Morbus Hirschsprung: Informieren Sie sich über Probleme beim Stuhlgang

Last Updated on 01/09/2021 by MTE Leben

Definition und Fakten der Hirschsprung-Krankheit*

Medizinische Fakten herausgegeben von Charles Patrick Davis, MD, PhD

Die Hirschsprung-Krankheit ist angeboren Krankheit, bei der der Dickdarm keine Nervenzellen hat, die benötigt werden, um den Stuhl (Kot) normal aus dem Körper zu entfernen. Etwa eines von 5000 Neugeborenen hat die Hirschsprung-Krankheit. Zu den Symptomen bei Neugeborenen gehören: Kein Stuhlgang innerhalb von 48 Stunden nach der Geburt Erbrechen (grünes oder braunes Erbrochenes) Explosiver Stuhlgang nach einer rektalen digitalen Untersuchung Geschwollener Bauch Verstopfung und/oder Durchfall (eventuell blutig) BauchschmerzenDarmobstruktion Gewichtsverlust Gedeihstörung Enterokolitis Sepsis Symptome der Hirschsprung-Krankheit bei Kleinkindern und älteren Kindern können sein: Bauch Durchfall (oft blutig)Langsames WachstumIntellektuelle BehinderungDie Ursache der Hirschsprung-Krankheit liegt in Nervenzellen, die entlang des Darms wachsen und den Anus erreichen sollen, aber nicht wegen Sie hören zu früh auf zu wachsen. Manche Menschen erben die Krankheit, andere haben Mutationen in mehreren Genen. Bei etwa 50% der Menschen mit Hirschsprung-Krankheit wissen Forscher und Ärzte nicht, welche Gene sie verursachen. Ihr Hausarzt wird Sie an einen Spezialisten für Verdauungsstörungen, einen Gastroenterologen, überweisen, um die Erkrankung zu diagnostizieren. Die Diagnose von Hirschsprung basiert auf einer körperlichen Untersuchung, der Kranken- und Familienanamnese, Symptomen und Tests, beispielsweise einer digitalen Untersuchung. Eine Operation ist die Behandlung dieser lebensbedrohlichen Krankheit (Verfahren umfassen Durchziehen bei Säuglingen und Stoma bei Kleinkindern und ältere Kinder.). Nach der Operation fühlt sich der Säugling oder das Kind normalerweise besser und hat schließlich einen normalen Stuhlgang.

Was ist die Hirschsprung-Krankheit?

Die Hirschsprung-Krankheit (HSCR) ist eine angeborene (bei der Geburt vorhandene) Erkrankung des Dickdarms oder Dickdarms. Es ist eine Art von Geburtsfehler. Menschen mit der Krankheit haben nicht die Nervenzellen im Darm, die erforderlich sind, um den Stuhl normal aus dem Körper auszuscheiden.

Wie viele Neugeborene haben die Hirschsprung-Krankheit?

Die Hirschsprung-Krankheit tritt bei etwa 1 von 5.000 Neugeborenen auf. Kinder mit Down-Syndrom und anderen medizinischen Problemen wie angeborenen Herzfehlern sind einem viel höheren Risiko ausgesetzt. Zum Beispiel hat etwa eines von 100 Kindern mit Down-Syndrom auch die Hirschsprung-Krankheit.

Die Hirschsprung-Krankheit ist angeboren oder bei der Geburt vorhanden; Symptome können jedoch bei der Geburt offensichtlich sein oder nicht. Wenn Sie ein Kind mit Hirschsprung-Krankheit haben, sind Ihre Chancen, mehr Kinder mit Hirschsprung-Krankheit zu bekommen, größer als bei Menschen, die kein Kind mit Hirschsprung-Krankheit haben. Auch wenn ein Elternteil an der Hirschsprung-Krankheit leidet, ist die Wahrscheinlichkeit, dass ihr Kind an der Hirschsprung-Krankheit leidet, höher. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um mehr zu erfahren.

