Lungenfibrose: Symptome, Stadien, Ursachen & Lebenserwartung
Last Updated on 08/10/2021 by MTE Leben
Definition und Fakten zur Lungenfibrose
Die Prognose dieser Krankheit ist schlecht. Das Überleben von Patienten mit Lungenfibrose beträgt weniger als 5 Jahre.
Lungenfibrose bezieht sich auf die Vernarbung des Lungengewebes (Lungenfibrose). Zu den Symptomen einer Lungenfibrose gehören: Husten ihre Ursache ist nicht geklärt.Eine Reihe verschiedener Erkrankungen können auch Lungenfibrose verursachen.Ursachen von Lungenfibrose können sein:UmweltgifteMedikamente, chronische EntzündungenInfektionenDie Behandlungsmöglichkeiten der Lungenfibrose sind begrenzt, da die Krankheit fortschreitet (verschlechtert sich im Laufe der Zeit).Die Prognose ( Outlook) ist schlecht für Lungenfibrose. Die Überlebenszeit (Lebenserwartung) beträgt bei den meisten Patienten weniger als 5 Jahre.
Was ist Lungenfibrose?
“Fibrose” ist ein Begriff, der sich auf Narbenbildung bezieht, also bedeutet Lungenfibrose Narbenbildung in der gesamten Lunge.
Wie ist die Prognose und Lebenserwartung einer Person mit Lungenfibrose?
Die Prognose dieser Krankheit ist schlecht. Das Überleben von Patienten mit Lungenfibrose beträgt weniger als 5 Jahre. Am besten kooperieren Sie mit einem akademischen Zentrum in dem Bereich, in dem die Forschung zu interstitiellen Lungenerkrankungen untersucht wird, um die neuesten Behandlungen zu erhalten. Diese Zentren sind oft mit einem Lungentransplantationsprogramm verbunden. Klinische Studien sind derzeit der beste Weg, diese Krankheit zu behandeln.
Was ist idiopathische Lungenfibrose?
Die Definition von “idiopathisch” ist “von unbekannter Ursache”; daher ist die idiopathische Lungenfibrose (IPF) eine Fibrose (Narbenbildung) der Lunge ohne bekannte Ursache.
IPF betrifft hauptsächlich Erwachsene mittleren Alters und ältere Menschen, und es gibt keine Heilung. Das Fortschreiten der Krankheit ist von Person zu Person unterschiedlich, aber oft leben Menschen, bei denen idiopathische Lungenfibrose diagnostiziert wurde, etwa drei bis fünf Jahre nach ihrer Diagnose.
Während die Ursache von IPF unbekannt ist, Es wird vermutet, dass die Genetik ein Faktor sein kann. Wenn mehr als ein Familienmitglied IPF hat, wird die Krankheit als familiäre idiopathische Lungenfibrose bezeichnet.
Was verursacht Lungenfibrose?
Lungenfibrose kann durch viele Erkrankungen verursacht werden, einschließlich:
Chronische entzündliche Prozesse (Sarkoidose, Wegener's Granulomatose) Infektionen Umwelteinflüsse (Asbest, Kieselsäure, Exposition gegenüber bestimmten Gasen) Exposition gegenüber ionisierender Strahlung (z. B. Strahlentherapie zur Behandlung von Brusttumoren) Chronische Erkrankungen (Lupus, rheumatoide Arthritis) Bestimmte Medikamente
In a Als Überempfindlichkeitspneumonitis bekannte Erkrankung kann sich nach einer verstärkten Immunreaktion auf eingeatmete organische Stäube oder Berufschemikalien eine Lungenfibrose entwickeln. Dieser Zustand resultiert meistens aus dem Einatmen von Staub, der mit Bakterien-, Pilz- oder Tierprodukten kontaminiert ist.
Bei manchen Menschen entwickeln sich ohne erkennbare Ursache eine chronische Lungenentzündung und Fibrose. Die meisten dieser Menschen haben eine als idiopathische Lungenfibrose (IPF) bezeichnete Erkrankung, die nicht auf eine medikamentöse Therapie anspricht, während einige der anderen Arten von Fibrose, wie z.
