Warum ist Mekonium-Ileus-Diagnostik für Mukoviszidose?
Last Updated on 08/10/2021 by MTE Leben
Medizinisch begutachtet am 20.11.2020
Was bedeutet Mekoniumileus?
Mekoniumileus ist eine Obstruktion im Dünndarm, die durch dickes, erstarrtes Mekonium, den ersten Stuhlgang eines Neugeborenen, verursacht wird. Mukoviszidose, eine genetische Störung, ist eine häufige Ursache für dieses Problem.
Mekoniumileus ist eine Obstruktion im Dünndarm, die durch dickes, erstarrtes Mekonium verursacht wird. Mekonium ist der erste Stuhlgang eines Neugeborenen. Mekonium besteht aus Materialien wie Schleim, Darmsekreten und Fruchtwasser, die der Fötus im Mutterleib aufnimmt.
Mekoniumileus kann zwei Formen haben:
Einfacher Mekoniumileus: Einfache Obstruktion im Dünndarm, was zu einer Dilatation des Darms über der Obstruktion und einer Verdickung der Darmwand führt , Perforation und Infektion.
Warum wird ein Mekoniumileus bei Mukoviszidose diagnostiziert?
Mekoniumileus ist der früheste Hinweis auf Mukoviszidose, kann aber auch bei Säuglingen ohne Mukoviszidose auftreten. Mukoviszidose ist eine Erbkrankheit, die die Atemwege und die Bauchspeicheldrüse befällt.
Mukoviszidose ist eine fortschreitende Erkrankung, die durch eine vererbte Mutation in einem Gen, das als Mukoviszidose-Transmembran-Leitfähigkeitsregulator-Gen (CFTR) bekannt ist, verursacht wird. Das CFTR-Gen kodiert für das CFTR-Protein, das den Wassergehalt in den Schleimhäuten reguliert und den Schleim dünn und freifließend hält.
Mekoniumileus kann diagnostisch für Mukoviszidose sein, wenn:
Ultrasonographie das Vorhandensein eines Mekoniumileus beim Fötus zeigt.Pankreas und Darmtrakt scheinen eine abnormale Entwicklung zu haben.Die Eltern haben bereits ein Kind, bei dem Mukoviszidose diagnostiziert wurde, was sie als Träger festlegt der CFTR-Mutation. Die drei Hauptmerkmale der Mukoviszidose sind:
Chronische Obstruktion und Infektion der Atemwege: Der Schleim wird dick und klebrig, verstopft die Atemwege und verursacht Infektionen.Exokrine Pankreasinsuffizienz: Die Bauchspeicheldrüse kann die für Nahrungsverdauung.Erhöhte Schweißchloridwerte: Chlorid ist ein Bestandteil des Salzes, das in die Zellen ein- und ausgeht, um den Wasserhaushalt und die elektrische Neutralität aufrechtzuerhalten. Mukoviszidose beeinflusst die Chloridbewegung in den Schweißzellen; folglich steigt seine Konzentration im Schweiß.
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Welche Erkrankungen sind mit Mukoviszidose und Mekoniumileus verbunden?
Neben einem anhaltenden Darmverschluss kann ein komplizierter Mekoniumileus zu Folgendem führen:
Volvulus (Verdrehung einer Darmschlinge)Atresie (Darmfehlbildung)Nekrose (Gewebetod)PerforationMekoniumperitonitis (Entzündung des Peritoneums, der Bauchdecke) und Pseudozystenbildung durch Verschütten von Mekonium durch die Perforation Andere Erkrankungen im Zusammenhang mit Mukoviszidose und Mekoniumileus sind:
Gastroösophagealer Reflux: Reflux wird durch Blähungen des Magens und langsame Magenentleerung aufgrund von Darmverschluss verursacht. Gallenwegserkrankung: Malabsorption von Fetten aufgrund von Pankreasinsuffizienz führt zu Erkrankungen der Gallenwege wie: GallengangsobstruktionGallensteinbildungGallendyskinesie (beeinträchtigter Gallenfluss)Sklerosierende Cholangitis (progressive Erkrankung von Leber und Gallenblase)Distales Darmobstruktionssyndrom: Teilweise oder vollständige Obstruktion im unteren Teil des Darms durch eine belastete Masse von Fäkalien, was zu folgenden Symptomen führt: ErbrechenBlähungskrämpfe Krämpfe Bauchschmerzen Tastbare Raumforderung am häufigsten im unteren rechten Quadranten des Abdomens Seltener Stuhlgang oder vollständige VerstopfungGastrointestinale Neoplasien: Tumorwachstum im Magen-Darm-Trakt Fibrosierende Kolonopathie: Verengung des Dickdarms, eine Komplikation bei längerer Anwendung von Bauchspeicheldrüsen atische Enzyme zur Behandlung von Mukoviszidose. Zu den Symptomen gehören:BauchschmerzenAnhaltender oder blutiger DurchfallAufgeblähter BauchChylus-Aszites (Ansammlung von fettiger Lymphflüssigkeit im Bauch)Rektumprolaps: Rektumrutschen aus dem Anus aufgrund von:VerstopfungDickdarmMalabsorption von FettenDurchfall und häufiger StuhlgangBauchdruck durch Husten
Wie wird Mekoniumileus behandelt?
Ein einfacher Mekoniumileus wird am häufigsten mit Meglumindiatrizoat (Gastrografin) Einlauf behandelt, einer wasserlöslichen Substanz, die das Mekonium aufweicht. Gastrografin dient auch als Kontrastmittel für kontinuierliches Röntgen (Fluoroskopie), das verwendet werden kann, um die Evakuierung von Mekonium zu bestätigen.
In einigen Fällen von einfachem Mekonium kann eine Operation erforderlich sein, während ein komplizierter Mekoniumileus immer einen chirurgischen Eingriff erfordert. Chirurgische Behandlungen des Mekoniumileus beinhalten die Entfernung (Resektion) des betroffenen Teils des Darms und/oder das Anlegen einer Öffnung (Stoma) durch den Bauch, um das Mekonium zu reinigen und den Darm zu spülen.
Wie hoch ist die Überlebensrate von Babys mit Mekoniumileus?
Die Überlebensrate von Babys mit Mekoniumileus hat sich aufgrund der Verbesserung der
Technologie zur Diagnose von fetaler Mukoviszidose erheblich erhöhtMedizinische und chirurgische Behandlungen von MekoniumileusErnährungsunterstützungBehandlung bakterieller Infektionen Von einer Überlebensrate von 33 % auf 50 % im Jahr 1948 hat sich die Überlebensrate sowohl für den einfachen als auch für den komplizierten Mekoniumileus auf 85 bis 100 % verbessert. Kinder mit Mukoviszidose und Mekoniumileus haben jedoch ein höheres Risiko für:
Entwicklung von Lungenproblemen wie Schleimstau und Lungenkollaps (Atelektase) nach 8 bis 10 Jahren. Bakterielle Pseudomonas aeruginosa-Infektion Kürzere Lebensdauer
FRAGE
Neugeborene schlafen nicht sehr viel. Siehe Antwort Medizinisch begutachtet am 20.11.2020
Verweise
Medizinische Referenz von Medscape
