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Können Sie mit Mukoviszidose ein langes Leben führen?

Last Updated on 01/09/2021 by MTE Leben

Medizinisch begutachtet am 09.10.2020

Können Sie mit Mukoviszidose ein langes Leben führen?

Mukoviszidose (CF) ist eine fortschreitende Erkrankung, die täglich gepflegt werden muss.

Mukoviszidose (CF) ist eine fortschreitende Erkrankung, die täglich gepflegt werden muss. Obwohl ein Patient lebenslang Medikamente einnehmen muss, können die meisten Menschen mit Mukoviszidose normalerweise zur Schule und zur Arbeit gehen. Die Verbesserung des Screenings und der Behandlungen bedeutet, dass Menschen mit CF jetzt Mitte bis Ende 30 oder 40 Jahre alt werden können, und einige werden bis zu 50 Jahre alt.

Die Mehrheit der Kinder mit CF bleibt bei guter Gesundheit und nimmt an den meisten Aktivitäten teil, zusammen mit dem Besuch der Schule.

Die Lebenserwartung hat sich von Jahr zu Jahr stetig verbessert. Beachten Sie jedoch, dass Sie bei Mukoviszidose anfällig für Lungeninfektionen sind und das Risiko haben, dass Sie Symptome einer Schädigung Ihrer anderen Organe entwickeln.

Was ist Mukoviszidose?

Mukoviszidose ist eine chronische, fortschreitende und erbliche Erkrankung, die zur Produktion von dickem und klebrigem Schleim im Körper führt. Dieser Schleim ist kein Gleitmittel, sondern verstopft die verschiedenen Organe des Körpers und verursacht Probleme. Der Schleim in der Lunge kann zu Infektionen führen, während der Schleim in der Bauchspeicheldrüse die Verdauung von Nahrung erschwert.

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Was sind die Komplikationen von Mukoviszidose?

Komplikationen der Mukoviszidose können das Atmungs-, Verdauungs- und Fortpflanzungssystem sowie andere Organe beeinträchtigen.

Zu den Komplikationen des Atmungssystems gehören:

Pneumothorax: Ruptur des Lungengewebes und Lufteinschluss zwischen Lunge und BrustwandSinusitis: Entzündung der NasennebenhöhlenNasenpolypen: Fleischiges Wachstum in der NaseHämoptyse: BluthustenCor pulmonale: Vergrößerung der rechten HerzseiteBronchiektasen : Abnormale Erweiterung und Vernarbung der LungeAtemstillstand

Zu den Komplikationen des Verdauungssystems gehören:

DiabetesLeberkrankheitDarmobstruktionMangelernährungAndere Komplikationen umfassen:Unfruchtbarkeit bei Männern und FrauenOsteoporose (Knochenverdünnung)Depression, Angst und AngstElektrolyt-Ungleichgewicht

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Was verursacht Mukoviszidose?

Mukoviszidose wird hauptsächlich durch eine Mutation in einem Gen verursacht, dem Mukoviszidose-Transmembran-Leitfähigkeitsregulator (CFTR)-Gen. Dies führt zur Produktion von dickem und klebrigem Schleim in den Atemwegen, Verdauungs- und Fortpflanzungssystemen. Das CFTR-Gen ist bei den meisten Individuen natürlich vorhanden, sie zeigen jedoch keine Symptome. Eine Person mit CF erbt zwei defekte Gene, eines von jedem Elternteil.

Wie wird Mukoviszidose behandelt?

Zu den täglichen Behandlungen von CF gehören:

Schleimverdünnende Medikamente wie hypertone Kochsalzlösung, die Ihnen helfen, den Schleim zu verdünnen und abzuhusten. Dies kann die Lungenfunktion verbessern. Antibiotika zur Behandlung und Vorbeugung von Lungeninfektionen bei Bedarf.Personen mit Verdauungsproblemen müssen vor den Mahlzeiten Pankreasenzyme einnehmen, um ihre Nahrung zu verdauen.

Die FDA hat diese Medikamente zur Behandlung von CF bei Menschen mit einer oder mehreren Mutationen im CFTR-Gen zugelassen:

Das neueste Kombinationsmedikament mit Elexacaftor, Ivacaftor und Tezacaftor (Trikafta) ist für Personen ab 12 Jahren zugelassen. Es gilt als Durchbruch. Das Kombinationsmedikament mit Tezacaftor und Ivacaftor (Symdeko) ist für Kinder ab 6 Jahren zugelassen. Das Kombinationsmedikament mit Lumacaftor und Ivacaftor (Orkambi) ist für Kinder ab 2 Jahren zugelassen. Ivacaftor (Kalydeco ) ist für Kinder ab 6 Monaten zugelassen.

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Verweise

https://medlineplus.gov/ency/article/000107.htm

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cystic-fibrosis/diagnosis-treatment/drc-20353706

https://www.uofmhealth.org/conditions-treatments/pulmonary/cystic-fibrosis

https://www.urmc.rochester.edu/childrens-hospital/pulmonology/cystic-fibrosis/faq.aspx

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