasien und venöse Fehlbildungen. Diese Läsionen können sich praktisch überall im Zentralnervensystem bilden, werden jedoch im Gegensatz zu AVMs nicht durch einen Hochgeschwindigkeits-Blutfluss von Arterien in Venen verursacht. Im Gegensatz dazu sind kavernöse Malformationen, Teleangiektasien und venöse Malformationen alle Low-Flow-Läsionen. Anstelle einer Kombination von Arterien und Venen umfasst jede nur eine Art von Blutgefäß. Diese Läsionen sind weniger instabil als AVMs und bergen nicht das gleiche relativ hohe Risiko einer signifikanten Blutung. Im Allgemeinen verursachen Low-Flow-Läsionen weniger störende neurologische Symptome und erfordern eine weniger aggressive Behandlung als AVMs.

Kavernöse Malformationen. Diese Läsionen werden aus Gruppen dicht gepackter, ungewöhnlich dünnwandiger, kleiner Blutgefäße gebildet, die normales neurologisches Gewebe im Gehirn oder Rückenmark verdrängen. Die Gefäße sind mit langsam fließendem oder stagnierendem Blut gefüllt, das meist geronnen ist oder sich im Zersetzungszustand befindet. Wie AVMs können kavernöse Fehlbildungen je nach Anzahl der beteiligten Blutgefäße eine Größe von wenigen Bruchteilen eines Zolls bis zu mehreren Zoll Durchmesser aufweisen. Manche Menschen entwickeln mehrere Läsionen. Obwohl kavernöse Fehlbildungen normalerweise nicht so stark bluten wie AVMs, dringen sie manchmal Blut in das umgebende neurologische Gewebe aus, da die Wände der betroffenen Blutgefäße extrem brüchig sind. Obwohl sie oft nicht so symptomatisch sind wie AVMs, können kavernöse Fehlbildungen bei manchen Menschen Anfälle verursachen. Nach AVM sind kavernöse Malformationen die Art von Gefäßläsion, die am wahrscheinlichsten behandlungsbedürftig ist. Kapillare Teleangiektasien. Diese Läsionen bestehen aus Gruppen abnormal geschwollener Kapillaren und haben normalerweise einen Durchmesser von weniger als einem Zoll. Kapillaren sind die kleinsten aller Blutgefäße, deren Durchmesser kleiner ist als der eines menschlichen Haares; sie haben die Fähigkeit, nur geringe Mengen Blut zu transportieren, und das Blut fließt sehr langsam durch diese Gefäße. Aufgrund dieser Faktoren verursachen Teleangiektasien selten umfangreiche Schäden am umgebenden Gehirn- oder Rückenmarksgewebe. Alle isolierten Blutungen, die auftreten, sind mikroskopisch klein. Daher sind die Läsionen in der Regel gutartig. Bei einigen Erbkrankheiten, bei denen Menschen eine große Anzahl dieser Läsionen entwickeln (siehe unten), können Teleangiektasien jedoch zur Entwicklung unspezifischer neurologischer Symptome wie Kopfschmerzen oder Krampfanfälle beitragen. Venöse Fehlbildungen. Diese Läsionen bestehen aus abnormal vergrößerten Venen. Der Strukturdefekt beeinträchtigt normalerweise nicht die Funktion der Blutgefäße, das sauerstoffarme Blut aus dem Körpergewebe abzuleiten und in die Lunge und das Herz zurückzuführen. Venöse Malformationen bluten selten. Wie bei Teleangiektasien führen die meisten venösen Fehlbildungen nicht zu Symptomen, bleiben unentdeckt und verlaufen gutartig.

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Was verursacht vaskuläre Läsionen?

Obwohl die Ursache dieser vaskulären Anomalien des Zentralnervensystems noch nicht gut verstanden ist, glauben Wissenschaftler, dass sie die meisten resultieren oft aus Fehlern, die während der embryonalen oder fetalen Entwicklung auftreten. Diese Fehler können in einigen Fällen mit genetischen Mutationen in Verbindung gebracht werden. Einige wenige Arten von Gefäßfehlbildungen sind als erblich bekannt und haben somit eine genetische Grundlage. Einige Hinweise deuten auch darauf hin, dass zumindest einige dieser Läsionen später im Leben als Folge einer Verletzung des Zentralnervensystems erworben werden.

