Ist eine Chiari-Malformation lebensbedrohlich?

Last Updated on 08/10/2021 by MTE Leben

Die Chiari-Malformation ist eine Erkrankung, bei der der untere Teil des Gehirns in den Spinalkanal eindringt. Es handelt sich um eine relativ seltene Erkrankung des Gehirns und des Spinalkanals, die manchmal schwerwiegende Komplikationen verursachen kann.

Die Chiari-Malformation ist eine Erkrankung, bei der der untere Teil des Gehirns in den Spinalkanal eindringt. Es handelt sich um eine relativ seltene Erkrankung des Gehirns und des Spinalkanals, die manchmal zu ernsthaften Komplikationen führen kann. Eine Chiari-Fehlbildung ist möglicherweise nicht lebensbedrohlich, aber der Patient neigt normalerweise dazu, in Zukunft lebensbedrohliche Zustände zu entwickeln. Der Schweregrad von Chiari-Fehlbildungen kann von Person zu Person variieren, aber im Allgemeinen

leiden Patienten unter schmerzhaften Kopfschmerzen, Bewegungsproblemen und anderen unangenehmen Symptomen, aber viele Menschen haben keine Symptome. Eine Operation kann in der Regel eine Verschlechterung der Symptome verhindern und manchmal verbessern, obwohl einige Probleme bestehen bleiben können. Die meisten Kinder, die sich einer chirurgischen Behandlung unterziehen, erfahren eine Verringerung ihrer Symptome. Säuglinge mit schwereren Erkrankungen können lebensbedrohliche Komplikationen haben. Ohne Behandlung schreitet die Krankheit langsam über Jahre fort und beeinträchtigt die Lebensqualität stark. Es kann sogar lebensbedrohlich sein, wenn es den Mund und Rachen betrifft.Die Chiari-Fehlbildung kann mit mehreren schwerwiegenden Erkrankungen in Verbindung gebracht werden, darunter

Hydrozephalus (überschüssige Flüssigkeit im Gehirn) Spina bifida (Fehlbildung des Rückenmarks) Syringomyelie (eine als Syrinx bezeichnete Höhle oder Zyste in der Wirbelsäule) Tethered-Cord-Syndrom ( Rückenmark ist mit der Wirbelsäule verbunden)

Was ist eine Chiari-Fehlbildung?

Die Chiari-Malformation oder Arnold-Chiari-Malformation wird normalerweise als Geburtsfehler angesehen. Es ist ein Zustand, bei dem ein Teil des Gehirns, das Kleinhirn genannt wird, durch eine Öffnung im Hinterkopf in den Spinalkanal ragt. Es kann auch damit zusammenhängen, dass sich die Knochen der Wirbelsäule nicht richtig bilden und Membranen aus dem Rücken eines Kindes herausragen. Dieser Zustand übt auch Druck auf die Nerven und das Rückenmark aus und stört den Fluss der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit. Die Unterbrechung dieses Flusses kann schwächende Schmerzen und andere schwere Symptome verursachen. Bei vielen besteht die Fehlbildung bereits bei der Geburt, kann aber Jahre oder sogar Jahrzehnte vergehen, ohne dass Symptome auftreten. Bei den meisten Menschen wird Chiari in der Kindheit diagnostiziert, bei einigen jedoch erst, wenn sie erwachsen sind.

Chiari-Fehlbildung wird klassifiziert als

Typ I

Er wird typischerweise bei Untersuchungen auf andere Erkrankungen im Jugend- oder frühen Erwachsenenalter entdeckt. Dieser Zustand ist dadurch gekennzeichnet, dass er eine unentwickelte oder falsch geformte hintere Schädelgrube und einen oberen Wirbelsäulenbereich hat. Typ II

Es ist das häufigste. Bei diesem Typ verschieben sich die Erweiterungen des hinteren Teils des Gehirns durch die Unterseite des Schädels nach unten, was zu mehreren Komplikationen führt. Schädel- und Wirbelsäulenbedingte Geburtsfehlersymptome sind mit Typ-II-Fehlbildungen verbunden. Typ III

Es hat eine hohe Sterberate. Schwere neurologische Defekte und lebensbedrohliche Komplikationen sind mit dieser Erkrankung verbunden, bei der Teile des Kleinhirns und/oder des Hirnstamms durch ein Defizit im Hinterkopf oder Hals herausragen. Typ IV

Das Gehirn entwickelt sich nicht vollständig oder normal. Dies ist der schwerste und seltenste Fall.Symptome einer Chiari-Fehlbildung

Erbrechen Muskelschwäche im Kopf und Gesicht Schluckbeschwerden Verschiedene Grade der geistigen Beeinträchtigung Kopfschmerzen Nackenschmerzen Progressive Skoliose (Krümmung der Wirbelsäule) Gleichgewichts- und Koordinationsprobleme Feinmotorikprobleme Sehstörungen, einschließlich verschwommener oder Doppelbilder und Überempfindlichkeit gegenüber hellem Licht Tinnitus (Ohrsummen) Hörverlust Stimmveränderung oder -lähmung Häufiges Würgen und/oder Würgen Schlafapnoe (kurze Atempause während des Schlafens) Lähmung oder Schwäche der Arme und Beine Spastik (ungewöhnlich hoher Muskeltonus) oder Dichtheit) Ursachen der Chiari-Fehlbildung

Die Ursache der Chiari-Fehlbildung ist unbekannt. In vielen Fällen wird angenommen, dass ein Teil des Schädels nicht groß genug für das Gehirn ist. Typ-I-Chiari-Fehlbildungen können sich auch bei Menschen mit einem angebundenen Rückenmark, einer Flüssigkeitsansammlung um das Gehirn und einigen Arten von Hirntumoren entwickeln. Chiari-Fehlbildungen können manchmal in der Familie liegen. Einige Kinder, die damit geboren wurden, haben möglicherweise ein fehlerhaftes Gen geerbt, das Probleme mit ihrer Schädelentwicklung verursacht hat. Das Risiko, eine Chiari-Fehlbildung auf das Kind zu übertragen, ist jedoch sehr gering. Chiari-Fehlbildungen treten hauptsächlich aufgrund angeborener Erkrankungen auf. Diese Fehlbildungen können jedoch asymptomatisch sein, bis sie durch ein körperliches Trauma, wie beispielsweise eine Autokollision, ausgelöst werden. Darüber hinaus deutet eine wachsende Zahl von Beweisen darauf hin, dass ein körperliches Trauma die einzige Ursache für eine Typ-I-Chiari-Fehlbildung sein kann. Behandlung der Chiari-Fehlbildung

Während die Symptome behandelt werden können, ist die wichtigste „Heilung“ eine Gehirnoperation. Schmerzmittel können bei Kopf- und Nackenschmerzen helfen. Wenn die Kopfschmerzen stark sind oder der Patient Probleme durch Druck auf das Rückenmark hat (z. B. Bewegungsstörungen), kann eine Operation empfohlen werden. Das Hauptverfahren für die Chiari-Malformation wird als Dekompressionsoperation bezeichnet. Unter Vollnarkose wird am Hinterkopf ein Schnitt gemacht. Der Chirurg entfernt dann ein kleines Stück Knochen von der Schädelbasis. Sie können auch ein kleines Stück Knochen von der Oberseite der Wirbelsäule entfernen. Dies wird dazu beitragen, den Druck auf das Gehirn zu reduzieren und Flüssigkeit in und um das Gehirn und das Rückenmark herum normal fließen zu lassen. Medizinisch begutachtet am 25.03.2021

Verweise

Medizinische Referenz von Medscape