12 Myasthenia Gravis Symptome, Ursachen, Behandlungen und Heilung

Last Updated on 08/10/2021 by MTE Leben

Was sollte ich über Myasthenia gravis wissen?*

*Dieser Abschnitt über Myasthenia gravis, geschrieben von Charles Patrick Davis, MD, PhD

Was ist die medizinische Definition von Myasthenia gravis?

Myasthenia gravis ist eine chronische neuromuskuläre Autoimmunerkrankung, die durch unterschiedlich starke Schwäche der (freiwillige) Skelettmuskulatur des Körpers. Die Thymusdrüse kann den sich entwickelnden Immunzellen falsche Anweisungen geben, was letztendlich zu Autoimmunität und der Produktion von Acetylcholinrezeptor-Antikörpern führt.

Welche Symptome würden Sie von Myasthenia gravis erwarten?

Symptome und Anzeichen einer Myasthenia gravis können sein: Sehstörungen, sogenannte okuläre Myasthenia gravis und umfassen: Augenmuskelschwäche Hängende Augenlider (Ptosis) Verschwommenes Sehen oder Doppelbilder (Diplopie) Probleme beim Gehen Veränderungen des Gesichtsausdrucks Probleme beim Schlucken Kurzatmigkeit Probleme beim SprechenSchwäche in den Armen, Händen, Fingern, Beinen und Nacken

Was ist die Ursache von Myasthen ia gravis?

Myasthenia gravis wird durch einen Defekt bei der Übertragung von Nervenimpulsen auf die Muskeln verursacht.Myasthenia gravis wird weder direkt vererbt noch ist sie ansteckend.Die Krankheit betrifft gewöhnlich erwachsene Frauen (unter 40) und älter Männer (über 60), kann jedoch in jedem Alter auftreten. Die Diagnose von Myasthenia gravis wird oft verzögert, da Muskelschwäche ein häufiges Symptom anderer Krankheiten und Zustände ist und sich langsam entwickeln kann Myasthenia gravis?

Tests zur Diagnose von Myasthenia gravis werden mit Tests diagnostiziert, die die Diagnose bestätigen, einschließlich:Nachweis des Vorhandenseins von Immunmolekülen oder Acetylcholinrezeptor-AntikörpernEdrophonium-TestElektromyographieMyasthenia gravis wird beispielsweise mit Medikamenten behandelt:Das Medikament Soliris ist zugelassen für erwachsene Patienten mit generalisierter Myasthenia Gravis (gMG), die Anti-AchR-Antikörper-positiv sind.Anticholinesterase-Wirkstoffe (z. B. Neotigmin)PlasmaphereseVerschiedene Immunsuppressiva Oval der Thymusdrüse.Eine myasthenische Krise tritt auf, wenn die Muskeln, die die Atmung kontrollieren, so stark geschwächt sind, dass Sie eine Notfallbeatmung benötigen, um die Atmung zu unterstützen.

Ist Myasthenia gravis lebensbedrohlich?

Die Krankheitsprognose und Lebenserwartung sind sehr variabel. Einige Patienten haben eine vollständige Remission (etwa 50 % bei einer Thymusoperation), andere haben ein relativ normales Leben bei fortgesetzter Behandlung und andere haben eine schlechte Prognose, wenn die Krankheit fortschreitet. Die Forschung zu Myasthenia gravis läuft. Neue Behandlungsprotokolle und Immunsuppressiva werden erprobt, und die therapeutischen Methoden werden sich wahrscheinlich in Zukunft verbessern.

Myasthenia Gravis Test

Elektromyogramm (EMG)

EMGs können verwendet werden um anormale elektrische Muskelaktivität erkennen, die bei vielen Krankheiten und Zuständen auftreten kann, einschließlich Muskeldystrophie, Muskelentzündung, eingeklemmte Nerven, periphere Nervenschädigung (Schädigung der Nerven in Armen und Beinen), amyotrophe Lateralsklerose (ALS), Myasthenia gravis, Bandscheibenvorfall und andere.

Warum wird ein EMG-Test durchgeführt?

Ein EMG ist wird häufig durchgeführt, wenn Patienten unerklärliche Muskelschwäche haben.

Was ist Myasthenia gravis?

