Polyarteriitis Nodosa Symptome, Behandlung, Diagnose und Ursachen

Last Updated on 08/10/2021 by MTE Leben

Medizinisch begutachtet am 01.10.2020

Fakten, die Sie über Polyarteritis nodosa (PAN) wissen sollten

Polyarteritis nodosa ist eine Autoimmunerkrankung die die Arterien betrifft. Zu den häufig betroffenen Bereichen gehören Muskeln, Gelenke, Darm (Darm), Nerven, Nieren und Haut. Die Diagnose einer Polyarteriitis nodosa wird durch eine Biopsie des betroffenen Gewebes oder eine Angiographie bestätigt. Die Behandlung zielt darauf ab, die Entzündung der Arterien zu verringern .

Was ist Polyarteritis nodosa (PAN)?

Polyarteritis nodosa ist eine seltene Autoimmunerkrankung mit spontaner Entzündung der Arterien (Arteriitis, eine Form der Blutgefäßentzündung oder „Vaskulitis“). Autoimmunerkrankungen zeichnen sich durch ein überaktives, fehlgeleitetes Immunsystem aus, das den eigenen Körper angreift. Da Arterien beteiligt sind, kann die Krankheit jedes Organ des Körpers betreffen. Die häufigsten Bereiche der Beteiligung sind Muskeln, Gelenke, Darm (Darm), Nerven, Nieren und Haut. Eine schlechte Funktion oder Schmerzen in einem dieser Organe können ein Symptom sein. Eine schlechte Blutversorgung des Darms kann Bauchschmerzen, lokalen Darmtod und Blutungen verursachen. Müdigkeit, Gewichtsverlust und Fieber sind häufig. Polyarteritis nodosa wird oft mit PAN abgekürzt.

Was sind Ursachen und Risikofaktoren für Polyarteritis nodosa?

Polyarteriitis nodosa tritt am häufigsten bei Menschen mittleren Alters auf. Die Ursache ist unbekannt, aber es wurde nach einer Hepatitis-B-Infektion berichtet. Polyarteriitis wird nicht als erblich angesehen.

Bei mir wurde Polyarteritis nodosa (PAN) diagnostiziert. Wie unterscheidet sich PAN von Lupus?

Polyarteritis nodosa ist eine Art von Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis), die mittelgroße und große Arterien betrifft. Je nachdem, welche Blutgefäße betroffen sind und insbesondere das Gewebe, das sie versorgen, können innere Organe wie Nieren oder Darm verletzt werden.

Der systemische Lupus erythematodes ist eine Autoimmunerkrankung. SLE kann Vaskulitis verursachen oder nicht.

Was sind Symptome und Anzeichen einer Polyarteriitis nodosa?

Polyarteriitis nodosa verursacht Symptome und Anzeichen, die auf eine Verletzung der Blutgefäße zurückzuführen sind. Daher hängen die Symptome und Anzeichen davon ab, welche Gefäße und in welchem ​​​​Ausmaß betroffen sind. Dies kann zu Organschäden oder Verletzungen führen. Sind beispielsweise Blutgefäße betroffen, die die Nerven oder Muskeln versorgen, können Nerven oder Muskeln geschädigt werden. Sind die Blutgefäße zu den Nieren betroffen, kann es zu Nierenschäden mit Blut im Urin kommen. Symptome und Anzeichen können Müdigkeit, Gewichtsverlust, Bluthochdruck, Muskelschmerzen (Myalgie), Gelenkschmerzen (Arthralgie), Hodenschmerzen, Livido reticularis, Nervenschäden und Bauchschmerzen sein.

Wie diagnostizieren Mediziner eine Polyarteriitis nodosa?

Die Diagnose wird durch Tests gestützt, die auf eine Entzündung hinweisen, einschließlich einer Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit und des C-reaktiven Proteins. Die Zahl der weißen Blutkörperchen und der Thrombozyten kann erhöht sein, während die Zahl der roten Blutkörperchen erniedrigt ist (Anämie). Das Hepatitis-B-Virus (entweder Antigen- oder Antikörpertestung) kann bei 10-20% der Patienten mit Polyarteriitis nodosa gefunden werden. Urintests können Protein und rote Blutkörperchen im Urin zeigen. Bei Patienten mit betroffenen Nerven sind die Nervenleitungstests abnormal.

