Alpha-1-Proteinase-Hemmer (Prolastin-C): Anwendungen & Nebenwirkungen

Last Updated on 25/08/2021 by MTE Leben

Was ist eine Alpha-1-Proteinase-Hemmer-Injektion und wie funktioniert sie (Wirkungsmechanismus)?

Alpha-1-Proteinase-Hemmer ( Prolastin-C) ist ein verschreibungspflichtiges Arzneimittel zur Behandlung von Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AAT). AAT-Mangel ist eine genetische Störung, bei der abnorm niedrige Spiegel des Proteins AAT es bestimmten Enzymen ermöglichen, gesundes Gewebe, insbesondere die Lunge, anzugreifen. Im Laufe der Zeit treten erhebliche Lungenschäden auf und Patienten entwickeln schwere Lungenerkrankungen wie Emphyseme.

Alpha-1-Proteinase-Inhibitor enthält von Menschen gespendetes AAT. AAT wird aus dem Plasma, dem flüssigen Teil des Blutes, von gesunden menschlichen Spendern gewonnen. Prolastin-C ist eine neue Formulierung von Prolastin, dem ursprünglichen Alpha-1-Proteinase-Inhibitor, der seit 1988 erhältlich ist. Prolastin-C ist eine gereinigtere und konzentriertere Formulierung, die über einen kürzeren Zeitraum infundiert werden kann. Bei Verabreichung mit der empfohlenen Rate kann Prolastin-C in etwa 15 Minuten infundiert werden. Darüber hinaus enthält Prolastin-C im Gegensatz zu Prolastin keine Prionen, den Infektionserreger, der den Rinderwahnsinn oder die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit verursacht. Da der Alpha-1-Proteinase-Inhibitor jedoch aus menschlichem Plasma gewonnen wird, besteht das potenzielle Risiko, andere Infektionserreger wie Viren zu übertragen.

Es gibt keine Heilung für AAT-Mangel, aber Alpha-1-Proteinase-Hemmer können Patienten helfen, ihre Erkrankung zu bewältigen. Der Alpha-1-Proteinase-Inhibitor wirkt in den unteren Atemwegen, wo er die neutrophile Elastase (NE) hemmt, das Enzym, das Lungengewebe schädigt. In klinischen Studien erhöhte eine Alpha-1-Proteinase-Inhibitor-Therapie die Plasmaspiegel von AAT. Die Auswirkungen der Augmentationstherapie auf Lungensymptome und Krankheitsverlauf müssen noch in gut kontrollierten klinischen Studien nachgewiesen werden.

Welche Markennamen sind für die Alpha-1-Proteinase-Inhibitor-Injektion erhältlich?

Prolastin-C

Ist die Alpha-1-Proteinase-Hemmer-Injektion als Generikum erhältlich?

Nein

Benötige ich ein Rezept für die Alpha-1-Proteinase-Hemmer-Injektion?

Jawohl

Wie hoch ist die Dosierung für den Alpha-1-Proteinase-Hemmer?

Die empfohlene Dosis des Alpha-1-Proteinase-Hemmers beträgt 60 mg/kg bei Anwendung in die Vene (intravenös) einmal wöchentlich. Alpha-1-Proteinase-Inhibitor sollte mit einer Rate von bis zu 0,08 Millilitern pro Kilogramm pro Minute verabreicht werden. Im Durchschnitt dauert jede Infusion etwa 15 Minuten.

Patienten, Familienmitglieder oder Betreuer können darin geschult werden, zu Hause einen Alpha1-Proteinase-Hemmer zu verabreichen.

Welche Medikamente oder Nahrungsergänzungsmittel interagieren mit Alpha-1-Proteinase-Hemmern?

Informationen zu Arzneimittelwechselwirkungen finden sich nicht in der medizinischen Literatur und sind nicht vom Hersteller bereitgestellt.

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Ist der Alpha-1-Proteinase-Inhibitor sicher einzunehmen, wenn ich schwanger bin oder stille?

