Henoch-Schönlein Purpura-Krankheit Behandlung und Ursachen

Last Updated on 08/10/2021 by MTE Leben

Henoch-Schönlein Purpura (HSP) Fakten

Henoch-Schönlein Purpura ist eine besondere Form der Blutgefäßentzündung, die Vaskulitis genannt wird.Henoch-Schönlein Purpura folgt häufig einer Infektion des Rachens oder Atemwege, kann aber durch bestimmte Medikamente induziert werden. Purpura Henoch-Schönlein verursacht Hautausschlag, Bauchschmerzen und Gelenkentzündungen (Arthritis). Die Prognose für Patienten mit Henoch-Schönlein-Purpura ist im Allgemeinen ausgezeichnet.

Was ist Henoch-Schönlein-Purpura (HSP)?

Henoch-Schönlein-Purpura (HSP) ist eine Form der Blutgefäßentzündung oder Vaskulitis. Es gibt viele verschiedene Bedingungen, die eine Vaskulitis aufweisen. Jede der Formen der Vaskulitis neigt dazu, bestimmte charakteristische Blutgefäße zu befallen. HSP betrifft die kleinen Gefäße, die Kapillaren in der Haut genannt werden, und häufig auch die Nieren. HSP führt zu einem violetten Hautausschlag (am auffälligsten über dem Gesäß und hinter den unteren Extremitäten), der mit einer Gelenkentzündung (Arthritis) und manchmal krampfartigen Schmerzen im Unterleib verbunden ist. Purpura von Henoch-Schönlein wird auch als anaphylaktoide Purpura bezeichnet.

Was verursacht HSP?

HSP tritt am häufigsten im Frühjahr auf und folgt häufig einer Infektion des Rachens oder der Atemwege. HSP scheint eine ungewöhnliche Reaktion des körpereigenen Immunsystems als Reaktion auf diese Infektion (entweder Bakterien oder Viren) darzustellen. Neben einer Infektion können auch Medikamente die Erkrankung auslösen. HSP tritt am häufigsten bei Kindern auf, aber Menschen aller Altersgruppen können betroffen sein, einschließlich Erwachsene.

Vaskulitis-Symptome

Was sind die Symptome von Vaskulitis?

Die Symptome einer Vaskulitis sind von Person zu Person sehr unterschiedlich und hängen von den betroffenen Organen und dem Schweregrad ab.

Im Allgemeinen verursacht eine Vaskulitis Müdigkeit und Unwohlsein. Manchmal kann Vaskulitis zu Schwäche und Gewichtsverlust führen. Eine Vaskulitis, die die Haut befällt, kann Hautausschläge, Hautverfärbungen und Geschwüre verursachen. Eine Vaskulitis, die die Muskeln betrifft, kann Muskelschmerzen verursachen. Eine Vaskulitis, die die Lunge befällt, kann Kurzatmigkeit und Husten verursachen. Eine Vaskulitis, die das Herz befällt, kann eine kongestive Herzinsuffizienz verursachen. Vaskulitis, die das Gehirn betrifft, kann Kopfschmerzen, Verwirrung, Krampfanfälle, Schlaganfall, Lähmung, Taubheit und Benommenheit verursachen. Eine Vaskulitis, die die Nieren befällt, kann zu Nierenversagen führen.

Was sind Risikofaktoren für HSP?

Die einzigen bekannten Risikofaktoren für HSP sind die Exposition gegenüber bestimmten Viren und Medikamenten. Die Reaktion auf diese Wirkstoffe, die zu HSP führt, ist jedoch nicht vorhersehbar.

Was sind HSP-Symptome und -Anzeichen?

Klassisch verursacht HSP einen violett erscheinenden Hautausschlag, Bauchschmerzen und Gelenkentzündungen (Arthritis). ). Für die Diagnose müssen nicht alle Merkmale vorhanden sein. Der Ausschlag von Hautläsionen tritt in schwerkraftabhängigen Bereichen wie den Beinen auf. Die am häufigsten von Schmerzen und Schwellungen betroffenen Gelenke sind die Knöchel und die Knie. Patienten mit HSP können Fieber entwickeln. Eine Entzündung der Blutgefäße in den Nieren (Nephritis) kann Blut und/oder Eiweiß im Urin verursachen. Bauchschmerzen und Magen-Darm-Blutungen treten bei Kindern häufiger auf als bei Erwachsenen. Schwerwiegende Nierenkomplikationen sind selten, können aber auftreten.

