Was sind die 3 Arten von Hämophilie?

Last Updated on 08/10/2021 by MTE Leben

Hämophilie ist eine seltene Blutgerinnungsstörung, bei der das Blut nicht normal gerinnt.

Je nachdem, welcher Gerinnungsfaktor betroffen ist, gibt es verschiedene Arten von Hämophilie. Die drei Haupttypen der Hämophilie sind:

Hämophilie A: Sie wird auch als klassische Hämophilie bezeichnet. Es ist auf einen Mangel an Gerinnungsfaktor VIII (acht) im Blut zurückzuführen. Es ist die häufigste Form der Hämophilie. Ungefähr die Hälfte der Menschen mit Hämophilie A entwickelt eine schwere Krankheit. Hämophilie B: Sie wird auch als Weihnachtskrankheit bezeichnet, benannt nach Stephen Christmas, dem ersten Menschen, bei dem diese Krankheit diagnostiziert wurde. Hämophilie B ist auf einen Mangel des Gerinnungsfaktors IX (neun) im Blut zurückzuführen. Es ist viermal seltener als Hämophilie A. Hämophilie C: Es wird auch als Rosenthal-Syndrom bezeichnet. Hämophilie C tritt aufgrund eines Mangels an Gerinnungsfaktor XI (elf) im Blut auf. Dieser Faktor XI wird auch als Plasmathromboplastin-Antezedenz oder PTA bezeichnet. Hämophilie C manifestiert sich im Allgemeinen als leichte Erkrankung. Es ist seltener als Hämophilie A und B.

Was ist Hämophilie?

Hämophilie ist eine seltene Blutgerinnungsstörung, bei der das Blut nicht normal gerinnt. Es betrifft hauptsächlich Männer und ist bei Frauen selten. Hämophilie wird manchmal als „die königliche Krankheit“ bezeichnet. Mehrere königliche Familien Englands, Deutschlands, Russlands und Spaniens hatten im 19. und 20. Jahrhundert Mitglieder, die an Hämophilie litten. Der Grund könnten die blutsverwandten Ehen in den königlichen Familien gewesen sein. Hämophilie ist normalerweise eine erbliche Erkrankung. Menschen beginnen, Symptome in ihrem mittleren oder hohen Alter zu sehen. Manchmal tritt der Zustand bei jungen Frauen auf, die vor kurzem entbunden haben oder sich in einem späteren Stadium der Schwangerschaft befinden.

Die Unfähigkeit des Blutes zu gerinnen führt in der Regel zu einem übermäßigen Blutverlust nach einer Verletzung oder während einer Operation. An verschiedenen Stellen des Körpers kann es auch zu spontanen Blutungen kommen. Blutungen an lebenswichtigen Stellen, wie zum Beispiel im Gehirn, können zu schwerwiegenden und möglicherweise tödlichen Komplikationen führen. In diesem Zustand besteht ein Mangel an bestimmten Proteinen, die als Gerinnungsfaktoren im Blut bezeichnet werden. Diese Gerinnungsfaktoren sind für die normale Blutgerinnung als Reaktion auf eine Verletzung verantwortlich. Sie werden mit römischen Zahlen bezeichnet (zB Faktor VIII und Faktor IX). Die Schwere dieser Erkrankung hängt von der Menge der im Blut vorhandenen Gerinnungsfaktoren ab. Je niedriger die Konzentration der Gerinnungsfaktoren ist, desto schwerwiegender sind die Blutungsneigungen.

Die Behandlung hängt von der Art und Schwere der Hämophilie ab. Die Behandlung zielt darauf ab, Blutungsepisoden vor allem im Kopf und in den Gelenken zu verhindern. Der Einsatz von Gentherapie zum Ersatz der defekten Gene wird derzeit untersucht. Bei erheblichem Blutverlust können Bluttransfusionen erforderlich sein.

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Was sind die Anzeichen und Symptome von Hämophilie?

Die Symptome der Hämophilie können je nach Schwere und Ursache der Erkrankung variieren. Die Symptome umfassen im Allgemeinen:

Blutungen in die Gelenke, die zu geschwollenen und schmerzhaften Gelenken führen. Blutungen können in schweren Fällen oder nach einer leichten Verletzung spontan auftreten. Es kann jedes Gelenk betreffen; Knie, Ellbogen und Knöchel sind häufiger betroffen.

Blutungen aus dem Mund oder Zahnfleisch nach einem zahnärztlichen Eingriff, die schwer zu stoppen sind. Es kann auch nach dem Zähneputzen auftreten.Hautprellungen können spontan oder nach leichten Verletzungen auftreten.Hämatombildung (Blutansammlung im Gewebe) kann in den Muskeln, Weichteilen und Organen des Körpers auftreten. Ein intrakranielles Hämatom (um das Gehirn herum gebildet) kann lebensbedrohlich sein. Übermäßige Blutungen nach kleineren chirurgischen Eingriffen, wie z des Penis).Verlängerte Blutungen nach Injektionen oder Impfungen.Blut im Urin.Blut im Stuhl.Starke Menstruationsblutungen.Häufiges und übermäßiges Nasenbluten.Eine schwierige Geburt aufgrund von Blutungen im Kopf eines Neugeborenen kann ein Anzeichen für eine Hämophilie sein das Baby.Blutungen im und um das Gehirn herum können sich äußern als:

Starke Kopfschmerzen ErbrechenÜbermäßige Schläfrigkeit oder Bewusstlosigkeit Doppeltsehen VerhaltensänderungNackensteifigkeit oder -schmerzenAnfälleDiese Symptome erfordern eine dringende medizinische Intervention.

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Medizinisch begutachtet am 22.01.2021

Verweise

Stanford-Gesundheit. Hämophilie-Typen. https://stanfordhealthcare.org/medical-conditions/cancer/hemophilia/hemophilia-types.html

Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. Was ist Hämophilie? https://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/facts.html