Plasmazell-Leukämie: Ursachen, Symptome und Behandlungen
Last Updated on 05/09/2021 by MTE Leben
Plasmazell-Leukämie (PCL) ist ein seltener, aggressiver Subtyp des multiplen Myeloms. Zwischen 1973 und 2009 wurde geschätzt, dass PCL 0,6 Prozent der Diagnosen des multiplen Myeloms in den Vereinigten Staaten ausmachte. Das sind etwa 1.200 neue Diagnosen pro Jahr.
Bei PCL findet man eine hohe Anzahl von Plasmazellen im Blut und Knochenmark. Plasmazellen sind Antikörper-produzierende Immunzellen, die sich aus aktivierten B-Zellen entwickeln. Es gibt zwei Arten von PCL: primäre und sekundäre.
Primäres PCL ist ein neu diagnostizierter Blutkrebs, der 60 bis 70 Prozent der PCL-Diagnose ausmacht. Es hat andere genetische und molekulare Marker als das sekundäre PCL. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose beträgt 61 Jahre, etwa 10 Jahre jünger als das Multiple Myelom.
Sekundäres PCL ist, wenn sich das multiple Myelom in PCL verwandelt. Es macht 30 bis 40 Prozent der PCL-Diagnosen aus. Die sekundäre PCL hat zugenommen, wahrscheinlich aufgrund von Fortschritten bei der Behandlung des multiplen Myeloms. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose beträgt 66.
Das Multiple Myelom betrifft auch Plasmazellen. Beim multiplen Myelom wachsen und teilen sich Plasmazellen wie bei PCL unkontrolliert.
Beim multiplen Myelom bleiben jedoch abnormale Plasmazellen auf das Knochenmark beschränkt. Bei PCL breiten sich diese Zellen in den Blutkreislauf aus.
Traditionell wird PCL durch die Anzahl der im Blut zirkulierenden Plasmazellen definiert. Zu diesen Kriterien können gehören:
Plasmazellen, die über 20 Prozent der zirkulierenden weißen Blutkörperchen ausmacheneine Plasmazellzahl von über 2×109 Zellen pro Liter im Blut Es ist jedoch auch möglich, dass niedrigere Grenzwerte für die Plasmazellzahl zur Diagnose von PCL verwendet werden können. Genetische und molekulare Analysen können ebenfalls durchgeführt werden.
Die genaue Ursache von PCL ist unbekannt. Ähnlich wie bei anderen Krebsarten entwickelt sich PCL aufgrund einer Reihe genetischer Veränderungen, deren Vorhandensein zur Entstehung abnormaler Zellen führen kann, die unkontrolliert wachsen und sich teilen.
Was genau diese genetischen Veränderungen auslöst, ist unbekannt. Darüber hinaus ist auch der Mechanismus unklar, durch den abnormale Plasmazellen aus dem Knochenmark entweichen und in den Blutkreislauf gelangen.
Laut der britischen Leukemia Care sind einige bekannte Faktoren für PCL:
PCL scheint bei Menschen afrikanischer Abstammung doppelt so häufig aufzutreten als bei weißen Menschen zu denen, die weiblich zugewiesen wurden, obwohl diese Verteilung in neueren Studien zum primären PCL ausgeglichener war. Die genauen Gründe für diese Unterschiede sind derzeit nicht bekannt, können aber auf Ungleichheiten im Gesundheitswesen zurückzuführen sein. Wenn wir mehr über PCL erfahren, ist es möglich, dass wir mehr darüber erfahren und zusätzliche Risikofaktoren entdecken.
Ziel der PCL-Behandlung ist es, die Anzahl der Plasmazellen im Blut und Knochenmark zu senken, idealerweise eine vollständige Remission zu erreichen. Da PCL sehr aggressiv ist, ist es wichtig, dass die Behandlung so schnell wie möglich beginnt.
Werfen wir einen Blick darauf, wie PCL behandelt werden kann.
Induktion
Der erste Behandlungsschritt wird als Induktion bezeichnet. Das Ziel der Induktion ist es, die Anzahl der Krebszellen im Körper zu reduzieren.
Das zielgerichtete Therapiemedikament Bortezomib (Velcade) wird häufig während der Induktion eingesetzt. Es kann auch als Teil einer Kombinationstherapie bestehend aus dem Immunmodulator Lenalidomid (Revlimid) und dem Steroid Dexamethason verwendet werden.
Stammzelltransplantation
Ein Arzt kann eine Stammzelltransplantation als Teil einer PCL-Behandlung empfehlen. Typischerweise sind gute Kandidaten für eine Stammzelltransplantation jünger im Alter und ansonsten bei guter Gesundheit.
Typischerweise werden autologe Stammzelltransplantationen verwendet. Hier werden vor der Transplantation gesunde Stammzellen aus Ihrem eigenen Körper gewonnen und nicht von einem Spender.
Vor einer Stammzelltransplantation wird eine hochdosierte Chemotherapie verwendet, um die Zellen in Ihrem Knochenmark abzutöten. Dadurch werden sowohl gesunde als auch krebsartige Zellen zerstört.