Synonyme (andere Namen) für verschiedene Arten von Lungenfibrose, die in der Vergangenheit verwendet wurden, umfassen chronische interstitielle Pneumonitis, Hamman-Rich-Syndrom und diffuse fibrosierende Alveolitis.
Ursachen für Kurzatmigkeit
Ursachen für Kurzatmigkeit sind
Lungenfibrose, Asthma, Bronchitis, Anämie, Lungenkrebs , Herzinsuffizienz, interstitielle Lungenerkrankung und Tuberkulose.
Was sind Anzeichen und Symptome einer Lungenfibrose?
Zu den Anzeichen und Symptomen einer Lungenfibrose gehören:
Atemnot (Dyspnoe) ), einschließlich Kurzatmigkeit bei alltäglichen Aktivitäten Husten (chronischer, trockener, stechender Husten) verminderte Belastbarkeit schnelle, flache Atmung Müdigkeit/MüdigkeitSchwäche BrustbeschwerdenMuskel- und Gelenkschmerzen Appetitlosigkeit unerklärlicher/unbeabsichtigter Gewichtsverlust”Keulen” der Finger- und Zehenspitzen (Fleischverdickung) unter den Nägeln, was zu einem breiteren und runden Erscheinungsbild führt
Symptome variieren je nach Ursache der Lungenfibrose.Die Schwere der Symptome und das Fortschreiten (Verschlechterung) der Symptome im Laufe der Zeit können variieren.
Was sind die Anzeichen und Symptome der idiopathischen Lungenfibrose?
Die häufigste Form, die idiopathische Lungenfibrose, schreitet langsam und unaufhaltsam voran.
Zu Beginn der Krankheit klagen Patienten oft über einen trockenen, unerklärlichen Husten. Oft kann eine langsame und schleichende Atemnot einsetzen. Mit der Zeit verschlimmert sich die Atemnot (Dyspnoe). Dyspnoe tritt zunächst nur bei Aktivität auf und wird oft auf das Altern zurückgeführt. Im Laufe der Zeit tritt die Dyspnoe mit geringer oder keiner Aktivität auf. Schließlich wird die Kurzatmigkeit behindernd, schränkt alle Aktivitäten ein und tritt sogar im Stillsitzen auf. In selteneren Fällen kann die Fibrose schnell fortschreiten, mit Kurzatmigkeit (Dyspnoe und Behinderung treten in Wochen bis Monaten nach Ausbruch der Krankheit auf. Diese Form der Lungenfibrose wird als Hamman-Rich-Syndrom bezeichnet.
Was sind die Stadien der idiopathischen Lungenfibrose?
Die idiopathische Lungenfibrose wurde grob abgestuft und als leicht, mittelschwer, schwer oder früh kategorisiert gegenüber fortgeschritten. Das Staging basiert normalerweise auf Lungenfunktionstests, obwohl diese Stadien als willkürlich angesehen werden.
Es gibt einige neuere vorgeschlagene Staging-Systeme:
Mortalitätsrisikobewertungssystem: Dies basiert auf vier Prädiktoren, der kürzlichen respiratorischen Krankenhauseinweisung, der erzwungenen Vitalkapazität zu Studienbeginn (FVC, ein Maß für die Lungenfunktion) und der 24-wöchigen Veränderung der FVC.
Die Berücksichtigung dieser Faktoren ergibt eine Punktzahl, die bei der Vorhersage hilft die erwartete 1-Jahres-Todeswahrscheinlichkeit.
Der GAP-Index: Dieses Staging-System basiert auf vier BasisvariablenGeschlecht (G), Alter (A) und zwei Lungenphysiologie-Variablen (P) (FVC plus Diffusionskapazität) der Lunge für Kohlenmonoxid oder DLCO). Der GAP-Index verwendet diese Variablen, um Patienten in drei verschiedene Stadien zu kategorisieren, die das individuelle Risiko für die Patienten abschätzen.
