Hydrozephalus: Lesen Sie mehr über Symptome und Behandlung

Last Updated on 08/10/2021 by MTE Leben
Hydrocephalus-Fakten
*Hydrocephalus-Fakten medizinische Autorin: Melissa Conrad Stöppler, MD
Hydrozephalus ist eine Erkrankung, die durch eine übermäßige Ansammlung von Flüssigkeit im Gehirn gekennzeichnet ist. Hydrozephalus kann angeboren oder erworben sein. Ein kommunizierender Hydrozephalus tritt auf, wenn Liquor (CSF) noch zwischen den Ventrikeln fließen kann. Ein nicht kommunizierender Hydrozephalus, auch “obstruktiver” Hydrozephalus genannt, tritt auf, wenn der Liquorfluss blockiert ist. Hydrozephalus betrifft etwa 1 von 500 Kindern. Der offensichtlichste Hinweis auf einen Hydrozephalus bei Kindern und Säuglingen ist oft eine schnelle Zunahme des Kopfumfangs oder eine ungewöhnlich große Kopfgröße. Andere Symptome können Erbrechen, Schläfrigkeit, Reizbarkeit, Abwärtsbewegung der Augen (auch „Sonnenuntergang“ genannt) und Krampfanfälle sein. Bei älteren Kindern und Erwachsenen können unterschiedliche Symptome auftreten, da sich ihre Schädel nicht ausdehnen können, um die Ansammlung von Liquor aufzunehmen. Symptome bei älteren Patienten können Kopfschmerzen gefolgt von Erbrechen, Übelkeit, Papillenödem (Schwellung der Papille, die Teil des Sehnervs ist), verschwommenes Sehen oder Doppelsehen, Harninkontinenz, Lethargie, Schläfrigkeit, Reizbarkeit oder andere Veränderungen der Persönlichkeit oder der Wahrnehmung umfassen . Die Ursachen des Hydrozephalus sind kaum bekannt. Hydrozephalus wird meistens durch chirurgisches Einsetzen eines Shuntsystems behandelt.
Was ist Hydrozephalus?
Hydrocephalus und angeborener Hydrozephalus Fakten
Hydrocephalus ist der Ansammlung von zu viel Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit im Gehirn. Normalerweise polstert diese Flüssigkeit Ihr Gehirn. Wenn Sie jedoch zu viel davon haben, übt dies schädlichen Druck auf Ihr Gehirn aus.
Es gibt zwei Arten von Hydrozephalus. Angeborener Hydrozephalus ist bei der Geburt vorhanden. Ursachen sind genetische Probleme und Probleme mit der Entwicklung des Fötus. Ein ungewöhnlich großer Kopf ist das Hauptzeichen des angeborenen Hydrozephalus. Erworbener Hydrozephalus kann in jedem Alter auftreten. Ursachen können Kopfverletzungen, Schlaganfälle, Infektionen, Tumore und Blutungen im Gehirn sein. Symptome eines erworbenen Hydrozephalus können sein:
Kopfschmerzen Erbrechen und Übelkeit verschwommenes Sehen Gleichgewichtsprobleme Probleme mit der Blasenkontrolle Denk- und Gedächtnisprobleme
Hydrozephalus kann das Gehirn dauerhaft schädigen und zu körperlichen und geistigen Problemen führen Entwicklung. Unbehandelt verläuft sie in der Regel tödlich. Mit der Behandlung führen viele Menschen ein normales Leben mit wenigen Einschränkungen. Die Behandlung umfasst normalerweise eine Operation, um einen Shunt einzuführen. Medizin und Rehabilitationstherapie können ebenfalls helfen.
QUELLE: NIH: National Institute of Neurological Disorders and Stroke
Was ist Hydrozephalus?