Die Symptome dauern in der Regel etwa einen Monat. Rezidive sind nicht häufig, kommen aber vor.

Wie diagnostizieren medizinisches Fachpersonal die Henoch-Schönlein-Purpura?

HSP wird in der Regel anhand der typischen Haut-, Gelenk- und Nierenbefunde diagnostiziert. Eine Rachenkultur, Urinanalyse und Bluttests auf Entzündung und Nierenfunktion werden verwendet, um die Diagnose vorzuschlagen. Eine Biopsie der Haut und seltener der Nieren kann verwendet werden, um eine Vaskulitis nachzuweisen. Spezielle Färbetechniken (direkte Immunfluoreszenz) der Biopsie können mit mikroskopischer Untersuchung verwendet werden, um Antikörperablagerungen von IgA in den Blutgefäßen des betroffenen Gewebes zu dokumentieren.

FRAGE

Der Begriff Arthritis bezieht sich auf Steifheit in den Gelenken. Siehe Antwort

Was ist die Behandlung von HSP?

HSP ist zwar im Allgemeinen eine leichte Krankheit, die sich spontan zurückbildet, kann jedoch ernsthafte Probleme in den Nieren und im Darm verursachen . Der Ausschlag kann besonders an den unteren Extremitäten sehr ausgeprägt sein.

Die Behandlung von HSP ist auf den wichtigsten Bereich der Beteiligung ausgerichtet. Gelenkschmerzen können durch entzündungshemmende Medikamente wie Aspirin oder Ibuprofen (Motrin) gelindert werden. Einige Patienten können Kortison-Medikamente wie Prednison oder Prednisolon benötigen, insbesondere solche mit erheblichen Bauchschmerzen oder Nierenerkrankungen. Bei schwereren Nierenerkrankungen, einer so genannten Glomerulonephritis oder Nephritis, wurden Cyclophosphamid (Cytoxan), Azathioprin (Imuran) oder Mycophenolatmofetil (Cellcept) verwendet, um das Immunsystem zu unterdrücken. Eine Infektion kann, falls vorhanden, Antibiotika erfordern.

Was sind Komplikationen bei HSP?

HSP kann Komplikationen haben, die bei Kindern im Allgemeinen häufiger auftreten als bei Erwachsenen. Zu diesen Komplikationen zählen starke Bauchschmerzen und Magen-Darm-Blutungen. Erwachsene können ausgedehnte Nierenprobleme haben.

Wie ist die Prognose für Patienten mit HSP?

Die Prognose (Ausblick) für Patienten mit HSP ist im Allgemeinen ausgezeichnet. Fast alle Patienten haben keine langfristigen Probleme. Die Niere ist das am stärksten betroffene Organ, wenn sie betroffen ist. In seltenen Fällen können Patienten schwere langfristige Nierenschäden oder eine abnormale Darmfaltung haben, die als Invagination bezeichnet wird. Bei einigen Patienten kommt es noch Monate bis zu einem Jahr nach Ausbruch der Krankheit zu einem Wiederauftreten der Symptome, insbesondere des Hautausschlags.

Ist es möglich, die Purpura Henoch-Schönlein zu verhindern?

HSP kann nur in dem Maße verhindert werden, in dem man die Exposition gegenüber Viren und bestimmten Medikamenten minimiert, die kann die abnorme Immunantwort verursachen. Da es unmöglich ist zu wissen, wer HSP bekommt, ist es nicht möglich, es tatsächlich zu verhindern.

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Referenzen

Klippel, John H., et al., Hrsg. Einführung in die rheumatischen Erkrankungen. 13. Aufl. New York: Springer and Arthritis Foundation, 2008.

Ruddy, Shaun et al., Hrsg. Kelleys Lehrbuch der Rheumatologie. Philadelphia: WB Saunders Co., 2000.