Anschließend erhalten Sie eine Infusion der zuvor geernteten Stammzellen. Das Ziel ist, dass sich diese Zellen in Ihrem Körper ansiedeln und gesundes Knochenmark aufbauen.
Es ist auch möglich, dass eine Tandem-Stammzelltransplantation empfohlen wird. Dabei werden zwei autologe Stammzelltransplantationen hintereinander erhalten. Der Erhalt einer Tandem-Stammzelltransplantation kann helfen, das Gesamtüberleben zu verbessern.
Erhaltungstherapie
Die Erhaltungstherapie erfolgt nach einer Stammzelltransplantation. Wenn Sie nicht für eine Stammzelltransplantation in Frage kommen, können Sie nach der Induktionstherapie eine Erhaltungstherapie erhalten.
Das Ziel der Erhaltungstherapie ist es, ein Wiederauftreten oder Rückfall von Krebs zu verhindern. Es beinhaltet typischerweise die Anwendung von Bortezomib, Lenalidomid oder beidem.
Unterstützende Behandlung
Unterstützende Behandlungen helfen, die Symptome oder Komplikationen im Zusammenhang mit PCL und deren Behandlung anzugehen. Einige Beispiele für unterstützende Behandlungen, die als Teil Ihrer PCL-Behandlung verabreicht werden können, sind:
Erythropoese-stimulierende Medikamente oder Bluttransfusionen zur Unterstützung bei Anämie Antibiotika oder antimykotische Medikamente zur Vorbeugung oder Behandlung von bakteriellen oder Pilzinfektionen bzw. bestimmte Impfungen zur Vorbeugung InfektionenThrombozytentransfusionen zur Behandlung niedriger ThrombozytenzahlenBisphosphonate zur Verbesserung der KnochengesundheitSchmerzmittel zur Linderung von Knochenschmerzen blutverdünnende Medikamente zur Vorbeugung von Blutgerinnseln im Zusammenhang mit Immunmodulatoren wie Lenalidomidintravenöse (IV) Flüssigkeiten mit Allopurinol oder Rasburicase (Elitek) zur Vorbeugung des Tumorlysesyndroms, einer möglichen Komplikation von PCL-Behandlung
PCL ist eine aggressive Form von Krebs. Es kann anfänglich auf die Behandlung ansprechen, aber schnelle Rückfälle sind nicht ungewöhnlich.
Personen mit PCL haben ein durchschnittliches Gesamtüberleben zwischen 4 und 11 Monaten. Der vermehrte Einsatz autologer Stammzelltransplantationen sowie Fortschritte bei den Behandlungen haben diese Zahl jedoch leicht verbessert.
Einige Faktoren, die die PCL-Aussichten verschlechtern, sind:
Alterhöhere Plasmazellzahlen Hyperkalzämieschlechte Nierenfunktionniedrige Thrombozytenzahlniedrige Serumalbuminspiegelhohe Spiegel des Enzyms Laktatdehydrogenase (LDH) oder des Tumormarkers Beta-2-Mikroglobulin (B2M)die Vorhandensein einer genetischen Anomalie namens t(11;14) Wenn wir über die Aussichten sprechen, ist es wichtig, sich daran zu erinnern, dass die Gesamtüberlebensstatistik auf der Beobachtung vieler Menschen mit PCL basiert. Sie spiegeln keine individuellen Situationen wider.
Eine PCL-Diagnose zu erhalten, kann sehr überwältigend sein. Es ist wahrscheinlich, dass du viele Emotionen verspürst, darunter Angst, Traurigkeit oder Wut. Das ist völlig normal.
Es ist wichtig zu bedenken, dass ständig an neuen Behandlungsmethoden geforscht wird. Diese haben das Potenzial, die Aussichten für PCL gegenüber früheren Berichten zu verbessern.
Wissen Sie, dass Ihnen während dieser Zeit Support-Ressourcen zur Verfügung stehen. Einige zum Auschecken sind:
Die International Myeloma Foundation. Die International Myeloma Foundation bietet eine InfoLine, Informationen über Selbsthilfegruppen in Ihrer Nähe und eine Vielzahl von Ressourcen für Pflegekräfte.The Multiple Myeloma Research Foundation. Die Multiple Myeloma Research Foundation bietet Ressourcen wie den Zugang zu Selbsthilfegruppen, Informationen über finanzielle Unterstützung und verschiedene Bildungsprogramme. Die American Cancer Society. Die American Cancer Society verfügt über ein Suchwerkzeug, mit dem Sie verschiedene Ressourcen zur Krebsunterstützung in Ihrer Nähe finden können.
PCL ist ein seltener und aggressiver Subtyp des multiplen Myeloms. Bei PCL wachsen und teilen sich abnormale Plasmazellen im Knochenmark unkontrolliert und haben sich in den Blutkreislauf ausgebreitet.
Die Behandlung von PCL kann verschiedene Medikamente mit oder ohne Stammzelltransplantation umfassen. Rückfälle nach der Behandlung sind häufig.
Obwohl die Aussichten für PCL schlecht sind, können sie durch eine schnelle Diagnose und Behandlung verbessert werden. Wenn Sie Anzeichen oder Symptome entwickeln, die denen von PCL entsprechen, suchen Sie so schnell wie möglich einen Arzt auf.