Der Begriff Hydrozephalus leitet sich von den griechischen Wörtern “hydro” für Wasser und “cephalus” für Kopf ab. Wie der Name schon sagt, handelt es sich um einen Zustand, bei dem das Hauptmerkmal eine übermäßige Ansammlung von Flüssigkeit im Gehirn ist. Obwohl Hydrozephalus einst als “Wasser im Gehirn” bekannt war, ist das “Wasser” eigentlich Liquor (CSF) – eine klare Flüssigkeit, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt. Die übermäßige Ansammlung von Liquor führt zu einer abnormalen Erweiterung der Räume im Gehirn, die als Ventrikel bezeichnet werden. Diese Erweiterung erzeugt potenziell schädlichen Druck auf das Gehirngewebe.
Das Ventrikelsystem besteht aus vier Ventrikeln, die durch enge Passagen verbunden sind. Normalerweise fließt Liquor durch die Ventrikel , tritt in Zisternen (geschlossene Räume, die als Reservoirs dienen) an der Basis des Gehirns aus, badet die Oberflächen des Gehirns und des Rückenmarks und resorbiert dann in den Blutkreislauf.
CSF hat drei wichtige lebenserhaltende Funktionen: 1) das Gehirngewebe schwimmfähig zu halten und als Kissen oder “Stoßdämpfer” zu wirken; 2) als Vehikel für die Zufuhr von Nährstoffen zum Gehirn und die Beseitigung von Abfall zu fungieren; und 3) zwischen Schädel und Wirbelsäule zu fließen und Veränderungen des intrakraniellen Blutvolumens (der Blutmenge im Gehirn) auszugleichen.
Das Gleichgewicht zwischen Produktion und Absorption von CSF ist von entscheidender Bedeutung. Da CSF kontinuierlich produziert wird, führen medizinische Zustände, die seinen normalen Fluss oder seine Absorption blockieren, zu einer Überakkumulation von CSF. Der resultierende Druck der Flüssigkeit gegen das Hirngewebe verursacht einen Hydrozephalus.
Was sind die verschiedenen Arten von Hydrozephalus?
Hydrocephalus kann angeboren oder erworben sein. Ein angeborener Hydrozephalus besteht bei der Geburt und kann entweder durch Ereignisse oder Einflüsse, die während der fetalen Entwicklung auftreten, oder durch genetische Anomalien verursacht werden. Der erworbene Hydrozephalus entwickelt sich zum Zeitpunkt der Geburt oder später. Diese Art von Hydrozephalus kann Personen jeden Alters betreffen und kann durch Verletzungen oder Krankheiten verursacht werden.
Hydrozephalus kann auch kommunizierend oder nicht kommunizierend sein. Ein kommunizierender Hydrozephalus tritt auf, wenn der Liquorfluss nach dem Austritt aus den Ventrikeln blockiert wird. Diese Form wird als Kommunikation bezeichnet, da der Liquor noch zwischen den geöffneten Ventrikeln fließen kann. Ein nicht kommunizierender Hydrozephalus – auch “obstruktiver” Hydrozephalus genannt – tritt auf, wenn der Liquorfluss entlang einer oder mehrerer der engen Passagen, die die Ventrikel verbinden, blockiert wird. Eine der häufigsten Ursachen für Hydrozephalus ist die “Aquäduktstenose”. In diesem Fall resultiert der Hydrozephalus aus einer Verengung des Aquädukts von Sylvius, einem kleinen Durchgang zwischen dem dritten und vierten Ventrikel in der Mitte des Gehirns.
Es gibt noch zwei weitere Formen des Hydrozephalus, die nicht genau in die oben genannten Kategorien passen und hauptsächlich Erwachsene betreffen: Hydrozephalus ex-vacuo und Normaldruckhydrozephalus.
Hydrocephalus ex-vacuo tritt auf, wenn Schlaganfall oder traumatische Verletzungen können das Gehirn schädigen. In diesen Fällen kann das Gehirngewebe tatsächlich schrumpfen. Normaldruckhydrozephalus kann bei Menschen in jedem Alter auftreten, ist jedoch am häufigsten bei älteren Menschen. Es kann aus einer Subarachnoidalblutung, einem Kopftrauma, einer Infektion, einem Tumor oder Komplikationen einer Operation resultieren. Viele Menschen entwickeln jedoch einen Normaldruckhydrozephalus, auch wenn keiner dieser Faktoren aus unbekannten Gründen vorliegt.