Die Diagnose einer Polyarteriitis nodosa wird durch eine Biopsie des betroffenen Gewebes bestätigt, bei der die entzündeten Blutgefäße (Vaskulitis) sichtbar werden. Beispiele für Gewebe, die manchmal biopsiert werden, sind Nerven, Muskeln, Nieren und Darm. Eine Vaskulitis des Darms und der Niere kann oft mit einem Angiogramm (Röntgenuntersuchung, während Kontrastmittel in die Blutgefäße infundiert werden) nachgewiesen werden.

Das American College of Rheumatology hat 1990 Kriterien für die Klassifikation von Polyarteritis nodosa aufgestellt. Für Klassifikationszwecke (um Patienten für medizinische Studien zusammenzufassen) wird ein Patient von Polyarteritis nodosa gesprochen, wenn mindestens drei der folgenden 10 Kriterien vorliegen:

Gewichtsverlust größer/gleich 4 kgLivedo reticularis (eine fleckig-violette Hautverfärbung an den Extremitäten oder am Rumpf)Hodenschmerzen oder -empfindlichkeit (gelegentlich eine Biopsie an einer Stelle zur Diagnose)Muskelschmerzen, -schwäche oder BeindruckschmerzNervenerkrankung (entweder einzeln oder mehrfach)diastolischer Blutdruck über 90 mm Hg (Bluthochdruck)Erhöhte Nierenwerte (BUN über 40 mg/dl oder Kreatinin über 1,5 mg/dl)Hepatitis-B-Virustests positiv (auf Oberflächenantigen oder Antikörper)Arteriogramm (Angiogramm) zeigt die Arterien, die durch die Entzündung der Blutgefäße erweitert (Aneurysmen) oder verengt sindBiopsie des Gewebes, das die Arteriitis zeigt (typischerweise entzündete Arterien)

FRAGE

Der Begriff Arthritis bezieht sich auf Steifheit in den Gelenken. Siehe Antwort

Was ist die Behandlung von Polyarteriitis nodosa?

Polyarteriitis ist eine schwere Krankheit, die tödlich sein kann. Die Behandlung zielt darauf ab, die Entzündung der Arterien zu verringern, indem das Immunsystem unterdrückt wird. Medikamente zur Behandlung von Polyarteriitis nodosa umfassen hochdosierte intravenöse und orale Kortisonmedikamente wie Prednison sowie Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid (Cytoxan) oder Azathioprin (Imuran).

Wenn bei Patienten mit Polyarteriitis Hepatitis B vorliegt, werden antivirale Medikamente (wie Vidarabin und Interferon-alpha) als primäre Behandlung verwendet. Die Behandlungen umfassten verschiedene Kombinationen von antiviralen Medikamenten, Plasmaaustausch und Immunsuppressiva.

Wie sind die Aussichten (Prognose) von Polyarteritis nodosa?

Die Aussichten für Patienten mit Polyarteriitis nodosa hängen vom Grad der Schädigung der betroffenen Organe und dem Ansprechen auf die Behandlungen ab. Bei Patienten mit einer zugrunde liegenden Hepatitis-B-Infektion ist die Ausrottung des Virus für ein optimales Ergebnis unerlässlich.

Ist es möglich, einer Polyarteriitis nodosa vorzubeugen?

Die einzige Vorbeugung gegen Polyarteriitis nodosa besteht darin, das Risiko einer Hepatitis B zu vermeiden.

Medizinisch begutachtet am 01.10.2020

Verweise

Medizinisch überprüft von Robert J. Bryg, MD; Facharzt für Innere Medizin mit Fachrichtung Herz-Kreislauf-Erkrankungen

VERWEISE:

Koopman, William et al., Hrsg. Klinische Grundlagen der Rheumatologie. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2003.

Ruddy, Shaun et al., Hrsg. Kelleys Lehrbuch der Rheumatologie. Philadelphia: WB Saunders Co., 2000.