Was ist Epidermolysis bullosa?

Last Updated on 24/08/2021 by MTE Leben

Epidermolysis bullosa ist eine seltene genetische Erkrankung, die die Haut so brüchig macht, dass sie bei der geringsten Berührung reißen oder Blasen werfen kann. Kinder, die damit geboren werden, werden oft als „Schmetterlingskinder“ bezeichnet, weil ihre Haut so zerbrechlich wie ein Schmetterlingsflügel erscheint.

Leichte Formen können mit der Zeit besser werden. Aber schwere Fälle können schmerzhaft sein, andere ernsthafte Gesundheitsprobleme auslösen und lebensbedrohlich sein.

Wenn Sie an diesem Zustand leiden, benötigen Sie eine spezielle Behandlung, um Ihre empfindliche Haut so gesund wie möglich zu halten.

Typen

Es gibt fünf Haupttypen der Epidermolysis bullosa. Welche Art Sie haben, hängt davon ab, wo sich Ihre Blasen bilden.

Epidermolysis Bullosa Simplex: Der häufigste Typ, der zuerst bei Neugeborenen auftritt. Betroffen sind vor allem die Handflächen und Fußsohlen.

Junctionale Epidermolysis bullosa : Obwohl sie auch zuerst bei Babys auftritt, ist dies eine schwerere Form, die Blasenbildung in tiefen Hautschichten verursacht.

Dystrophische Epidermolysis bullosa: Wenn Sie diesen Typ haben, hat Ihre Haut kein Kollagen, um sie zusammenzuhalten, oder das Kollagen, das Sie haben, funktioniert nicht gut. Dies bedeutet, dass die Schichten Ihrer Haut nicht so versiegeln, wie sie sollten. Manchmal zeigt sich dieser Typ erst in der frühen Kindheit.

Kindler-Syndrom: Dies ist eine gemischte Erkrankung, da Blasen über verschiedene Hautschichten hinweg auftreten. Es kann auch zu fleckigen Veränderungen Ihrer Hautfarbe führen, wenn sie der Sonne ausgesetzt ist.

Epidermolysis bullosa acquisita: Diese Form verursacht Blasen an Händen und Füßen sowie in Schleimhäuten wie dem Mund.

Ursachen

Fast alle Arten der Epidermolysis bullosa treten in Familien auf. Wenn Sie bestimmte Genfehler von Ihren Eltern geerbt haben, werden Sie sie haben.

Es gibt eine Ausnahme. Epidermolysis bullosa aquisita ist die einzige Art, die nicht vererbt wird. Dies geschieht aufgrund eines Problems in Ihrem Immunsystem.

Symptome

Normalerweise treten die ersten Anzeichen einer Epidermolysis bullosa bei Babys oder Kleinkindern auf. Schmerzhafte Hautblasen sind das Hauptsymptom. Sie können sich überall auf der Haut bilden. Manchmal bilden sie sich auch an den Augen oder in Teilen des Rachens, des Magens oder der Blase. Wenn sich diese Blasen infizieren oder die Haut vernarben, verursachen sie mehr Probleme.

Diagnose

Um den Zustand zu bestätigen, kann Ihr Arzt eine kleine Hautprobe entnehmen und an ein Labor schicken, in dem Experten ein Mikroskop verwenden, um es zu untersuchen.

Behandlung

Epidermolysis bullosa ist nicht heilbar. Aber es gibt Behandlungen dafür.

Wenn Sie einen schweren Fall haben, pflegen Sie Ihre Haut ähnlich wie jemand, der eine Verbrennung hat. Sie müssen lernen, wie Sie die tägliche Wundbehandlung durchführen und wie Sie betroffene Bereiche verbinden und schützen.

Ihr Arzt kann Ihnen auch ein Arzneimittel zur Schmerzlinderung verschreiben.

In einigen Fällen müssen Sie möglicherweise operiert werden. Wenn Sie Blasen haben, die Ihre Finger und Zehen miteinander verwachsen haben, kann Ihr Arzt sie trennen. Oder wenn Ihre Speiseröhre, der Schlauch, der Ihren Mund mit Ihrem Magen verbindet, zu vernarbt ist, können Sie sich einer Operation unterziehen, um sie zu erweitern, um Ihnen beim Essen zu helfen.

Manche Menschen mit Epidermolysis bullosa empfinden das Essen immer noch als zu schmerzhaft. In diesem Fall kann Ihr Arzt eine Ernährungssonde vorschlagen, damit die Nahrung direkt in Ihren Magen gelangt.

Tipps für die häusliche Pflege

Um Blasen zu vermeiden, müssen Sie Ihre Haut besonders pflegen.

Reibung reduzieren. Verwenden Sie eine Lotion, um Ihre Haut feucht zu halten und Reibung zu reduzieren. Wenn Sie Wunden abdecken, verwenden Sie nur nicht klebrige Verbände und wickeln Sie sie dann wieder locker mit aufgerollter Gaze ein. Tragen Sie locker sitzende Kleidung ohne Etikett, enge Ärmel oder Nähte.

Blasen abtropfen lassen. Unbehandelt können sich diese mit Flüssigkeit füllen und infizieren. Ihr Arzt kann Ihnen zeigen, wie Sie sie am besten entleeren können.

Bleib ruhig. Halten Sie Ihr Badewasser nicht wärmer als Raumtemperatur. Bleiben Sie so lange wie möglich in der Klimaanlage und vermeiden Sie Hitze und Feuchtigkeit.

Kennen Sie die Anzeichen einer Infektion. Ihre Haut kann rot werden oder sich heiß anfühlen, wenn sie infiziert wird. Sie können auch Eiter oder einen gelben Ausfluss bemerken, der an der Stelle verkrustet, einen roten Streifen unter der Haut oder Fieber oder Schüttelfrost hat. Wenn Sie eines dieser Anzeichen sehen, rufen Sie sofort Ihren Arzt an. Möglicherweise benötigen Sie Antibiotika.

Überprüfen Sie Ihre Ernährung. Viele Menschen mit Epidermolysis bullosa haben einen niedrigen Eisen-, Selen- oder Vitamin-D-Spiegel. Ihr Arzt wird Ihnen möglicherweise vorschlagen, einen Ernährungsberater aufzusuchen, um mehr Lebensmittel zu sich zu nehmen, die reich an diesen Vitaminen und Mineralstoffen sind.

Hole dir Unterstützung. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder einer Person Ihres Vertrauens. Es kann auch hilfreich sein, mit einem Therapeuten oder einer Selbsthilfegruppe in Ihrer Nähe über Ihre Gefühle zu sprechen.