BILDER
Hydrozephalus Siehe Gehirnscan-Bilder von Alzheimer und Arten von Demenz Siehe Bilder
Wer bekommt diesen Hydrozephalus?
Die Anzahl der Personen, die einen Hydrozephalus entwickeln oder derzeit damit leben, ist schwer zu ermitteln, da es kein nationales Register oder eine Datenbank mit Personen mit dieser Erkrankung gibt. Experten schätzen jedoch, dass etwa 1 von 500 Kindern von Hydrozephalus betroffen ist.
Was verursacht Hydrozephalus?
Die Ursachen des Hydrozephalus sind noch nicht gut verstanden. Hydrozephalus kann aus vererbten genetischen Anomalien (wie dem genetischen Defekt, der eine Aquäduktstenose verursacht) oder Entwicklungsstörungen (wie solchen im Zusammenhang mit Neuralrohrdefekten einschließlich Spina bifida und Enzephalozele) resultieren. Andere mögliche Ursachen sind Komplikationen einer Frühgeburt wie intraventrikuläre Blutungen, Erkrankungen wie Meningitis, Tumore, traumatische Kopfverletzungen oder Subarachnoidalblutungen, die den Austritt von Liquor aus den Ventrikeln zu den Zisternen blockieren oder den Durchgang für Liquor in die Zisternen eliminieren.
Was sind die Symptome von Hydrozephalus?
Symptome von Hydrozephalus variieren mit dem Alter , Krankheitsverlauf und individuelle Unterschiede in der Toleranz gegenüber der Erkrankung. Beispielsweise unterscheidet sich die Fähigkeit eines Säuglings, einen erhöhten Liquordruck und eine Vergrößerung der Ventrikel zu kompensieren, von der eines Erwachsenen. Der Säuglingsschädel kann sich ausdehnen, um die Ansammlung von Liquor aufzunehmen, da die Nähte (die faserigen Gelenke, die die Schädelknochen verbinden) noch nicht geschlossen sind.
Der offensichtlichste Hinweis auf einen Hydrozephalus ist oft eine schnelle Zunahme des Kopfumfangs oder eine ungewöhnlich große Kopfgröße. Andere Symptome können Erbrechen, Schläfrigkeit, Reizbarkeit, Abwärtsabweichung der Augen (auch “Sonnenuntergang” genannt) und Krampfanfälle sein.
Bei älteren Kindern und Erwachsenen können unterschiedliche Symptome auftreten, weil ihre Schädel können sich nicht ausdehnen, um die Ansammlung von CSF aufzunehmen. Symptome können sein: Kopfschmerzen gefolgt von Erbrechen, Übelkeit, Papillenödem (Schwellung der Papille, die Teil des Sehnervs ist), verschwommenes Sehen oder Doppelsehen, Sonnenuntergang der Augen, Gleichgewichtsstörungen, Koordinationsstörungen, Gangstörungen, Harninkontinenz, Verlangsamung oder Verlust des Entwicklungsfortschritts, Lethargie, Schläfrigkeit, Reizbarkeit oder andere Veränderungen der Persönlichkeit oder Kognition, einschließlich Gedächtnisverlust Blasenkontrolle, die zu häufiger Harndrang und/oder Inkontinenz und fortschreitender geistiger Beeinträchtigung und Demenz führt. Eine Person mit dieser Art von Hydrozephalus kann eine allgemeine Verlangsamung der Bewegungen haben oder sich darüber beschweren, dass sich ihre Füße “festgefahren” anfühlen. Da einige dieser Symptome auch bei anderen Erkrankungen wie der Alzheimer-Krankheit, der Parkinson-Krankheit und der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auftreten können, wird ein Normaldruckhydrozephalus oft falsch diagnostiziert und nie richtig behandelt. Ärzte können eine Vielzahl von Tests verwenden, darunter Gehirnscans (CT und/oder MRT), eine Lumbalpunktion oder ein Lumbalkatheter, eine Überwachung des Hirndrucks und neuropsychologische Tests, um ihnen zu helfen, einen Normaldruckhydrozephalus genau zu diagnostizieren und andere Erkrankungen auszuschließen.