Anzeichen und Symptome der Hirschsprung-Krankheit bei Neugeborenen

Ein frühes Symptom bei einigen Neugeborenen ist das Ausbleiben des ersten Stuhlgangs innerhalb von 48 Stunden nach der Geburt. Andere Symptome können sein:

Grünes oder braunes ErbrochenesExplosiver Stuhlgang, nachdem ein Arzt einen Finger in das Rektum des Neugeborenen eingeführt hatSchwellung des AbdomensDurchfall, oft mit BlutVersagen des ersten Stuhlgangs (Mekonium)VerstopfungÜbelkeit und ErbrechenBauchschmerzen oder BlähungenDurchfallAganglionäre Megaduktion Gewichtsverlust thumbGedeihstörung im SäuglingsalterSepsisEnterokolitis

Anzeichen und Symptome bei Kleinkindern und älteren Kindern

Symptome der Hirschsprung-Krankheit bei Kleinkindern und älteren Kindern können umfassen

Nicht in der Lage sein Stuhlgang ohne Einläufe oder Zäpfchen. Bei einem Einlauf wird Flüssigkeit mit einer speziellen Waschflasche in den Anus des Kindes gespült. Ein Zäpfchen ist eine Pille, die in den Mastdarm des Kindes gelegt wird.Schwellung des Unterleibs.Durchfall, oft mit Blut.Langsames Wachstum.Intellektuelle Behinderung

Verstopfung Symptome und Ursachen

Die meisten Ursachen von Verstopfung ist in der Regel nicht schwerwiegend (z. B. aufgrund von Schmerzmitteln oder schlechter Ernährung). Es gibt jedoch schwerwiegendere Ursachen für Verstopfung, die eine medizinische Behandlung erfordern, z. B. Reizdarmsyndrom (IBS), Depression, Schlaganfall, Hirschsprung-Krankheit und Dickdarmkrebs.

Sonstige Symptome die Verstopfung begleiten, sind harter Stuhlgang, Analfissuren oder -risse, rektale Blutungen, Blähungen und Hämorrhoiden.

Was verursacht die Hirschsprung-Krankheit? Wird es vererbt?

Vor der Geburt wachsen die Nervenzellen eines Kindes normalerweise entlang des Darms in Richtung Anus. Bei der Hirschsprung-Krankheit hören die Nervenzellen zu früh auf zu wachsen. Warum die Nervenzellen aufhören zu wachsen, ist unklar. Einige Hirschsprung-Krankheit wird vererbt, das heißt, sie wird durch Gene von den Eltern auf das Kind übertragen. Die Hirschsprung-Krankheit wird nicht durch irgendetwas verursacht, was eine Mutter während der Schwangerschaft getan hat.

Die isolierte Hirschsprung-Krankheit kann aus Mutationen in einem von mehreren Genen resultieren, einschließlich des RET (am häufigsten), EDNRB und EDN3-Gene. Die Genetik dieser Erkrankung ist jedoch komplex und noch nicht vollständig verstanden. Während manchmal eine Mutation in einem einzelnen Gen die Erkrankung verursacht, können in einigen Fällen Mutationen in mehreren Genen erforderlich sein. Bei etwa der Hälfte der Betroffenen ist die genetische Ursache der Erkrankung unbekannt.

Wie wird die Hirschsprung-Krankheit diagnostiziert?

Die Diagnose einer genetischen oder seltenen Krankheit kann oft eine Herausforderung darstellen, und die Diagnose der Hirschsprung-Krankheit basiert auf auf

Eine körperliche UntersuchungEine medizinische und FamilienanamneseSymptomeTestergebnisse

Wenn Ihr Arzt den Verdacht auf Hirschsprung-Krankheit hat, kann er Ihr Kind an einen pädiatrischen Gastroenterologen überweisen – einen Arzt, der sich auf Verdauungskrankheiten bei Kindern spezialisiert hat —zur zusätzlichen Auswertung.

Chirurgie bei Morbus Hirschsprung

Der Morbus Hirschsprung ist eine lebensbedrohliche Erkrankung, deren Behandlung eine Operation erfordert. Kinder, die wegen der Hirschsprung-Krankheit operiert werden, fühlen sich nach der Operation meistens besser. Wenn das Wachstum aufgrund der Hirschsprung-Krankheit langsam war, verbessert sich das Wachstum in der Regel nach der Operation.

Zur Behandlung führt ein Kinderchirurg ein Durchziehverfahren oder eine Stomaoperation durch. Bei beiden Verfahren kann der Chirurg den gesamten oder einen Teil des Dickdarms entfernen, was als Kolektomie bezeichnet wird.

