Wie lange können Sie mit dem Stiff-Person-Syndrom (SPS) leben?

Last Updated on 08/10/2021 by MTE Leben

Die normale Lebenserwartung eines erwachsenen Erwachsenen kann mit 50 Jahren angegeben werden (wenn die Symptome früh beginnen).

Das Stiff-Person-Syndrom (SPS) gilt bei Babys als gefährlich, da sie in der Regel innerhalb weniger Monate einen unglücklichen und vorzeitigen Tod erleiden. Die normale Lebenserwartung eines erwachsenen Erwachsenen kann mit 50 Jahren angegeben werden (wenn die Symptome früh beginnen). Patienten treten typischerweise mit Anfangssymptomen zwischen 40 und 60 Jahren auf, obwohl der Beginn bei Patienten berichtet wurde, die jünger als 40 Jahre und älter als 60 Jahre sind. Vom Einsetzen der Symptome bis zum Tod kann der Verlauf von SPS zwischen 6 und 28 Jahren liegen.

Obwohl die Behandlung für SPS verfügbar ist, heilt sie das Syndrom nicht. Viele Patienten haben einen langsamen Verlauf der Erkrankung, der meist ohne Symptome verläuft, unterbrochen von gelegentlichen Steifheitsepisoden. Andere Patienten können einen viel aggressiveren Verlauf haben und schnell in die späten Stadien der Krankheit fortschreiten.

Die durchschnittliche Lebenserwartung wird oft in Frage gestellt und hängt von der Person und dem Verlauf der Behandlung ab. Bei SPS hängt die Lebenserwartung normalerweise von der Kritikalität des Syndroms ab, und der Tod bleibt immer noch ein unvorhersehbarer Faktor. In diesem Zustand sind Patienten im Allgemeinen verletzungsanfällig, was ihre Lebensdauer erheblich verkürzt.

Die Häufigkeit von SPS weltweit oder in den USA ist unbekannt, das Syndrom ist jedoch selten. Das Syndrom tritt auch bei Kindern unter drei Jahren auf und tritt bei Erwachsenen am häufigsten in der dritten bis fünften Lebensdekade auf.

Was ist das Stiff-Person-Syndrom?

Das Stiff-Person-Syndrom/Moersch-Woltmann-Syndrom oder SPS ist eine extrem seltene und fortschreitende neurologische Erkrankung, die das Nervensystem des Körpers beeinflusst. Die Störung betrifft im Allgemeinen die Wirbelsäule und die äußersten unteren Körperteile. Die Störung wird oft durch emotionalen Stress stimuliert. In einigen Fällen können auch die Nacken-, Rumpf- und Schultermuskulatur betroffen sein. SPS kann als wiederkehrende (intermittierende) Episoden von Steifheit und Krämpfen beginnen, die oft durch Überraschung oder geringfügigen Körperkontakt ausgelöst werden. Die Symptome können allmählich auftreten und sich vom Rücken und den Beinen ausbreiten und die Arme und den Nacken betreffen. Abnorme Körperhaltungen, oft gebückt und versteift, sind charakteristisch für die Störung; andere Anzeichen und Symptome sind:

Erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Reizen wie Lärm, Berührung und emotionaler Belastung AngstSchlafmangel und schnelle Augenbewegungen aufgrund von SchmerzenMuskelsteifheit in Rumpf und Gliedmaßen, die kommt und gehtRückensteifigkeit oder SchmerzenEine übertriebene aufrechte KörperhaltungGehbeiniges GehenSchwer Muskelkrämpfe in Armen und Beinen, wenn die Person erschrocken, berührt, verärgert oder ängstlich istLordosis (gekrümmter unterer Rücken) und deformierte Gelenke im Körper, im Laufe der Zeit Sturz während plötzlicher Muskelkrämpfe (kann zusätzliche damit verbundene Probleme verursachen) Ungewöhnlich langsames und breites Gangmuster in dem Bemühen, das Gleichgewicht zu haltenDas Erscheinen einer emotionslosen Maske (selten bei SPS)Begrenzte Brustausdehnung, was zu Atembeschwerden führt Ursachen:

Die Ursache von SPS ist unbekannt, aber es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung (Fehlfunktion des Immunsystems, bei der der Körper Antikörper gegen sein eigenes Gewebe produziert). Die meisten Patienten mit SPS haben Antikörper gegen Glutaminsäuredecarboxylase (GAD) , das Enzym, das an der Produktion des inhibitorischen Neurotransmitters Gamma-Aminobuttersäure (GABA) beteiligt ist, einem Enzym, das hauptsächlich im zentralen Nervensystem vorkommt. GAD ist ein GABA-synthetisierendes Enzym mit zwei primären Isoformen GAD-65 und GAD-67. GAD-65 wird hauptsächlich mit SPS in Verbindung gebracht; es wird auch mit Diabetes mellitus, zerebellärer Ataxie und limbischer Enzephalitis in Verbindung gebracht. Wenn GAD durch Anti-GAD in SPS gehemmt wird, wird GABA weniger leicht verfügbar, wodurch die hemmende Wirkung von GABA verringert wird. Dieser Prozess führt zu einer kontinuierlichen Stimulation der Muskeln durch Motoneuronen, was zu Muskelsteifheit führt.

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Wie wird das Stiff-Person-Syndrom behandelt?

Physiotherapie und Ergotherapie spielen eine wichtige Rolle bei der Behandlung des Stiff-Person-Syndroms (SPS) und können neben der Kontrolle der Krankheitssymptome auch bei Nebenwirkungen von Medikamenten (wie Schwäche) helfen. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu kontrollieren und die Mobilität und Funktion zu verbessern. Die Behandlungsoptionen hängen von den Symptomen und dem Schweregrad jeder Person ab und können umfassen:

Benzodiazepine: Sie gelten im Allgemeinen als die beste Ersttherapie für SPS. Beispiele sind Diazepam und Clonazepam. Diese verlangsamen normalerweise das Nervensystem und können Muskelkrämpfe und Angstzustände lindern. Baclofen, ein Muskelrelaxans, kann bei Patienten angewendet werden, bei denen Benzodiazepine nicht wirksam sind oder nicht gut vertragen werden. Einige Menschen profitieren von der Anwendung von Baclofen zusätzlich zu Benzodiazepinen. Kortikosteroide: Diese sind Berichten zufolge wirksam, haben jedoch viele langfristige Nebenwirkungen. Immunmodulierende Therapien: Diese werden normalerweise bei Menschen mit schweren Symptomen in Betracht gezogen, die mit Benzodiazepinen und Baclofen keine Linderung erfahren. Zu den Optionen gehören eine intravenöse Immunglobulin-(IVIg)-Therapie, Plasmapherese (auch Plasmaaustausch genannt) und Rituximab. Studien, die die Wirksamkeit und Sicherheit dieser Therapien für SPS belegen, sind jedoch begrenzt.

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Medizinisch begutachtet am 15.10.2020

Verweise

Stiff-Person-Syndrom: https://www.uptodate.com/contents/stiff-person-syndrom