Myasthenia gravis ist eine chronische neuromuskuläre Autoimmunerkrankung, die durch Symptome und Anzeichen unterschiedlicher Schwächegrade der (freiwilligen) Skelettmuskulatur des Körpers gekennzeichnet ist. Der Name Myasthenia gravis ist lateinischen und griechischen Ursprungs, was wörtlich “schwere Muskelschwäche” bedeutet. Mit den aktuellen Therapien sind die meisten Menschen mit Myasthenia gravis nicht so “schwer”, wie der Name vermuten lässt. Die meisten Menschen mit Myasthenia gravis haben eine normale Lebenserwartung.

Das charakteristische Symptom von Myasthenia gravis ist eine Muskelschwäche, die während körperlicher Aktivität zunimmt und sich nach Ruhephasen bessert. Bestimmte Muskeln wie diejenigen, die die Bewegung von Augen und Augenlidern, den Gesichtsausdruck, das Kauen, Sprechen und Schlucken kontrollieren, sind oft, aber nicht immer, an der Störung beteiligt. Muskeln, die Atmung und Nacken- und Gliedmaßenbewegungen kontrollieren, können betroffen sein.

Die Thymusdrüse, die im Brustbereich unter dem Brustbein liegt, spielt eine wichtige Rolle bei der Entwicklung von das Immunsystem im frühen Leben. Seine Zellen bilden einen Teil des normalen Immunsystems des Körpers. Die Drüse ist bei Säuglingen etwas groß, wächst allmählich bis zur Pubertät, wird dann kleiner und wird mit zunehmendem Alter durch Fett ersetzt. Bei Erwachsenen mit Myasthenia gravis bleibt die Thymusdrüse groß und ist abnormal. Es enthält bestimmte Cluster von Immunzellen, die auf lymphoide Hyperplasie hinweisen, eine Erkrankung, die normalerweise nur in der Milz und den Lymphknoten während einer aktiven Immunantwort auftritt. Einige Menschen mit dieser Erkrankung entwickeln Thymome (Tumoren der Thymusdrüse). Thymome sind im Allgemeinen gutartig, können aber bösartig (krebsartig) werden.

Die Beziehung zwischen Thymusdrüse und Myasthenia gravis ist noch nicht vollständig geklärt. Wissenschaftler glauben, dass die Thymusdrüse der Entwicklung von Immunzellen falsche Anweisungen geben kann, was letztendlich zu Autoimmunität und der Produktion von Acetylcholinrezeptor-Antikörpern führt, wodurch die Voraussetzungen für den Angriff auf die neuromuskuläre Übertragung geschaffen werden.

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Welche Anzeichen und Symptome von Myasthenia gravis?

Obwohl Myasthenia gravis Folgendes betreffen kann:

willkürliche Muskeln.Muskeln, die die Bewegung von Augen und Augenlidern kontrollierenMimik.Schluckprobleme sind häufig.

Der Beginn der Myasthenia gravis kann plötzlich auftreten, daher werden die Anzeichen und Symptome oft nicht sofort bemerkt.

Die ersten Symptome von Myasthenia gravis bei den meisten Menschen mit der Krankheit sind Schwäche von Augenmuskeln, während andere Anzeichen und Symptome von Schluckproblemen und verwaschener Sprache haben können.

Der Grad der Muskelschwäche bei Myasthenia gravis variiert stark zwischen von einer lokalisierten Form, die auf die Augenmuskeln beschränkt ist (Augenmyasthenie), bis hin zu einer schweren oder generalisierten Form, bei der viele Muskeln – manchmal einschließlich derer, die die Atmung kontrollieren – betroffen sind.

Myasthenia gravis-Symptome, die in Art und Schwere variieren, können umfassen:

Hängendes Augenlid oder beide Augenlider (Ptosis) Verschwommenes oder doppeltes Sehen (Diplopie) aufgrund einer Schwäche der Muskeln, die die Augenbewegungen kontrollierenInstabilität beim GehenVeränderungen des Gesichtsausdrucks Schluckbeschwerden (Dysphagie)Kurzatmigkeit Sprachstörungen (Dysarthrie)Schwäche in Armen, Händen, Fingern, Beinen und Nacken

Was ist eine myasthenische Krise? Was sind die Symptome und Anzeichen? Ist es lebensbedrohlich?