Während der fetalen Entwicklung bilden sich ständig neue Blutgefäße und verschwinden dann, wenn sich der menschliche Körper verändert und wächst. Diese Veränderungen in der Gefäßkarte des Körpers setzen sich nach der Geburt fort und werden durch angiogenetische Faktoren kontrolliert, Chemikalien, die vom Körper produziert werden und die Bildung und das Wachstum neuer Blutgefäße stimulieren. Forscher haben kürzlich Veränderungen in den chemischen Strukturen verschiedener angiogenetischer Faktoren bei einigen Menschen mit AVM oder anderen vaskulären Anomalien des zentralen Nervensystems festgestellt. Es ist jedoch noch nicht klar, wie diese chemischen Veränderungen tatsächlich Veränderungen in der Blutgefäßstruktur verursachen.

Durch die Untersuchung familiärer Vorkommensmuster haben Forscher festgestellt, dass eine Art von kavernöser Fehlbildung mehrere die Bildung von Läsionen wird durch eine genetische Mutation in Chromosom 7 verursacht. Diese genetische Mutation tritt in vielen ethnischen Gruppen auf, ist jedoch besonders häufig bei einer großen Bevölkerung hispanischer Amerikaner, die im Südwesten leben; diese Personen haben einen gemeinsamen Vorfahren, bei dem die genetische Veränderung aufgetreten ist. Einige andere Arten von Gefäßdefekten des Zentralnervensystems sind Teil größerer medizinischer Syndrome, von denen bekannt ist, dass sie erblich sind. Dazu gehören die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (auch bekannt als Osler-Weber-Rendu-Krankheit), das Sturge-Weber-Syndrom, das Klippel-Trenaunay-Syndrom, das Parkes-Weber-Syndrom und das Wyburn-Mason-Syndrom.

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Wie werden AVMs und andere vaskuläre Läsionen erkannt?

Ärzte verwenden heute eine Reihe traditioneller und neuer Bildgebungstechnologien, um das Vorhandensein von AVMs aufzudecken. Die Angiographie liefert die genauesten Bilder der Blutgefäßstruktur in AVMs. Bei dieser Technik wird ein spezieller wasserlöslicher Farbstoff, ein sogenanntes Kontrastmittel, in eine Arterie injiziert. Der Farbstoff hebt die Struktur von Blutgefäßen hervor, sodass sie mit herkömmlichen Röntgenaufnahmen erfasst werden kann. Obwohl die Angiographie feine Details von Gefäßläsionen erfassen kann, ist das Verfahren etwas invasiv und birgt ein geringes Risiko, einen Schlaganfall zu verursachen. Seine Sicherheit wurde jedoch kürzlich durch die Entwicklung genauerer Techniken zur Abgabe von Farbstoff an die Stelle eines AVM verbessert. Bei der superselektiven Angiographie wird ein dünner, flexibler Schlauch, der als Katheter bezeichnet wird, in eine Arterie eingeführt; ein Arzt führt die Katheterspitze an die Stelle der Läsion und gibt dann eine kleine Menge Kontrastmittel direkt in die Läsion ab.

Zwei der am häufigsten verwendeten nichtinvasiven Bildgebungstechnologien Zur Erkennung von AVM werden Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) verwendet. CT-Scans verwenden Röntgenstrahlen, um eine Reihe von Querschnittsbildern des Kopfes, des Gehirns oder des Rückenmarks zu erstellen und sind besonders nützlich, um das Vorhandensein von Blutungen aufzudecken. Die MRT-Bildgebung bietet jedoch überlegene diagnostische Informationen, indem sie magnetische Felder verwendet, um subtile Veränderungen in neurologischen Geweben zu erkennen. Eine kürzlich entwickelte Anwendung der MRT-Technologie – die Magnetresonanzangiographie (MRA) – kann das Muster und die Geschwindigkeit des Blutflusses durch vaskuläre Läsionen sowie den Fluss von Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit durch das Gehirn und das Rückenmark aufzeichnen. CT, MRT und MRA können dreidimensionale Darstellungen von AVMs liefern, indem Bilder aus mehreren Winkeln aufgenommen werden.

BILDER

Arteriovenöse Malformation Siehe Gehirnscan-Bilder von Alzheimer und Arten von Demenz Siehe Bilder

Wie können AVMs und andere Gefäßläsionen behandelt werden?

