Naglazyme (Galsulfase) für Maroteaux-Lamy-Syndrom: Dosierung & Nebenwirkungen

Last Updated on 08/10/2021 by MTE Leben

Medizinisch überprüft am 06.10.2020

Was ist Naglazyme und wie funktioniert es?

Naglazyme (Galsulfase) ist ein Enzym zur Behandlung einiger Symptome einer genetischen Erkrankung namens Maroteaux-Lamy-Syndrom (Mukopolysaccharidose). Naglazyme verbessert die Geh- und Treppensteigfähigkeit. Naglazyme ist für Patienten mit Mukopolysaccharidose VI (MPS VI, Maroteaux-Lamy-Syndrom) indiziert.

Was sind die Nebenwirkungen von Naglazyme?

Häufige Nebenwirkungen von Naglazyme sind:

Kopfschmerzen, Gelenkschmerzen, Augenrötung, Übelkeit, Erbrechen, Magenschmerzen, Durchfall, laufende oder verstopfte Nase, Halsschmerzen, Husten, Ohrenschmerzen, Hautausschlag oder Juckreiz, Reaktionen an der Injektionsstelle (Schmerzen, Rötungen, Schwellungen oder andere Reizungen)

Wie hoch ist die Dosierung für Naglazyme?

Empfohlene DosisDie Das empfohlene Dosierungsschema von Naglazyme beträgt 1 mg pro kg Körpergewicht einmal wöchentlich als intravenöse Infusion. Eine Vorbehandlung mit Antihistaminika mit oder ohne Antipyretika wird 30 bis 60 Minuten vor Beginn der Infusion empfohlen. Das Gesamtvolumen der Infusion sollte über einen Zeitraum von mindestens 4 Stunden verabreicht.Naglazyme sollte mit 0,9% Natriumchlorid-Injektion, USP, auf ein Endvolumen von 250 ml verdünnt und durch kontrollierte intravenöse Infusion mit einer Infusionspumpe verabreicht werden. Die anfängliche Infusionsrate sollte 6 ml pro Stunde in der ersten Stunde. Wenn die Infusion gut vertragen wird, kann die Infusionsgeschwindigkeit erhöht werden d auf 80 ml pro Stunde für die verbleibenden 3 Stunden. Die Infusionsdauer kann auf bis zu 20 Stunden verlängert werden, wenn Infusionsreaktionen auftreten. Bei Patienten mit einem Gewicht von 20 kg und darunter oder solchen, die anfällig für eine Flüssigkeitsüberladung sind, kann der Arzt eine Verdünnung von Naglazyme in Erwägung ziehen Volumen von 100 ml. Die Infusionsgeschwindigkeit (ml pro Stunde) sollte verringert werden, damit die Gesamtinfusionsdauer nicht weniger als 4 Stunden beträgt. Jede Durchstechflasche Naglazyme enthält 5 mg Galsulfase (ausgedrückt als Proteingehalt) in 5 ml Lösung und ist nur zum einmaligen Gebrauch bestimmt.Die Durchstechflasche nicht mehr als einmal verwenden.Die konzentrierte Infusionslösung muss mit 0,9% Natriumchlorid-Injektion, USP, unter aseptischen Verfahren verdünnt werden.Naglazyme in Behältern mit geringer Proteinbindung zubereiten und die verdünnte Naglazyme-Lösung an Patienten, die ein Infusionsset mit geringer Proteinbindung verwenden, das mit einem 0,2-µm-Inline-Filter mit geringer Proteinbindung ausgestattet ist. Es liegen keine Informationen zur Kompatibilität von verdünntem Naglazyme mit Glasbehältern vor.

Welche Medikamente interagieren mit Naglazyme?

Keine Informationen bereitgestellt

Ist Naglazyme sicher einzunehmen, wenn Sie schwanger sind oder stillen?

Verfügbar Daten aus Fallberichten und Erfahrungen nach der Markteinführung mit der Anwendung von Naglazyme bei schwangeren Frauen reichen nicht aus, um ein arzneimittelbedingtes Risiko für schwerwiegende Geburtsfehler, Fehlgeburten oder nachteilige mütterliche oder fötale Folgen zu bewerten. Es liegen keine Daten zum Vorhandensein von Galsulfase in der Muttermilch vor. die Auswirkungen auf das gestillte Kind oder die Auswirkungen auf die Milchproduktion. Die Entwicklungs- und Gesundheitsvorteile des Stillens sollten zusammen mit dem klinischen Bedarf der Mutter an Naglazyme und allen möglichen Nebenwirkungen von Naglazyme oder der zugrunde liegenden mütterlichen Erkrankung auf das gestillte Kind berücksichtigt werden.

Zusammenfassung

Naglazyme (Galsulfase) ist ein Enzym zur Behandlung einiger Symptome einer genetischen Erkrankung namens Maroteaux-Lamy-Syndrom (Mukopolysaccharidose). Naglazyme verbessert die Geh- und Treppensteigfähigkeit. Naglazyme ist für Patienten mit Mukopolysaccharidose VI (MPS VI, Maroteaux-Lamy-Syndrom) indiziert.

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Genetische Erkrankungen (Störungsdefinition, Typen und Beispiele)

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MPS I (Mukopolysaccharidose Typ I, Hurler-Syndrom)

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Behandlung & Diagnose

Medikamente & Zuschläge

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Verweise

FDA-Verschreibungsinformationen