Myasthenische Krise tritt auf, wenn die Muskeln, die die Atmung kontrollieren, so weit geschwächt sind, dass die Belüftung unzureichend ist, was zu einem medizinischen Notfall führt erfordert ein Atemschutzgerät zur assistierten Beatmung. Bei Menschen, deren Atemmuskulatur schwach ist, Krisen, die in der Regel eine sofortige ärztliche Behandlung erfordern. Myasthenische Krisen können ausgelöst werden durch:

InfektionFieberUnerwünschte Reaktion auf ein Medikament(e)

Wer bekommt Myasthenia gravis? Wird es vererbt? Ist es ansteckend?

Myasthenia gravis kommt in allen ethnischen Gruppen vor, sowohl bei Frauen als auch bei Männern. Im Allgemeinen tritt die Krankheit bei jungen erwachsenen Frauen (unter 40) und älteren Männern (über 60) auf, kann jedoch in jedem Alter auftreten. Bei Neugeborenen-Myasthenie kann der Fötus Immunproteine ​​(Antikörper) von einer an Myasthenia gravis erkrankten Mutter erwerben. Im Allgemeinen sind Fälle von Myasthenia gravis bei Neugeborenen vorübergehend und die Symptome des Kindes verschwinden normalerweise innerhalb von 2-3 Monaten nach der Geburt. Andere Kinder entwickeln eine Myasthenia gravis, die von Erwachsenen nicht zu unterscheiden ist. Myasthenia gravis bei Jugendlichen ist selten. Myasthenia gravis wird nicht direkt vererbt und ist auch nicht ansteckend. Gelegentlich kann die Krankheit jedoch bei mehr als einem Mitglied derselben Familie auftreten. In seltenen Fällen können Kinder Anzeichen einer angeborenen Myasthenie oder eines kongenitalen myasthenischen Syndroms aufweisen. Dies sind keine Autoimmunerkrankungen, sondern werden durch defekte Gene verursacht, die abnormale Proteine ​​​​produzieren, anstatt solche, die normalerweise Acetylcholin, Acetylcholinesterase (das Enzym, das Acetylcholin abbaut) oder den Acetylcholinrezeptor und andere Proteine ​​​​entlang der Muskelmembran produzieren würden.

Was verursacht Myasthenia gravis?

Myasthenia gravis wird durch eine Störung in der Übertragung von Nervenimpulsen zu den Muskeln verursacht. Es tritt auf, wenn die normale Kommunikation zwischen Nerv und Muskel an der neuromuskulären Verbindung unterbrochen wird – dem Ort, an dem sich Nervenzellen mit den von ihnen kontrollierten Muskeln verbinden. Normalerweise, wenn Impulse den Nerv entlang wandern, setzen die Nervenenden einen Neurotransmitter namens Acetylcholin frei. Acetylcholin wandert von der neuromuskulären Verbindung und bindet an Acetylcholinrezeptoren, die aktiviert werden und eine Muskelkontraktion auslösen.

Bei Myasthenia gravis blockieren, verändern oder zerstören Antikörper die Rezeptoren für Acetylcholin an der neuromuskulären Verbindung, die das Auftreten der Muskelkontraktion verhindert. Diese Antikörper werden vom körpereigenen Immunsystem produziert. Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, weil das Immunsystem — das den Körper normalerweise vor fremden Organismen schützt — irrtümlicherweise sich selbst angreift.

FRAGE

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Welche Verfahren und Tests diagnostizieren Myasthenia gravis?

Weil Schwäche ein häufiges Symptom vieler anderer Erkrankungen ist , die Diagnose von Myasthenia gravis wird bei Patienten mit leichter Schwäche oder bei Patienten, deren Schwäche auf nur wenige Muskeln beschränkt ist, oft verpasst oder verzögert (manchmal bis zu zwei Jahre).

