VPRIV (Velaglucerase alfa) für Gaucher: Nebenwirkungen & Dosierung

Last Updated on 08/10/2021 by MTE Leben

Generikum: Velaglucerase alfa Markenname: VPRIV Was ist VPRIV (Velaglucerase alfa) und wie wirkt es? VPRIV (Velaglucerase alfa) ist ein Enzym, das in einer Fibroblastenzelllinie produziert wird und die Hydrolyse des Glykolipidglucocerebrosids zu Glucose und Ceramid im Lysosom von Makrophagenzelltypen katalysiert. VPRIV ist angezeigt zur Langzeit-Enzymersatztherapie bei pädiatrischen und erwachsenen Patienten mit der seltenen genetischen Störung Gaucher-Krankheit Typ 1.

Was sind die Nebenwirkungen von VPRIV?

Die häufigsten Nebenwirkungen von VPRIV sind allergische Reaktionen. Andere Nebenwirkungen von VPRIV sind:

Kopfschmerzen, Schwindel, Magenschmerzen, Rückenschmerzen, Gelenkschmerzen, Knieschmerzen, Übelkeit, Müdigkeit, Schwäche, Schwindel, Müdigkeit, Fieber, verlängerte Blutgerinnungszeit und Erkältungssymptome wie verstopfte Nase , Niesen und Halsschmerzen.

Wie hoch ist die Dosierung von VPRIV?

Empfohlene Anfangsdosis bei Patienten, die keine Enzymersatztherapie erhalten haben VPRIV sollte unter Aufsicht eines medizinischen Fachpersonals verabreicht werden . Die empfohlene VPRIV-Anfangsdosis bei naiven Erwachsenen und naiven pädiatrischen Patienten ab 4 Jahren beträgt 60 Einheiten/kg, verabreicht jede zweite Woche als 60-minütige intravenöse Infusion. Die Dosierung kann je nach Erreichung und Aufrechterhaltung der therapeutischen Ziele jedes Patienten angepasst werden. Umstellung von Imiglucerase auf VPRIV Erwachsene und pädiatrische Patienten ab 4 Jahren, die derzeit mit einer stabilen Imiglucerase-Dosis für Gaucher-Krankheit Typ 1 behandelt werden, können auf VPRIV umgestellt werden, indem die Behandlung mit VPRIV mit der vorherigen Imiglucerase-Dosis zwei Wochen nach der letzten Imiglucerase-Dosis begonnen wird Dosis. VPRIV sollte unter Aufsicht eines medizinischen Fachpersonals als 60-minütige intravenöse Infusion verabreicht werden. Die Dosierung kann je nach Erreichung und Aufrechterhaltung der therapeutischen Ziele jedes Patienten angepasst werden. Rekonstitution des lyophilisierten VPRIV-Pulvers VPRIV ist ein lyophilisiertes Pulver, das vor der intravenösen Infusion in steriler Technik rekonstituiert und verdünnt werden muss. VPRIV sollte wie folgt zubereitet werden:

Bestimmen Sie die Anzahl der zu rekonstituierenden Durchstechflaschen basierend auf dem Gewicht des einzelnen Patienten und der verschriebenen Dosis.Injizieren Sie 4,3 ml steriles Wasser zur Injektion, USP, in eine Durchstechflasche mit lyophilisiertem VPRIV-Pulver .Vorsichtig mischen. NICHT SCHÜTTELN. Die rekonstituierte VPRIV-Lösung hat eine Konzentration von 100 Einheiten/ml (400 Einheiten VPRIV in 4 ml Lösung). Wenn zusätzliche Durchstechflaschen benötigt werden, wiederholen Sie die Schritte (b) und (c). Überprüfen Sie die rekonstituierte VPRIV-Lösung in den Durchstechflaschen visuell. Die Lösung sollte klar bis leicht opaleszierend und farblos sein. Nicht verwenden, wenn die Lösung verfärbt ist oder Fremdpartikel vorhanden sind. Mit einer einzigen Spritze die berechnete Dosis des Arzneimittels aus der entsprechenden Anzahl Durchstechflaschen entnehmen. Ziehen Sie mit einer separaten Spritze Luft aus einem Beutel mit 100 ml 0,9% Natriumchlorid-Injektion, die für die intravenöse Verabreichung geeignet ist. Verdünnen Sie dann die berechnete Dosis von VPRIV direkt mit der 0,9% Natriumchlorid-Injektion. Vorsichtig mischen. NICHT SCHÜTTELN. Gelegentlich kann eine leichte Ausflockung (beschrieben als weiße, unregelmäßig geformte Partikel) auftreten. Eine verdünnte Lösung mit leichter Ausflockung ist für die Verabreichung akzeptabel. Da VPRIV keine Konservierungsstoffe enthält, verwenden Sie die rekonstituierte VPRIV-Lösung und die verdünnte VPRIV-Lösung sofort. Wenn eine sofortige Verwendung nicht möglich ist, kann die rekonstituierte VPRIV-Lösung oder die verdünnte VPRIV-Lösung bis zu 24 Stunden bei 2 °C bis 8 °C (36 °F bis 46 °F) aufbewahrt werden. Nicht einfrieren und vor Licht schützen. Beenden Sie die Infusion innerhalb von 24 Stunden nach der Rekonstitution der Durchstechflaschen. Die Durchstechflaschen sind zur einmaligen Anwendung und nur für einen Patienten bestimmt. Nicht verwendete Lösung verwerfen.Wichtige Anweisungen für die Verabreichung Verabreichen Sie die verdünnte VPRIV-Lösung über 60 Minuten durch einen Inline-Filter mit 0,2 oder 0,22 μm geringer Proteinbindung. Infundieren Sie VPRIV nicht mit anderen Produkten im selben Infusionsschlauch, da die Kompatibilität einer VPRIV-Lösung mit anderen Produkten nicht untersucht wurde. Prämedikation zur Verringerung des Risikos späterer Überempfindlichkeitsreaktionen Erwägen Sie eine Vorbehandlung mit Antihistaminika und/oder Kortikosteroiden bei Patienten, die Symptome einer Überempfindlichkeit im Zusammenhang mit früheren Infusionen von Velaglucerase alfa-Produkten zeigten. Bei der Verabreichung von VPRIV sollte eine geeignete medizinische Unterstützung verfügbar sein.

Welche Medikamente interagieren mit VPRIV?

Keine Informationen verfügbar mehr als 300 Schwangerschaften wurden aus der Pharmakovigilanz-Datenbank und veröffentlichten Beobachtungskohortenstudien, einschließlich des internationalen Gaucher-Krankheitsregisters, gemeldet. Obwohl die verfügbaren Daten das Fehlen eines mit Velaglucerase alfa verbundenen Risikos während der Schwangerschaft nicht endgültig belegen oder ausschließen können, haben diese Daten keinen Zusammenhang mit der Anwendung von Velaglucerase alfa während der Schwangerschaft und schweren Geburtsfehlern, Fehlgeburten oder nachteiligen mütterlichen oder fötalen Folgen identifiziert. Es liegen keine Daten zum Vorkommen von Velaglucerase alfa in der Muttermilch vor. Die gemeldeten Fälle aus der Pharmakovigilanz-Datenbank reichen nicht aus, um Auswirkungen auf das gestillte Kind oder die Milchproduktion zu bestimmen. Endogene Beta-Glucocerebrosidase ist in der Muttermilch vorhanden. Die Entwicklungs- und Gesundheitsvorteile des Stillens sollten zusammen mit dem klinischen Bedarf der Mutter an VPRIV und allen möglichen negativen Auswirkungen auf das gestillte Kind durch VPRIV oder durch die zugrunde liegende Erkrankung der Mutter berücksichtigt werden.

Zusammenfassung

VPRIV (Velaglucerase alfa) ist ein verschreibungspflichtiges Medikament zur langfristigen Enzymersatztherapie bei pädiatrischen und erwachsenen Patienten mit der seltenen genetischen Erkrankung Gaucher-Krankheit Typ 1. Die häufigsten Nebenwirkungen von VPRIV sind allergische Reaktionen. Andere Nebenwirkungen von VPRIV sind Kopfschmerzen, Schwindel, Bauchschmerzen, Rückenschmerzen, Gelenkschmerzen, Knieschmerzen, Übelkeit, Müdigkeit, Schwäche, Schwindel, Müdigkeit, Fieber, verlängerte Blutgerinnungszeit und Erkältungssymptome (verstopfte Nase, Niesen und Wundsein). Kehle).

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Behandlung & Diagnose

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Probleme an die Food and Drug Administration melden

Sie werden ermutigt, der FDA negative Nebenwirkungen von verschreibungspflichtigen Medikamenten zu melden. Besuchen Sie die FDA MedWatch-Website oder rufen Sie 1-800-FDA-1088 an.

Medizinisch überprüft am 15.03.2021

Verweise

Alle Abschnitte mit freundlicher Genehmigung der US-amerikanischen Food and Drug Administration