Antiphospholipid-Syndrom: Symptome und Schwangerschaftssorgen
Last Updated on 26/08/2021 by MTE Leben
Fakten zum Antiphospholipid-Syndrom
Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, die praktisch jedes Organ betreffen kann. Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom können eine Vielzahl von Antikörpern gegen Phospholipide im Blut haben. Das Antiphospholipid-Syndrom beinhaltet eine übermäßige Blutgerinnung. Jeder einzelne Patient mit dem Antiphospholipid-Syndrom wird individuell entsprechend den vorliegenden Symptomen behandelt. Das Herzstück der Therapie ist die Antikoagulation.
Was ist ein Antiphospholipid-Syndrom? Was sind Symptome und Anzeichen des Antiphospholipid-Syndroms?
Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine Störung des Immunsystems, die durch übermäßige Blutgerinnung und/oder bestimmte Komplikationen des Schwangerschaft (vorzeitige Fehlgeburten, ungeklärter fetaler Tod oder Frühgeburt) und das Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern (wie Anti-Cardiolipin- oder Lupus-Antikoagulans-Antikörper) im Blut. Gerinnungsstörungen im Zusammenhang mit dem Antiphospholipid-Syndrom umfassen Schlaganfall, Blutgerinnsel tief in den Beinen (tiefe Venenthrombose oder TVT) und Blutgerinnsel in der Lunge (Lungenembolie oder PE). Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom haben sowohl Blutgerinnsel als auch Antiphospholipid-Antikörper, die durch Bluttests nachweisbar sind.
Das Antiphospholipid-Syndrom wird zu Ehren von der Arzt, der es zuerst beschrieben hat.
Es ist wichtig zu beachten, dass Antiphospholipid-Antikörper auch im Blut von Personen ohne Krankheitsverlauf gefunden werden können. Tatsächlich wurde bei einem kleinen Prozentsatz der normalen Bevölkerung über Antiphospholipid-Antikörper berichtet. Harmlose Antiphospholipid-Antikörper können gelegentlich in Verbindung mit einer Vielzahl von Erkrankungen, einschließlich bakterieller, viraler (Hepatitis und HIV) und parasitärer (Malaria) Infektionen, für kurze Zeit im Blut nachgewiesen werden. Bestimmte Medikamente können zur Bildung von Antiphospholipid-Antikörpern im Blut führen, darunter Antibiotika, Kokain, Hydralazin, Procainamid und Chinin.
Trotzdem werden die Antiphospholipid-Antikörper (ein Protein) nicht berücksichtigt normale Blutproteine und wurden mit einer Reihe von Krankheiten in Verbindung gebracht. Zu diesen Erkrankungen gehören eine abnorme Blutgerinnung (Thrombose) von Arterien (Schlaganfall und Infarkt) und/oder Venen, vorzeitige Fehlgeburten (spontane Aborte), abnorm niedrige Blutplättchenzahl (Thrombozytopenie), violett gesprenkelte Verfärbung der Haut (Livedo reticularis), Migräne, und eine seltene Form der Entzündung des Nervengewebes des Gehirns oder des Rückenmarks, die als transversale Myelitis bezeichnet wird. Antiphospholipid-Antikörper wurden auch bei über der Hälfte der Patienten mit der Immunerkrankung systemischer Lupus erythematodes nachgewiesen.
Forscher haben kürzlich auch festgestellt, dass es Patienten mit langsam fortschreitenden Gedächtnisstörungen und Patienten mit a Form der “atypischen Multiplen Sklerose”, bei denen Antiphospholipid-Antikörper im Blut nachweisbar sind.
Was sind die Ursachen und Risikofaktoren des Antiphospholipid-Syndroms?
Die Ursache des Antiphospholipid-Syndroms ist nicht vollständig bekannt. Antiphospholipid-Antikörper reduzieren die Spiegel von Annexin V, einem Protein, das Phospholipide bindet und eine starke gerinnungshemmende (antikoagulierende) Aktivität besitzt. Es wird angenommen, dass die Verringerung der Annexin-V-Spiegel ein möglicher Mechanismus ist, der der erhöhten Blutgerinnungsneigung und der für das Antiphospholipid-Syndrom charakteristischen Neigung zum Schwangerschaftsverlust zugrunde liegt. Bestimmte Gene können Risikofaktoren für die Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms sein.
Antiphospholipid-Antikörper wie Anticardiolipin wurden auch mit verringerten Prostacyclinspiegeln in Verbindung gebracht, einer Chemikalie, die das Verklumpen verhindert von normalen Blutgerinnungselementen, die Blutplättchen genannt werden.
Welche Labortests können die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms unterstützen?
Patienten mit dem Antiphospholipid-Syndrom können eine Vielzahl von Antikörpern gegen Moleküle, die als Phospholipide bezeichnet werden, in ihren Blut. Zu diesen Antikörpern gehören VDRL/RPR (ein Syphilistest, der bei diesen Patienten falsch positiv sein kann), Lupus-Antikoagulans, verlängerte PTT, Beta-2-Glykoprotein-I-Antikörper und Anticardiolipin-Antikörper. Wie oben erwähnt, wurde der Anticardiolipin-Antikörper auch bei Patienten mit der Immunerkrankung systemischer Lupus erythematodes gefunden, die durch die Produktion einer Vielzahl von abnormalen Antikörpern gekennzeichnet ist.