Verfahren und Tests zur Diagnose von Myasthenia gravis umfassen:

Überprüfung Ihrer Krankengeschichte und Durchführung von körperlichen und neurologischen Untersuchungen. Der Arzt wird nach Beeinträchtigungen der Augenbewegungen oder Muskelschwäche suchen, ohne dass sich Ihre Wahrnehmungsfähigkeit ändert. Bei Verdacht auf Myasthenia gravis stehen mehrere Tests zur Verfügung, um die Diagnose zu bestätigen. Ein spezieller Bluttest kann das Vorhandensein von Immunmolekülen oder Acetylcholinrezeptor-Antikörpern nachweisen. Die meisten Menschen mit Myasthenia gravis haben abnormal erhöhte Spiegel dieser Antikörper. Kürzlich wurde ein zweiter Antikörper – der sogenannte Anti-MuSK-Antikörper – bei etwa 30 bis 40 % der Menschen mit Myasthenia gravis gefunden, die keine Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper haben. Dieser Antikörper kann auch im Blut getestet werden. Bei einigen Menschen mit der Krankheit ist jedoch keiner dieser Antikörper vorhanden. Normalerweise tritt es bei Patienten mit okulärer Myasthenia gravis auf. Der Edrophonium-Test verwendet IV von Edrophoniumchlorid, um die Schwäche bei Menschen mit Myasthenia gravis sehr kurz zu lindern. Das Medikament blockiert den Abbau (den Abbau) von Acetylcholin und erhöht vorübergehend den Acetylcholinspiegel an der neuromuskulären Verbindungsstelle. Andere Methoden zur Bestätigung der Diagnose umfassen eine Version der Nervenleitungsstudie, bei der durch wiederholte Nervenstimulation auf spezifische Muskelermüdung getestet wird. Dieser Test zeichnet schwächende Muskelreaktionen auf, wenn die Nerven wiederholt durch kleine Stromimpulse stimuliert werden. Die wiederholte Stimulation eines Nervs während einer Nervenleitungsstudie kann eine allmähliche Abnahme des Muskelaktionspotentials aufgrund einer gestörten Nerven-zu-Muskel-Übertragung zeigen. Die Einzelfaser-Elektromyographie (EMG) erkennt eine gestörte Nerven-zu-Muskel-Übertragung und misst das elektrische Potenzial des Muskels Zellen, wenn einzelne Muskelfasern durch elektrische Impulse stimuliert werden. Muskelfasern bei Myasthenia gravis sowie anderen neuromuskulären Erkrankungen reagieren nicht so gut auf wiederholte elektrische Stimulation im Vergleich zu Muskeln von normalen Menschen. Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Brustkorbs können verwendet werden, um i das Vorhandensein eines Thymoms erkennen. Lungenfunktionstests messen die Atemkraft und helfen vorherzusagen, ob die Atmung ausfallen und zu einer myasthenischen Krise führen kann.

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Was ist die Behandlung von Myasthenia gravis?

Allgemein , Myasthenia gravis kann behandelt werden. Es stehen mehrere Therapien zur Verfügung, die helfen, Muskelschwäche zu reduzieren und zu verbessern.

Medikamente zur Behandlung von Myasthenia gravis umfassen:

Anticholinesterase-Mittel, zum Beispiel, Neostigmin und Pyridostigminbromid (Mestinon), die helfen, die neuromuskuläre Übertragung zu verbessern und die Muskelkraft zu erhöhen. Immunsuppressiva, zum Beispiel PrednisonazathioprinCyclosporin, Mycophenolat Mofetiltacrolimus

Diese Medikamente verbessern die Muskelkraft, indem sie die Produktion abnormaler Antikörper unterdrücken. Sie sollten von Ihrem Arzt sorgfältig überwacht werden, da sie schwerwiegende Nebenwirkungen haben können.

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Wie ist die Prognose?

Mit der Behandlung können die meisten Menschen mit Myasthenie ihre Muskelschwäche deutlich verbessern und ein normales oder fast normales Leben führen. Einige Fälle von Myasthenia gravis können in Remission gehen – entweder vorübergehend oder dauerhaft – und die Muskelschwäche kann vollständig verschwinden, sodass die Medikamente abgesetzt werden können. Stabile, lang anhaltende komplette Remissionen sind das Ziel der Thymektomie und können bei etwa 50 Prozent der Personen auftreten, die sich diesem Verfahren unterziehen. In einigen Fällen kann die schwere Schwäche der Myasthenia gravis zu Atemstillstand führen, der eine sofortige medizinische Notfallversorgung erfordert.

Welche Forschung wird durchgeführt?

)

Innerhalb der Bundesregierung hat das National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), eines der National Institutes of Health (NIH), die Hauptverantwortung für die Durchführung und Unterstützung der Forschung zu Erkrankungen des Gehirns und des Nervensystems, einschließlich Myasthenia gravis.