Die in diesem Abschnitt beschriebenen Symptome stellen die typischsten Formen der Manifestation eines progressiven Hydrozephalus dar. Es ist jedoch wichtig, sich daran zu erinnern, dass die Symptome von Person zu Person erheblich variieren.
Wie wird Hydrozephalus diagnostiziert?
Hydrocephalus wird durch klinisch-neurologische Untersuchung diagnostiziert und durch den Einsatz von kranialen Bildgebungsverfahren wie Ultraschall, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT) oder Drucküberwachungstechniken. Ein Arzt wählt das geeignete Diagnosewerkzeug basierend auf dem Alter einer Person, der klinischen Präsentation und dem Vorliegen bekannter oder vermuteter Anomalien des Gehirns oder des Rückenmarks aus.
Was ist das? aktuelle Behandlung von Hydrozephalus?
Hydrocephalus wird meistens durch chirurgisches Einsetzen eines Shuntsystems behandelt. Dieses System leitet den Liquorfluss vom ZNS in einen anderen Bereich des Körpers, wo er als Teil des normalen Kreislaufprozesses absorbiert werden kann.
Ein Shunt ist ein flexibles, aber stabiles Kunststoffrohr. Ein Shunt-System besteht aus dem Shunt, einem Katheter und einem Ventil. Ein Ende des Katheters wird innerhalb eines Ventrikels im Gehirn oder im Liquor außerhalb des Rückenmarks platziert. Das andere Ende des Katheters wird üblicherweise in der Bauchhöhle platziert, kann aber auch an anderen Stellen im Körper platziert werden, wie beispielsweise in einer Herzkammer oder in Bereichen um die Lunge herum, wo der CSF abfließen und absorbiert werden kann. Ein Ventil entlang des Katheters hält den Fluss in eine Richtung aufrecht und reguliert die CSF-Flussrate.
Eine begrenzte Anzahl von Personen kann mit einem alternativen Verfahren namens dritte Ventrikulostomie behandelt werden. Bei diesem Verfahren ermöglicht ein Neuroendoskop – eine kleine Kamera, die Glasfasertechnologie verwendet, um kleine und schwer zugängliche Operationsbereiche zu visualisieren – einem Arzt, die Ventrikeloberfläche zu sehen. Sobald das Endoskop in Position gebracht wurde, bohrt ein kleines Werkzeug ein winziges Loch in den Boden des dritten Ventrikels, das es dem Liquor ermöglicht, die Obstruktion zu umgehen und zur Resorptionsstelle um die Oberfläche des Gehirns zu fließen.
Was sind die möglichen Komplikationen eines Shunt-Systems?
Shunt-Systeme sind keine perfekten Geräte. Komplikationen können mechanisches Versagen, Infektionen, Obstruktionen und die Notwendigkeit sein, den Katheter zu verlängern oder zu ersetzen. Im Allgemeinen erfordern Shuntsysteme eine Überwachung und regelmäßige medizinische Nachsorge. Wenn Komplikationen auftreten, erfordert das Shunt-System normalerweise irgendeine Art von Revision.
Einige Komp likationen können zu anderen Problemen wie Über- oder Unterdrainage führen. Überdrainage tritt auf, wenn der Shunt Liquor schneller aus den Ventrikeln abfließen lässt, als er produziert wird. Überdrainage kann dazu führen, dass die Ventrikel kollabieren, Blutgefäße reißen und Kopfschmerzen, Blutungen (subdurales Hämatom) oder schlitzartige Ventrikel (Schlitzventrikel-Syndrom) verursachen. Eine Unterdrainage tritt auf, wenn Liquor nicht schnell genug entfernt wird und die Symptome eines Hydrozephalus wieder auftreten. Neben den üblichen Symptomen eines Hydrozephalus können Infektionen durch einen Shunt auch Symptome wie leichtes Fieber, Schmerzen der Nacken- oder Schultermuskulatur und Rötung oder Druckempfindlichkeit entlang des Shunt-Trakts hervorrufen. Wenn Grund zur Annahme besteht, dass ein Shuntsystem nicht richtig funktioniert (z. B. wenn die Symptome eines Hydrozephalus wiederkehren), sollte sofort ein Arzt aufgesucht werden.