Der Alpha-1-Proteinase-Inhibitor wurde nicht ausreichend untersucht bei Schwangeren. Aufgrund fehlender schlüssiger Daten zur Sicherheit sollte Alpha-1-Proteinasehemmer in der Schwangerschaft nur angewendet werden, wenn der potenzielle Nutzen das potenzielle Risiko für den Fötus rechtfertigt. Der Alpha-1-Proteinase-Inhibitor wird in die FDA-Schwangerschaftsrisikokategorie C eingestuft.

Es ist nicht bekannt, ob der Alpha-1-Proteinase-Inhibitor in die Muttermilch übergeht. Da viele Medikamente in die Muttermilch übergehen und dem gestillten Säugling möglicherweise schaden können, sollte Alpha-1-Proteinase-Hemmer bei stillenden Müttern mit Vorsicht angewendet werden.

Was sollte ich sonst noch über den Alpha-1-Proteinase-Hemmer wissen?

Welche Präparate des Alpha-1-Proteinase-Hemmers gibt es?

Alpha-1-Proteinase-Inhibitor ist in einem Kit erhältlich, das eine Durchstechflasche mit 1000 mg Alpha-1-Proteinase-Inhibitor zum Einmalgebrauch als lyophilisiertes Pulver, eine 20-ml-Durchstechflasche mit sterilem Wasser zur Verdünnung, eine Transfernadel, und eine Filternadel.

Wie sollte ich den Alpha-1-Proteinase-Inhibitor aufbewahren?

Alpha-1-Proteinase-Inhibitor sollte unter 25 °C (77 °F) gelagert werden. Dieses Arzneimittel muss nicht gekühlt werden und sollte nicht im Gefrierschrank aufbewahrt werden. Nach dem Mischen kann die Lösung zur Verabreichung innerhalb von 3 Stunden bei Raumtemperatur aufbewahrt werden.

Zusammenfassung

Alpha-1-Proteinase-Inhibitor (Prolastin-C) ist ein injizierbares Medikament, das aus menschlichem Blutplasma gewonnen wird und hilft, genetische Mängel des Alpha- -1 Antitrypsin (AAT)-Protein, das zu schweren Lungenerkrankungen wie Emphysemen führen kann. Nebenwirkungen, Arzneimittelwechselwirkungen und Informationen zur Patientensicherheit sollten vor der Einnahme dieses Medikaments überprüft werden.

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Zugehörige Krankheitszustände

Emphysem

Emphysem ist eine COPD (chronisch obstruktive Lungenerkrankung), die häufig mit anderen obstruktiven Lungenerkrankungen und chronischer Bronchitis auftritt. Ursachen von Emphysemen sind chronisches Zigarettenrauchen, Passivrauchen, Luftverschmutzung und in den unterentwickelten Teilen der Welt. Zu den Symptomen eines Emphysems gehören chronischer Husten, Beschwerden in der Brust, Atemnot und Keuchen. Die Behandlungen umfassen Medikamente und Änderungen des Lebensstils.

COPD (Chronic Obstructive Pulmonary Disease)

COPD oder chronisch obstruktive Lungenerkrankung ist eine Lungenerkrankung, die durch Tabakrauchen, Passivrauchen und/oder Luftschadstoffe verursacht wird. Zu den Bedingungen, die COPD begleiten, gehören chronische Bronchitis, chronischer Husten und Emphysem. Symptome von COPD sind Kurzatmigkeit, Keuchen und chronischer Husten. Die Behandlung von COPD umfasst GOLD-Richtlinien, Raucherentwöhnung, Medikamente und Operationen. Die Lebenserwartung einer Person mit COPD hängt vom Stadium der Erkrankung ab.

Alpha-1-Antitrypsin-Mangel

Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AATD) ist eine Erbkrankheit, die durch Mutationen im SERPINA1-Gen verursacht wird. Menschen mit dieser Erkrankung haben das Risiko, schwere Lungen- und Lebererkrankungen zu entwickeln.

Behandlung und Diagnose

Medikamente und Nahrungsergänzungsmittel

FRAGE COPD (chronisch obstruktiv) Lungenerkrankung) ist dasselbe wie Asthma im Erwachsenenalter. Siehe Antwort

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Medizinisch geprüft am 23.10.2019

Referenzen

FDA-Verschreibungsinformationen