In den letzten Jahren wurde viel über Myasthenia gravis gelernt. Technologische Fortschritte haben zu einer schnelleren und genaueren Diagnose geführt, und neue und verbesserte Therapien haben die Behandlung der Erkrankung verbessert. Es gibt ein besseres Verständnis der Struktur und Funktion der neuromuskulären Verbindung, der grundlegenden Aspekte der Thymusdrüse und der Autoimmunität sowie der Erkrankung selbst. Trotz dieser Fortschritte gibt es jedoch noch viel zu lernen. Forscher versuchen herauszufinden, was die Autoimmunreaktion bei Myasthenia gravis verursacht, und die Beziehung zwischen Thymusdrüse und Myasthenia gravis besser zu definieren.

Es werden auch verschiedene Medikamente getestet allein oder in Kombination mit bestehenden medikamentösen Therapien, um zu sehen, ob sie bei der Behandlung von Myasthenia gravis wirksam sind. Eine Studie untersucht den Einsatz der Methotrexat-Therapie bei Personen, die während einer Prednison-Therapie Symptome und Anzeichen der Krankheit entwickeln. Das Medikament unterdrückt die Aktivität der Blutzellen, die Entzündungen verursacht. Eine andere Studie untersucht die Verwendung von Rituximab, einem monoklonalen Antikörper gegen B-Zellen, die Antikörper bilden, um zu sehen, ob es bestimmte Antikörper verringert, die das Immunsystem veranlassen, das Nervensystem anzugreifen. Die Ermittler ermitteln auch, ob Eculizumab bei der Behandlung von Personen mit generalisierter Myasthenia gravis, die auch verschiedene Immunsuppressiva erhalten, sicher und wirksam ist Übertragung im Nervensystem. Ziel dieser Studie ist es, das aktuelle Wissen über die Funktion von Rezeptoren zu erweitern und dieses Wissen auf die Behandlung von Myasthenia gravis anzuwenden.

Thymektomie wird auch bei Myasthenia gravis untersucht Patienten, die kein Thymom haben, um den langfristigen Nutzen des chirurgischen Eingriffs gegenüber einer alleinigen medikamentösen Therapie zu beurteilen Antikörper gegen Bestandteile der Nerven und Muskeln. Die Forscher hoffen auch zu erfahren, ob diese Antikörper zur Entstehung oder Verschlimmerung von Myasthenia gravis und anderen Erkrankungen des Nervensystems beitragen.

Die Forscher untersuchen auch die Sicherheit und Wirksamkeit von autologem hämatopoetische Stammzelltransplantation zur Behandlung von refraktärer und schwerer Myasthenia gravis. Die Teilnehmer dieser Studie erhalten eine mehrtägige Behandlung mit den Immunsuppressiva Cyclophosphamid und Antithymozytenglobulin, bevor einige ihrer peripheren Blutzellen entnommen und eingefroren werden. Die Blutkörperchen werden später aufgetaut und den jeweiligen Personen intravenös infundiert, deren Symptome fünf Jahre lang überwacht werden.

Wo erhalte ich weitere Informationen?

Für weitere Informationen zu neurologischen Erkrankungen oder Forschungsprogrammen, die vom National Institute of Neurological Disorders and Stroke finanziert werden, wenden Sie sich an das Brain Resources and Information Network (BRAIN) des Instituts unter :

GEHIRN
Postfach 5801

Bethesda, MD 20824
(800) 352-9424

http://www.ninds.nih.gov

Informationen auch ist bei folgenden Organisationen erhältlich:

Myasthenia Gravis Foundation of America, Inc.

355 Lexington Avenue
15. Etage
New York, NY 10017-6603

http://www.myasthenia.org

Tel: 800-541-5454 212-297-2156
Fax: 212-370-9047

Muscular Dystrophy Association

Nationales Büro — 222 S. Riverside Plaza

Suite 1500
Chicago, IL 60606

http://www.mda.org

Tel.: 800-572-1717
Fax: 520-529-5300

American Autoimmune Related Diseases Association
22100 Gratiot Avenue

Eastpointe, MI 48021-2227

http://www.aarda.org

Tel.: 586-776-3900 800-598-4668
Fax: 586-776-3903

Referenzen

QUELLE:

Vereinigte Staaten. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall. “Myasthenia Gravis-Datenblatt.” .