FRAGE
Eine Gehirnerschütterung ist eine traumatische Hirnverletzung. Siehe Antwort
Wie ist die Prognose für Hydrozephalus?
Die Prognose für Personen mit der Diagnose Hydrozephalus ist schwer vorherzusagen , obwohl es eine gewisse Korrelation zwischen der spezifischen Ursache des Hydrozephalus und dem Ergebnis gibt. Die Prognose wird durch das Vorliegen von Begleiterkrankungen, die Rechtzeitigkeit der Diagnose und den Behandlungserfolg zusätzlich erschwert. Inwieweit eine Entlastung des Liquordrucks nach einer Shunt-Operation Schäden am Gehirn minimieren oder rückgängig machen kann, ist nicht gut verstanden.
Betroffene Personen und ihre Familien sollten sich bewusst sein, dass Hydrozephalus Risiken für die kognitive und körperliche Entwicklung. Viele Kinder, bei denen die Störung diagnostiziert wurde, profitieren jedoch von Rehabilitationstherapien und pädagogischen Interventionen und führen später ein normales Leben mit wenigen Einschränkungen. Entscheidend für ein positives Ergebnis ist die Behandlung durch ein interdisziplinäres Team aus Medizinern, Rehabilitationsspezialisten und Bildungsexperten. Unbehandelt kann ein fortschreitender Hydrozephalus tödlich sein.
Die Symptome eines Normaldruck-Hydrozephalus verschlimmern sich normalerweise im Laufe der Zeit, wenn die Erkrankung nicht behandelt wird, obwohl bei einigen Menschen vorübergehende Verbesserungen auftreten können. Während der Behandlungserfolg mit Shunts von Person zu Person unterschiedlich ist, erholen sich manche Menschen nach der Behandlung fast vollständig und haben eine gute Lebensqualität. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung verbessert die Chance auf eine gute Genesung.
Welche Forschungen werden bei Hydrozephalus durchgeführt?
Das National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) und andere Institute der National Institutes of Health (NIH) führen in Labors und Kliniken des NIH Forschungen zum Hydrozephalus durch und unterstützen zusätzliche Forschung durch Zuschüsse an Major medizinischen Einrichtungen im ganzen Land. Ein Großteil dieser Forschung konzentriert sich darauf, bessere Wege zu finden, um Erkrankungen wie Hydrozephalus zu verhindern, zu behandeln und letztendlich zu heilen. Das NINDS führt und unterstützt auch eine breite Palette grundlegender Studien, die die komplexen Mechanismen der normalen und abnormalen Gehirnentwicklung untersuchen.
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Wo erhalte ich weitere Informationen über Hydrozephalus?
Weitere Informationen zu neurologischen Erkrankungen oder Forschungsprogrammen, die vom National Institute of Neurological Disorders and Stroke finanziert werden , kontaktieren Sie das Brain Resources and Information Network (BRAIN) des Instituts unter:
BRAIN
Postfach 5801
Bethesda, MD 20824
(800) 352-9424
http://www.ninds.nih.gov
Informationen sind auch von den folgenden Organisationen erhältlich:
Hydrocephalus Associat ion
870 Market Street
Suite 705
San Francisco, CA 94102
http://www.hydroassoc.org
Tel: 415-732-7040 888-598-3789
Fax: 415-732-7044
Hydrocephalus Support Group, Inc.
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Tel: 636-532-8228
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http://nhfonline.org
Tel: 562-924-6666 888-857-3434
Fax: 562-924-6666
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Referenzen
Medizinisch überprüft von Jon Glass, MD; American Board of Psychiatry and Neurology
QUELLE: National Institute of Neurological Disorders and Stroke, National Institutes of Health. Datenblatt Hydrozephalus. Letzte Aktualisierung: 16.12.2011