Medikamente können häufig allgemeine Symptome wie Kopfschmerzen, Rückenschmerzen und durch AVMs verursachte Anfälle lindern und andere vaskuläre Läsionen. Die definitive Behandlung von AVMs ist jedoch entweder eine Operation oder eine fokussierte Bestrahlungstherapie. Venöse Malformationen und kapillare Teleangiektasien erfordern selten eine Operation; außerdem sind ihre Strukturen diffus und in der Regel nicht für eine operative Korrektur geeignet und bedürfen in der Regel ohnehin keiner Behandlung. Kavernöse Malformationen sind in der Regel gut definiert genug für eine chirurgische Entfernung, aber Operationen an diesen Läsionen sind seltener als bei AVMs, da sie nicht das gleiche Blutungsrisiko darstellen.

Die Entscheidung zur Durchführung Eine Operation bei jeder Person mit einer AVM erfordert eine sorgfältige Abwägung möglicher Vorteile gegenüber Risiken. Der natürliche Verlauf einer einzelnen AVM ist schwer vorherzusagen; Unbehandelt können sie jedoch erhebliche Blutungen verursachen, die zu schweren neurologischen Defiziten oder zum Tod führen können. Andererseits birgt die Operation an irgendeinem Teil des zentralen Nervensystems auch ihre eigenen Risiken; Eine AVM-Operation ist mit einem geschätzten Risiko von 8 Prozent für schwere Komplikationen oder den Tod verbunden. Es gibt keine einfache Formel, die es Ärzten und ihren Patienten ermöglicht, eine Entscheidung über den besten Therapieverlauf zu treffen – alle therapeutischen Entscheidungen müssen von Fall zu Fall getroffen werden.

Heute gibt es drei chirurgische Optionen zur Behandlung von AVM: konventionelle Chirurgie, endovaskuläre Embolisation und Radiochirurgie. Die Wahl der Behandlung hängt weitgehend von der Größe und Lokalisation einer AVM ab.

Bei der konventionellen Operation wird das Gehirn oder Rückenmark betreten und der zentrale Teil der AVM entfernt, einschließlich der Fistel, Dabei werden die umliegenden neurologischen Strukturen so wenig wie möglich geschädigt. Diese Operation ist am besten geeignet, wenn sich ein AVM in einem oberflächlichen Teil des Gehirns oder Rückenmarks befindet und relativ klein ist. AVMs, die sich tief im Gehirn befinden, können im Allgemeinen nicht durch konventionelle chirurgische Techniken erreicht werden, da die Wahrscheinlichkeit zu groß ist, dass funktionell wichtiges Hirngewebe beschädigt oder zerstört wird.

Endovaskuläre Embolisation und Radiosur gery sind weniger invasiv als konventionelle chirurgische Eingriffe und bieten sicherere Behandlungsoptionen für einige AVMs, die sich tief im Gehirn befinden. Bei der endovaskulären Embolisation führt der Chirurg einen Katheter durch das arterielle Netzwerk, bis die Spitze die Stelle der AVM erreicht. Der Chirurg führt dann eine Substanz ein, die die Fistel verstopft und das abnormale Muster des Blutflusses korrigiert. Dieser Vorgang wird als Embolisation bezeichnet, da er bewirkt, dass eine Embolie (ein Gegenstand oder eine Substanz) durch Blutgefäße wandert, sich schließlich in einem Gefäß festsetzt und den Blutfluss behindert. Zu den embolischen Materialien, die verwendet werden, um ein künstliches Blutgerinnsel im Zentrum einer AVM zu erzeugen, gehören schnell trocknende, biologisch inerte Klebstoffe, faserige Titanspiralen und winzige Ballons. Da die Embolisation die AVM normalerweise nicht dauerhaft verödet, wird sie normalerweise als Ergänzung zu Operationen oder Radiochirurgie verwendet, um den Blutfluss durch die AVM zu reduzieren und die Operation sicherer zu machen.

Radiochirurgie ist ein noch weniger invasiver Therapieansatz. Dabei wird ein Strahl hochfokussierter Strahlung direkt auf das AVM gerichtet. Die hohe Strahlendosis schädigt die Wände der Blutgefäße, aus denen die Läsion besteht. Im Laufe der nächsten Monate degenerieren die bestrahlten Gefäße allmählich und schließen sich schließlich, was zur Auflösung der AVM führt.

