Symptome des hypereosinophilen Syndroms

Last Updated on 08/10/2021 by MTE Leben

Medizinisch begutachtet am 05.11.2020

Das hypereosinophile Syndrom (HES) ist eine seltene Krankheit

Das hypereosinophile Syndrom betrifft häufig die Haut, das Herz, die Lunge und den Magen-Darm-Trakt (Darm). Jeder Teil des Körpers ist jedoch anfällig für die Krankheit.

Die folgenden Anzeichen und Symptome können beobachtet werden:

Haut: Es können Hautausschläge und ekzemartige Symptome auftreten.Lungensymptome: Keuchen, Husten, Atemnot und Asthmaanfälle, die nicht auf normale Medikamente ansprechen.Herz: Es können Herzinsuffizienz, Atemnot, Fieber, Brustschmerzen, Schwellung der Beine, unregelmäßiger Herzschlag, Flüssigkeit in der Lunge usw. Verdauungstrakt: Es können Bauchschmerzen, Erbrechen und Durchfall auftreten. Einige klagen über Appetitlosigkeit. Gelenk- und muskelbezogene Symptome wie Muskelschmerzen und Gelenkschmerzen. Nervensystem: Schwindel, Taubheit, Sprachstörungen, Gedächtnisverlust und Sehstörungen. Unspezifische Symptome: Erschöpfung, Anämie, Fieber, Mundgeschwüre und Blut Gerinnselbildung in verschiedenen Körperteilen.

Was verursacht das hypereosinophile Syndrom?

Die Krankheit wird häufiger bei männlichen Patienten im Alter von 20 bis 50 Jahren beobachtet; auch die Kinder können betroffen sein.

In etwa 75 % der Fälle ist die zugrunde liegende Ursache noch unbekannt. In anderen Fällen können folgende Ursachen vorliegen:

Myeloproliferative Erkrankungen: Dies sind langsam wachsende Krebsarten, die die roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen im Knochenmark befallen. Das hypereosinophile Syndrom ist häufig ein Teil dieser Erkrankungen. Genetische Bedingungen: FIP1L1/PDGFRA-Genmutation wird bei etwa 20 % der Patienten mit HES beobachtet. Dies führt zu einem besonders aggressiven Krankheitsverlauf. Eine erhöhte Produktion einer Substanz namens Interleukin-5, die von weißen Blutkörperchen produziert wird, ist an einer Form von HES beteiligt, die als lymphozytäres HES bezeichnet wird. Manchmal liegt das HES in der Familie. Dies ist auf eine Veränderung (Mutation) in einem unbekannten Gen zurückzuführen, das von einer Familie weitergegeben wird. Diese Form wird als familiäres HES bezeichnet. Wenn ein Elternteil die Krankheit hat, besteht eine 50%ige Chance, dass das Kind sie bekommt. In einigen Fällen gibt es neue Mutationen im Gen. Diese Menschen haben in ihrer Familie kein Hypereosinophilie-Syndrom.

FRAGE

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Ist das hypereosinophile Syndrom heilbar?

Stammzelltransplantation bietet eine potenzielle Heilung für HES; Es bedarf jedoch eindeutig weiterer Forschung und ist derzeit nicht ohne eigene erhebliche Risiken und Einschränkungen.

Gegenwärtig ist das hypereosinophile Syndrom mit geeigneten Medikamenten und Chemotherapie beherrschbar (aber nicht heilbar).

HES ist tödlich, wenn es nicht behandelt wird, daher müssen frühzeitige Interventionen und geeignete Medikamente gesucht werden. Das Behandlungsergebnis und die Organbeteiligung sind von Person zu Person unterschiedlich. Sie müssen das Behandlungsprotokoll mit Ihrem Arzt besprechen, um die beste Anleitung dazu zu erhalten.

Die FIP1L1/PDGFRA-Mutation muss aggressiv behandelt werden. Hier ist Imitinibmesylat (Gleevac) das Mittel der Wahl, das bei fast allen Patienten eine hervorragende Ansprechrate aufweist.

Bei Patienten ohne FIP1L1/PDGFRA-Mutation werden die Glukokortikoide (eine Art Steroidmedikament) als Mittel der Wahl eingesetzt. Wenn diese nicht ansprechen, können Medikamente wie Vincristin, Hydroxyurea oder Cyclophosphamid verwendet werden.

Bei erhöhten IL-5-Subtypen von HES zeigen Mepolizumab-, Alemtuzumab- und Reslizumab-Medikamente vielversprechende Ergebnisse.

Regelmäßige Kontrolluntersuchungen der Leber- und Nierenfunktion, des Serums, des Vitamin-B12-Spiegels, der Erythrozytensedimentationsrate (BSG) und des Serumtryptasespiegels sind bei allen Patienten ein Muss. Auch bei Patienten, die in der Vergangenheit wegen der Krankheit behandelt wurden, ist eine regelmäßige Nachsorge beim Arzt für Bluttests erforderlich, um ein Wiederauftreten zu vermeiden.

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Medizinisch begutachtet am 05.11.2020

Verweise

https://www.aaaai.org/conditions-and-treatments/related-conditions/hypereosinophilic-syndrom

https://www.uptodate.com/contents/hypereosinophilic-syndromes-treatment? search=hypereosinophil&source=search_result&selectedTitle=2~70&usage_type=default&display_rank=2

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2804/hypereosinophiles-Syndrom

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15609294/