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Welche Fachrichtungen von Ärzten behandeln Lungenfibrose?
Wenn bei Ihnen keine Lungenfibrose diagnostiziert wurde, aber Symptome der Krankheit wie Kurzatmigkeit vorliegen Atemnot, chronischer trockener Husten, verminderte Belastbarkeit, flache Atmung, Brustbeschwerden, Schwäche oder andere Symptome, suchen Sie einen Arzt auf.
Wenn bei Ihnen bereits idiopathische Lungenfibrose diagnostiziert wurde oder wahrscheinlicher idiopathischer Lungenfibrose sollten Sie regelmäßig überwacht und zur Untersuchung zur Lungentransplantation überwiesen werden, auch wenn eine solche nicht sofort benötigt wird.
Wie wird Lungenfibrose diagnostiziert?
Lungenfibrose wird durch eine Vorgeschichte von fortschreitender (im Laufe der Zeit Verschlechterung) Atemnot bei Anstrengung vermutet. Bei der Untersuchung der Lunge mit einem Stethoskop kann der Arzt manchmal knisternde Geräusche in der Brust hören. Dieses Knistern hat ein sehr charakteristisches Geräusch und ist dem Geräusch sehr ähnlich, das beim Auseinanderziehen des Klettverschlusses zu hören ist. Diese werden oft als “Klettverschlüsse (oder Rasseln)” bezeichnet. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann abnormal sein oder nicht. Ein spezieller Röntgentest, der als hochauflösender CT-Scan bezeichnet wird, zeigt jedoch häufig Anomalien. Diese Art von Röntgen liefert ein Querschnittsbild der Lunge in sehr detaillierter Auflösung. Die klassischen Befunde bei der idiopathischen Lungenfibrose zeigen eine diffuse periphere Vernarbung der Lunge mit kleinen Bläschen (bekannt als Bullae) neben der äußeren Auskleidung der Lungenoberfläche, oft an der Basis der Lunge.
Der Lungenfunktionstest ist deutlich abnormal. Die Lungenvolumina können ebenso wie der Luftstrom reduziert sein, aber der charakteristische Befund ist eine Verringerung der Diffusionskapazität. Die Diffusionskapazität ist ein Maß für die Fähigkeit der Lunge, Gase (Sauerstoff und Kohlendioxid) in und aus dem Blut auszutauschen.
Die Diagnose Lungenfibrose kann bestätigt werden durch Lungenbiopsie. Eine offene chirurgische Biopsie, was bedeutet, dass die Brustwand unter Vollnarkose chirurgisch geöffnet werden muss, um einen Teil des Lungengewebes zu entfernen, kann erforderlich sein, um genügend Gewebe zu gewinnen, um eine genaue Diagnose zu stellen. Die häufigste Art der Biopsie in dieser Situation ist ein videoassistiertes Thorakoskop. Dabei wird ein kleines Röhrchen in die Brusthöhle gelegt, durch das Biopsieproben entnommen werden können. Wenn die klinische Situation sehr klassisch ist, kann eine Biopsie oft unnötig sein. Die Biopsie wird von einem Pathologen mikroskopisch untersucht, um das Vorhandensein einer Fibrose zu bestätigen.
Wie wird die Lungenfibrose behandelt?
Die Behandlungsmöglichkeiten der idiopathischen Lungenfibrose sind sehr begrenzt. Es gibt keine Beweise dafür, dass Medikamente bei dieser Erkrankung helfen können, da die Narbenbildung dauerhaft ist, sobald sie sich entwickelt hat. Die Lungentransplantation ist die einzige verfügbare Therapieoption. Manchmal kann diese Diagnose selbst bei einer Gewebebiopsie schwierig sein, die von Pathologen mit besonderer Erfahrung auf diesem Gebiet überprüft wird. Forschungsstudien mit verschiedenen Medikamenten, die die Bildung von fibrösen Narben reduzieren können, sind im Gange.
