Rezidivierende Polychondritis Prognose, Symptome, Behandlung und Diagnose

Last Updated on 08/10/2021 by MTE Leben

Medizinisch begutachtet am 29.10.2020

Fakten, die Sie über rezidivierende Polychondritis wissen sollten

Rötungen und Schwellungen der Ohren sind ein häufiges Zeichen einer rezidivierenden Polychondritis.

Die schubförmige Polychondritis ist eine seltene, chronische Erkrankung des Knorpels. Die schubförmige Polychondritis ist durch wiederkehrende Episoden schmerzhafter Entzündungen gekennzeichnet. Die schubförmige Polychondritis kann alle Arten von Knorpel betreffen. Typische betroffene Knorpelgewebe sind Ohren, Nase und Gelenke .Es gibt keinen spezifischen Test zur Diagnose einer schubförmigen Polychondritis.Die Behandlung erfolgt häufig mit Kortison-Medikamenten.Der Verlauf der Symptome für Patienten ist oft unvorhersehbar.

Was ist eine schubförmige Polychondritis?

Die rezidivierende Polychondritis ist eine seltene, chronische Erkrankung des Knorpels, die durch wiederkehrende Entzündungsschübe des Knorpels verschiedener Gewebe des Körpers gekennzeichnet ist. Chondritis bedeutet Knorpelentzündung. Knorpelhaltiges Gewebe, das sich entzünden kann, sind Ohren, Nase, Gelenke, Wirbelsäule und Luftröhre (Trachea). Auch Augen, Herz und Blutgefäße, deren biochemischer Aufbau dem Knorpel ähnlich ist, können betroffen sein. Rezidivierende Polychondritis wird manchmal als Rote-Ohr-Syndrom bezeichnet.

Was verursacht eine rezidivierende Polychondritis?

Die Ursache der rezidivierenden Polychondritis ist unbekannt. Es wird vermutet, dass dieser Zustand durch “Autoimmunität” verursacht wird. Autoimmunität ist durch ein fehlgeleitetes Immunsystem gekennzeichnet. Dies führt zu Entzündungen in verschiedenen Geweben des Körpers.

Was sind Anzeichen und Symptome einer rezidivierenden Polychondritis?

Normalerweise verursacht eine rezidivierende Polychondritis zu Beginn der Krankheit plötzliche Schmerzen im entzündeten Gewebe. Häufige Symptome sind Schmerzen, Rötung, Schwellung und Druckempfindlichkeit in einem oder beiden Ohren, Nase, Rachen, Gelenken und/oder Augen. Der Ohrläppchen ist nicht beteiligt. Fieber, Müdigkeit und Gewichtsverlust treten häufig auf.

Eine Entzündung der Ohren und der Nase kann durch geschwächten Knorpel zu Deformitäten (Sattelnasendeformität und Schlappohren) führen. Hör-, Gleichgewichtsstörungen und Übelkeit können durch eine Innenohrentzündung verursacht werden.

Eine Entzündung der Luft- oder Luftröhre kann zu Halsschmerzen, Heiserkeit und Atembeschwerden führen. Dies ist ein potenziell gefährlicher Entzündungsbereich bei Patienten mit rezidivierender Polychondritis und kann in schweren Fällen eine assistierte Atmung erfordern.

Gelenkentzündungen (Arthritis) können Schmerzen, Schwellungen und Steifheit der Gelenke verursachen. einschließlich der Hände, Knie, Knöchel, Handgelenke und Füße.

Augenentzündungen können leicht oder schwer sein und das Sehvermögen beeinträchtigen. Katarakte können durch die Entzündung oder durch Kortison verursacht werden, das zur Behandlung der schubförmigen Polychondritis verwendet wird (siehe unten). Schwäche), Gewebe im oder um das Herz (Myokarditis und Perikarditis), die Haut (Vaskulitis) und die Nerven des Gehirns (Hirnnervenlähmung).