Wie wird das Antiphospholipid-Syndrom behandelt?
Die Behandlung von Patienten mit Anti-Cardiolipin-Syndrom hat sich erheblich weiterentwickelt, da festgestellt wurde, dass Cardiolipin-Antikörper Mitte des 20 -1980er Jahre. Jede Manifestation des Antiphospholipid-Syndroms und jeder einzelne Patient mit dieser Erkrankung wird individuell behandelt.
Da viele der Krankheitsmerkmale mit Anticardiolipin-Syndrom mit einer abnormalen Gruppierung von normalen Blutgerinnungselementen (Blutplättchen) ist die Behandlung oft darauf ausgerichtet, die Gerinnung durch Verdünnung des Blutes zu verhindern. Patienten mit dieser Erkrankung neigen zur Bildung von Blutgerinnseln (Thrombosen). Die ungewollte Blutgerinnung kann die Funktion praktisch jedes Organs beeinträchtigen. Medikamente, die das Blut verdünnen (antikoagulieren), wie Heparin (Hep-Lock, Liquaemin, Lovenox) und Warfarin (Coumadin), sind starke Blutverdünner, die zur Behandlung verwendet werden. Aspirin hat eine Wirkung auf die Blutplättchen, die deren Gruppierung (Aggregation) hemmt, und wurde auch in niedrigen Dosen zur Blutverdünnung ausgewählter Patienten mit weniger schweren Erkrankungen verwendet. Kortisonbezogene Medikamente wie Prednison wurden verwendet, um die Immunaktivität und Entzündung bei Patienten mit bestimmten Merkmalen der Erkrankung zu unterdrücken. Bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes, die auch ein Antiphospholipid-Syndrom haben, wurde berichtet, dass Hydroxychloroquin (Plaquenil) einen gewissen Schutz gegen die Blutgerinnung bietet.
Zu den anderen berichteten Behandlungen gehört die intravenöse Gabe von Gammaglobulin bei ausgewählten Patientinnen mit vorzeitigen Fehlgeburten in der Vorgeschichte und solchen mit niedrigen Blutgerinnungselementen (Thrombozyten) während der Schwangerschaft. Neuere Forschungsstudien deuten jedoch darauf hin, dass intravenöses Gammaglobulin möglicherweise nicht wirksamer ist als eine Kombination von Aspirin und Heparin.
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Wie wird das Antiphospholipid-Syndrom während der Schwangerschaft behandelt?
Die Behandlung des Antiphospholipid-Antikörper-Syndroms während der Schwangerschaft umfasst typischerweise niedrig dosiertes Aspirin und niedermolekulares Heparin (Lovenox). Zusätzlich wurden intravenöse Immunglobuline infundiert, deren Wirksamkeit jedoch nicht belegt ist.
Was ist das katastrophale Antiphospholipid-Syndrom?
Das katastrophale Antiphospholipid-Syndrom (CAPS) ist eine Variante des Antiphospholipid-Syndroms, die durch eine Blockade vieler Blutgefäße durchgängig gekennzeichnet ist der Körper. Als Folge des katastrophalen Antiphospholipid-Syndroms können viele Organe betroffen sein, darunter Haut, Lunge, Gehirn, Herz, Nieren und Darm. Das katastrophale Antiphospholipid-Syndrom wird mit Antikoagulation, Kortikosteroiden (Kortison-Medikamente) und Plasmapherese (Plasmaaustausch) behandelt.
Das katastrophale Antiphospholipid-Syndrom ist selten. Das katastrophale Antiphospholipid-Syndrom wird manchmal nach dem Forscher, der es in den frühen 1990er Jahren beschrieben hat, als Asherson-Syndrom bezeichnet.
Wie ist die Prognose des Antiphospholipid-Syndroms?
Die Prognose des Antiphospholipid-Syndroms hängt vom Charakter und der Intensität seiner Manifestationen ab. Eine frühere Behandlung führt tendenziell zu besseren Ergebnissen.
Kann das Antiphospholipid-Syndrom verhindert werden?
Wenn bei einer Person bereits bekannt ist, dass sie Phospholipid-Antikörper hat, kann das Antiphospholipid-Syndrom mit Methoden verhindert werden die die Wahrscheinlichkeit einer Blutgerinnung verringern, einschließlich Aspirin und/oder Heparin. Hydroxychloroquin (Plaquenil) kann bei ausgewählten Patienten einige präventive Vorteile haben.
Referenzen
John A. Daller, MD; American Board of Surgery mit Subspecialty-Zertifizierung in der chirurgischen Intensivmedizin
Bucciarelli S., et al. “Sterblichkeit beim katastrophalen Antiphospholipid-Syndrom.” Arthritis & Rheumatismus (2006): 2568-2576.
Pisetsky, David S. und Peter H. Schur. “Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms.” UpToDate.com. 17. September 2014. .
Ruddy, Shaun, Hrsg., et al. Kelleys Lehrbuch der Rheumatologie. Philadelphia: WB Saunders Co., 2000.