Zwei Medikamente, Nintedanib (Ofev) und Pirfenidon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), haben neue Hoffnung geweckt. Die Ergebnisse aus zwei großen Studien zeigen eine gewisse Verlangsamung des Fortschreitens der Fibrose sowie einige geringfügige Veränderungen der Lungenfunktionstests. Leider haben die Nebenwirkungen dieser beiden Medikamente dazu geführt, dass einige Patienten dieses Medikament nicht einnehmen konnten.
Da einige Arten von Lungenfibrose auf Kortikosteroide (wie Prednison) ansprechen können oder andere Medikamente, die das Immunsystem des Körpers unterdrücken; diese Art von Medikamenten wird manchmal verschrieben, um die Prozesse, die zu Fibrose führen, zu verringern. Diese Medikamente helfen nicht bei idiopathischer Lungenfibrose. Andere Ursachen der Lungenfibrose können jedoch auf eine Immunsuppression ansprechen.
Dem Immunsystem wird eine zentrale Rolle bei der Entstehung vieler Formen der Lungenfibrose zugeschrieben. Das Ziel der Behandlung mit immunsuppressiven Wirkstoffen wie Kortikosteroiden besteht darin, Lungenentzündungen und nachfolgende Narbenbildung zu verringern. Die Reaktionen auf die Behandlung sind unterschiedlich. Sobald sich eine Narbenbildung entwickelt hat, ist sie dauerhaft. Zustände, die sich mit einer immunsuppressiven Behandlung verbessern, sind wahrscheinlich keine idiopathische Lungenfibrose.
Die Toxizität und Nebenwirkungen von Behandlungen können schwerwiegend sein. Daher sollten Patienten mit Lungenfibrose von einem in dieser Erkrankung erfahrenen Lungenspezialisten nachbeobachtet werden. Der Lungenspezialist bestimmt die Notwendigkeit und Dauer der Behandlung und überwacht das Ansprechen auf die Therapie sowie etwaige Nebenwirkungen.
Nur eine Minderheit der Patienten spricht auf Kortikosteroide allein an, daher werden neben Kortikosteroiden auch andere immunsupprimierende Medikamente eingesetzt, insbesondere wenn eine andere Ursache für eine interstitielle Lungenerkrankung vermutet wird. Dazu gehören:
Cyclophosphamid (Cytoxan) Azathioprin (Imuran, Azasan) Methotrexat (Rheumatrex, Trexall) Penicillamin (Cuprimine, Depen) Cyclosporin
Das entzündungshemmende Medikament Colchicin wurde auch mit begrenzten Erfolg. Andere Studien mit Medikamenten wie Gamma-Interferon und Mycophenolatmofetil (Cellcept) waren bei der Behandlung von idiopathischer Lungenfibrose nicht sehr erfolgreich.
Lungenfibrose verursacht einen verringerten Sauerstoffgehalt im Blut . Eine Abnahme des Blutsauerstoffspiegels (Hypoxie) kann zu einem erhöhten Druck in der Lungenarterie führen (das Gefäß, das Blut vom Herzen in die Lunge transportiert, um Sauerstoff zu erhalten), ein Zustand, der als pulmonale Hypertonie bekannt ist, der wiederum zum Versagen der rechten Herzkammer führen kann. Daher werden Patienten mit Lungenfibrose häufig mit einer zusätzlichen Sauerstofftherapie behandelt, um eine pulmonale Hypertonie zu verhindern.