Rezidivierende Polychondritis Symptom

Arthritis

Arthritis ist eine Gelenkerkrankung mit Entzündungen. Ein Gelenk ist ein Bereich des Körpers, in dem sich zwei verschiedene Knochen treffen. Ein Gelenk hat die Funktion, die durch seine Knochen verbundenen Körperteile zu bewegen. Arthritis bedeutet wörtlich eine Entzündung eines oder mehrerer Gelenke.

Wie diagnostizieren Ärzte eine rezidivierende Polychondritis?

Eine schubförmige Polychondritis wird diagnostiziert, wenn der Arzt bei der Anamnese und körperlichen Untersuchung das klassische Muster der Knorpelbeteiligung erkennt. Die oben beschriebenen Symptome können auf die Krankheit hinweisen.

Es gibt keinen spezifischen Test zur Diagnose einer rezidivierenden Polychondritis. Bluttests, die auf eine Entzündung hinweisen, wie eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (BSG), C-reaktives Protein und andere, sind bei aktiver Krankheit oft abnormal.

Wenn Gewebeknorpel biopsiert wird , zeigt der betroffene Knorpel unspezifische Entzündungszeichen.

Kann die rezidivierende Polychondritis mit anderen Erkrankungen in Verbindung gebracht werden?

Jawohl. Es interessiert den Arzt, ob neben einer schubförmigen Polychondritis auch Anzeichen für folgende Erkrankungen vorliegen: Vaskulitis, Granulomatose mit Polyangiitis, systemischer Lupus erythematodes, ankylosierende Spondylitis, Morbus Reiter, Psoriasis-Arthritis, rheumatoide Arthritis, Morbus Behcet, Churg-Strauss Syndrom, Polyarteritis nodosa, Myelodysplasie und andere.

Welche Medikamente werden zur Behandlung der rezidivierenden Polychondritis eingesetzt?

Bei Patienten mit leichteren Erkrankungen können nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs), einschließlich Ibuprofen (Motrin), Naproxen (Naprosyn) und andere hilfreich sein, um die Entzündung zu kontrollieren. Meist sind jedoch kortisonbezogene Medikamente (Steroide wie Prednison und Prednisolon) erforderlich. Zu Beginn sind häufig hochdosierte Steroide erforderlich, insbesondere wenn die Augen oder die Atemwege betroffen sind. Darüber hinaus benötigen die meisten Patienten Steroide zur Langzeitanwendung.

Methotrexat (Rheumatrex, Trexall) hat sich als vielversprechende Behandlung bei rezidivierender Polychondritis in Kombination mit Steroiden sowie als Erhaltungsbehandlung erwiesen. Studien haben gezeigt, dass Methotrexat helfen kann, den Steroidbedarf zu senken ), Penicillamin (Depen, Cuprimine), Ciclosporin, Anti-Tumor-Nekrose-Faktor (TNF) biologische Medikamente (Adalimumab , Infliximab [Remicade]) und Kombinationen dieser Medikamente mit Steroiden.

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Wie ist die Langzeitprognose für Patienten mit rezidivierender Polychondritis?

Der Symptomverlauf bei Patienten mit schubförmiger Polychondritis ist oft unvorhersehbar.

Wiederholte Knorpelentzündungen bei schubförmiger Polychondritis führen häufig zu einer dauerhaften Zerstörung der betroffenen Gewebe und führen zu Behinderungen. Die Zerstörung des Nasen- und Ohrknorpels führt zu Deformitäten und kann die Atmung beeinträchtigen, wenn die Luftröhre betroffen ist.

Eine rezidivierende Polychondritis ist potenziell gefährlich und je nach betroffenem Gewebe sogar lebensbedrohlich. Eine Entzündung des Knorpels der Luftröhre (Trachea), des Herzens, der Aorta und anderer Blutgefäße kann tödlich sein. Bei einigen Patienten ist die Krankheit jedoch viel begrenzter und milder. Für optimale Ergebnisse wird eine engmaschige Überwachung der Symptome durch einen qualifizierten Arzt empfohlen.

Medizinisch überprüft am 29.10.2020

Referenzen

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Klippel, JH et al. Einführung in die rheumatischen Erkrankungen. New York: Springer, 2008.