Bei einem Durchziehverfahren entfernt ein Chirurg den Teil des Dickdarms, der fehlende Nervenzellen und verbindet den gesunden Teil mit dem Anus. Ein Chirurg führt am häufigsten kurz nach der Diagnose ein Durchziehverfahren durch.

Die Stomaoperation ist ein chirurgischer Eingriff, der die normale Stuhlbewegung aus dem Körper umleitet, wenn ein Teil des Darm wird entfernt. Ein Stoma anlegen bedeutet, einen Teil des Darms durch die Bauchdecke zu bringen, damit der Stuhl den Körper verlassen kann, ohne den Anus zu passieren. Die Öffnung im Bauchraum, durch die der Stuhl den Körper verlässt, wird als Stoma bezeichnet. Ein abnehmbarer externer Sammelbeutel, Stomabeutel oder Stomagerät genannt, wird am Stoma befestigt und außerhalb des Körpers getragen, um den Stuhl aufzufangen. Das Kind oder die Pflegeperson muss den Beutel mehrmals täglich leeren.

Obwohl die meisten Kinder mit Hirschsprung-Krankheit keine Stomaoperation benötigen, kann ein an der Hirschsprung-Krankheit erkranktes Kind eine Stomaoperation benötigen um besser zu werden, bevor Sie sich dem Durchziehverfahren unterziehen. Dies gibt den entzündeten Bereichen des Darms Zeit, zu heilen. In den meisten Fällen ist ein Stoma nur vorübergehend und das Kind muss sich einer zweiten Operation unterziehen, um das Stoma zu schließen und den Darm wieder zu befestigen. Manchmal haben Kinder mit Hirschsprung-Krankheit jedoch ein dauerhaftes Stoma, insbesondere wenn in einem langen Abschnitt des Darms Nervenzellen fehlen oder das Kind wiederholt eine Darmentzündung hat, die von Gesundheitsdienstleistern Enterokolitis genannt wird.

Stomaoperationen umfassen Folgendes:

Bei einer Ileostomieoperation verbindet der Chirurg den Dünndarm mit dem Stoma. Bei einer Kolostomieoperation verbindet der Chirurg einen Teil des Dickdarms mit dem Stoma.

Was kann ich erwarten, wenn sich mein Neugeborenes oder Kind von der Operation erholt?

Nach der Operation braucht Ihr Kind Zeit, sich an die neue Struktur des seinen Dickdarm.

Durchziehverfahren Erholung

Die meisten Kinder fühlen sich nach dem Durchziehen besser Verfahren. Einige Kinder können jedoch nach der Operation Komplikationen oder Probleme haben. Zu den Problemen können gehören

Verengung des Anus Verstopfung Durchfall austretender Stuhl durch den Anus Verzögertes ToilettentrainingEnterokolitis

Normalerweise bessern sich diese Probleme mit der Zeit unter Anleitung des Arztes Ihres Kindes. Die meisten Kinder haben schließlich einen normalen Stuhlgang.

Wiederaufnahme der Stomachirurgie

Säuglinge fühlen sich nach einer Stomaoperation besser, weil sie werden Gas und Stuhl leicht passieren können.

Ältere Kinder werden sich ebenfalls besser fühlen, obwohl sie sich an das Leben mit einem Stoma gewöhnen müssen. Sie müssen lernen, das Stoma zu pflegen und den Stomabeutel zu wechseln. Mit ein paar Änderungen des Lebensstils können Kinder mit Stoma ein normales Leben führen. Sie können sich jedoch Sorgen machen, anders zu sein als ihre Freunde. Eine spezielle Krankenschwester, genannt Stomaschwester, kann Fragen beantworten und Ihrem Kind zeigen, wie man ein Stoma pflegt.

DIASHOW

Verdauungsstörungen: Was Ihr Kottyp und Ihre Farbe bedeuten Siehe Slideshow

Referenzen

QUELLEN:

NIH; Nationales Institut für Diabetes und Verdauungskrankheiten. “Hirschsprung-Krankheit.” Aktualisiert: Sep 2015.

Genetic Home Reference. “Hirschsprung-Krankheit.” Aktualisiert: 27. Juni 2017.

NCBI. “Überblick über die Hirschsprung-Krankheit.” Aktualisiert: 1. Oktober 2015.

NIH; Nationales Zentrum zur Förderung der Translationswissenschaften; GARD. “Hirschsprung-Krankheit.” Aktualisiert: 01.06.2017.