Es wurde eine Konsenserklärung zur Überarbeitung der Leitlinien für die klinische Praxis von 2011 zur Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose veröffentlicht. Diese Erklärung wurde von einer der größten Atemwegsärztegruppen der Welt herausgegeben, darunter Mitglieder aus den Vereinigten Staaten, Europa, Japan und Lateinamerika. Diese Empfehlungen basieren teilweise auf einer aktuellen Studie mit Prednison, Azathioprin und N-Acetylcystein, einer sogenannten Triple-Therapie. In dieser Studie war die Sterblichkeitsrate der Arzneimittelempfänger um das Zehnfache höher als in der Placebogruppe. Diese neuen Leitlinien raten daher dringend vom Einsatz der Triple-Therapie bei idiopathischer Lungenfibrose ab. Diese Leitlinien legen auch nahe, dass Antikoagulation und Anti-GERD (gastroösophageale Refluxkrankheit) nicht allein bei idiopathischer Lungenfibrose verabreicht werden. Diese Medikamente sollten bei Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose nicht ohne andere medizinische Indikationen angewendet werden. Schließlich haben Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose im Verlauf ihrer Erkrankung oft eine pulmonale Hypertonie. Es gibt derzeit keine Indikation für die Verwendung von pulmonalen Hypertonie-Medikamenten bei diesen Patienten, mit Ausnahme von Sauerstoff bei Patienten mit niedrigem Sauerstoffgehalt.
BILDER
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Wie sieht es mit der Lungenrehabilitation bei Lungenfibrose aus?
Die Lungenrehabilitation zusammen mit der medizinischen Versorgung trägt zur Verbesserung der Lebensqualität von Menschen mit chronischen Atemproblemen wie z als Lungenfibrose. Es beinhaltet:
Übungskonditionierung Ernährungsberatung Patientenschulung zum Umgang mit der Krankheit Atemstrategien Techniken zur Energieeinsparung Beratung und/oder Selbsthilfegruppen
Patienten mit diagnostizierter idiopathischer Lungenfibrose, die derzeit rauchen, sind ermutigt, aufzuhören. Es wird auch empfohlen, dass Patienten mit IPF eine Impfung gegen Grippe und Pneumokokken-Infektion erhalten.
Was sind die Komplikationen der Lungenfibrose?
Idiopathische Lungenfibrose neigt dazu, unerbittlich fortzuschreiten. Die auftretenden Komplikationen spiegeln das Versagen des Lungensystems wider. Kurzatmigkeit, verminderte Aktivität und Anzeichen einer Herzinsuffizienz können auftreten. Wenn die Lunge versagt, steigt der Blutdruck in der Lunge. Dies führt zu einer erhöhten Arbeit und letztendlich zu einem Versagen der rechten Herzseite, die das Blut durch die Lunge pumpt. Dieses Versagen kann zu Müdigkeit, Schwellungen der Beine und einer allgemeinen Flüssigkeitsansammlung im Körper führen. Die Immobilität und der träge Blutfluss können das Risiko für Blutgerinnsel erhöhen. Depressionen werden bei dieser verheerenden Krankheit häufig beobachtet.
Kann Lungenfibrose verhindert werden?
Idiopathische Lungenfibrose tritt bei Zigarettenrauchern häufiger auf. Die Ursache der idiopathischen Lungenfibrose ist unbekannt, daher ist die Prävention schwierig. Es gibt eine seltene Form der idiopathischen Lungenfibrose, die erblich ist (verläuft in Familien). Im National Jewish Hospital in Denver, Colorado, wird derzeit daran gearbeitet, Marker für diese Krankheit zu identifizieren.
Da dies eine tödliche Krankheit ohne wirksame Therapie ist, versuchen leider viele Scharlatane um diese betroffenen Personen und ihre Familien auszunutzen. Es gibt keine Hinweise darauf, dass spezielle Diäten oder Nahrungsergänzungsmittel oder Darmpräparate dieser Krankheit in irgendeiner Weise helfen.
Wo erhalte ich Informationen zur Verbesserung der Lebensqualität von Menschen mit Lungenfibrose?
Für Informationen zur Lebensqualität und zum Leben mit Lungenfibrose bitte besuchen Sie Pulmonaryfibrosis.org.
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Medizinisch überprüft am 01.09.2020
Referenzen
REFERENZEN:
American Lung Association. “Symptome, Ursachen und Risikofaktoren der Lungenfibrose.”