Embolisation erweist sich häufig als unvollständig oder vorübergehend, wenn auch in den letzten Jahren neue Embolisationsmaterialien haben zu verbesserten Ergebnissen geführt. Auch die Radiochirurgie führt häufig zu unvollständigen Ergebnissen, insbesondere bei großen AVM, und birgt das zusätzliche Risiko einer Strahlenschädigung des umgebenden normalen Gewebes. Darüber hinaus erfolgt auch im Erfolgsfall ein kompletter Verschluss einer AVM über viele Monate nach der Radiochirurgie. Während dieser Zeit besteht weiterhin die Gefahr von Blutungen. Beide Techniken bieten jedoch nun die Möglichkeit, tiefliegende AVMs zu behandeln, die bisher nicht zugänglich waren. Und bei vielen Patienten wird jetzt eine stufenweise Embolisation gefolgt von einer konventionellen chirurgischen Entfernung oder einer Radiochirurgie durchgeführt, was zu einer weiteren Senkung der Sterblichkeits- und Komplikationsrate führt.

Weil so viele Variablen an der Behandlung beteiligt sind AVMs müssen Ärzte die Gefährdung des Einzelnen weitgehend von Fall zu Fall beurteilen. Die Folgen einer Blutung sind potenziell katastrophal, was viele Kliniker dazu veranlasst, einen chirurgischen Eingriff zu empfehlen, wenn die physischen Merkmale einer AVM eine überdurchschnittlich hohe Wahrscheinlichkeit einer signifikanten Blutung und daraus resultierenden neurologischen Schäden anzeigen.

Welche Forschung wird durchgeführt?

Innerhalb der Bundesregierung hat das National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), eine Abteilung der National Institutes of Health (NIH), die Hauptverantwortung zur Förderung der Forschung zu neurologischen Erkrankungen. Als Teil seiner Mission führt das NINDS Forschung zu AVMs und anderen vaskulären Läsionen des Zentralnervensystems durch und unterstützt Studien durch Zuschüsse an große medizinische Einrichtungen im ganzen Land.

In Partnerschaft mit An der medizinischen Fakultät der Columbia University hat das NINDS eine langfristige Arteriovenous Study Group gegründet, um mehr über den natürlichen Verlauf von AVMs bei Patienten zu erfahren und die chirurgische Behandlung dieser Läsionen zu verbessern.

Eine weitere Gruppe von NINDS-geförderten Forschern untersucht derzeit große Patientenpopulationen mit AVM, um Kriterien zu formulieren, die es Ärzten ermöglichen, das Blutungsrisiko bei einzelnen Patienten genauer vorherzusagen. Von besonderer Bedeutung ist die Rolle, die Bluthochdruck innerhalb der Läsion beim Einsetzen einer Blutung spielt. Andere Wissenschaftler untersuchen die genetischen Grundlagen von familiären kavernösen Fehlbildungen und anderen erblichen Syndromen, die neurologische Gefäßläsionen verursachen, einschließlich Ataxia Teleangiektasie.

Andere Wissenschaftler versuchen, die jetzt verfügbaren Techniken zu verfeinern AVMs. Die Radiochirurgie ist ein besonderes Fachgebiet, da diese Technologie noch in den Kinderschuhen steckt. In einer laufenden Studie werden die genauen Auswirkungen der Strahlenbelastung auf das Gefäßgewebe genau untersucht, um die Vorhersagbarkeit und Konsistenz der Behandlungsergebnisse zu verbessern.

Schließlich widmen sich mehrere laufende Studien der Entwicklung neue nichtinvasive Neuroimaging-Technologien zur Steigerung der Effektivität und Sicherheit der AVM-Chirurgie. Einige Wissenschaftler sind Vorreiter bei der Verwendung von MRT, um die im Hirngewebe von Patienten mit Gefäßläsionen vorhandene Sauerstoffmenge zu messen, um die Reaktion des Gehirns auf chirurgische Therapien vorherzusagen. Andere entwickeln einen neuen Mikro-Imager, der in Katheter eingeführt werden kann, um die Genauigkeit der Angiographie zu erhöhen. Darüber hinaus werden neue Arten von nichtinvasiven Bildgebungsgeräten entwickelt, die funktionelle Gehirnaktivität durch Veränderungen der Lichtemission oder des Reflexionsvermögens des Gewebes erkennen. Diese Technologie kann sich als empfindlicher erweisen als MRT und andere derzeit erhältliche Bildgebungsgeräte, was Chirurgen ein neues Werkzeug zur Verbesserung der Wirksamkeit und Sicherheit der AVM-Chirurgie bietet.

Referenzen

Medizinisch überprüft von Margaret Walsh, MD; American Board of Pediatrics

QUELLE:

“Faktenblatt zu arteriovenösen Malformationen und anderen vaskulären Läsionen des Zentralnervensystems.” Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall. 4. Februar 2013.