Weber-Christian-Krankheit: Symptome, Ursachen & Lebenserwartung
Last Updated on 08/10/2021 by MTE Leben
Die Weber-Christian-Krankheit ist eine seltene entzündliche Erkrankung, die das Fettgewebe des Körpers betrifft. Die Erkrankung erscheint auf der Haut als rote oder violette empfindliche, erhabene Beulen, normalerweise an den Oberschenkeln und Unterschenkeln. Andere Symptome können Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsverlust, Gelenkschmerzen und Bauchschmerzen sein. Es gibt keine Heilung für die Krankheit, aber entzündungshemmende Medikamente können bei Entzündungen helfen.
Die Weber-Christian-Krankheit ist eine seltene entzündliche Erkrankung des Fettgewebes des Körpers. Die Weber-Christian-Krankheit wird auch als idiopathische lobuläre Pannikulitis (ILP) und rezidivierendes fieberhaftes noduläres Pannikulitis-Syndrom bezeichnet.
Der Begriff Weber-Christ bezieht sich oft auf eine Gruppe von Krankheiten, die das tiefe Fett betreffen. Diese Störungen erscheinen zuerst auf der Haut als rötliche, zarte Knötchen. Meistens beschreibt Weber-Christian Fälle von wiederkehrenden Entzündungen spezieller Fettabschnitte, die als Läppchen bezeichnet werden. Die genaue Ursache der Weber-Christian Pannikulitis ist unbekannt. Die Erkrankung ist häufig mit systemischen Symptomen wie Fieber und Gliederschmerzen verbunden.
Die Weber-Christian-Krankheit tritt am häufigsten bei Frauen im Alter von 30-60 Jahren auf. Es kann bei beiden Geschlechtern, in jedem Alter und selten bei Säuglingen auftreten. Es sind keine weiteren Risikofaktoren bekannt.
In der Regel sind beide Körperseiten betroffen, wobei die Oberschenkel und Unterschenkel am häufigsten betroffen sind. Die entzündeten Stellen können ihre Blutversorgung verlieren, die Haut kann in der Region tatsächlich absterben, gelbliche Drainagen austreten und sich infizieren. Narbenbildung ist üblich.
Das Auftreten der Hautsymptome wird in der Regel von Fieber und Unwohlsein begleitet. Die Hautklumpen können in der Größe variieren, sind aber normalerweise klein, die Größe von zwei bis drei Fingerspitzen oder etwa 1-2 cm groß. Die Hautklumpen können sich nach und nach abflachen, erweichen und über mehrere Wochen abnehmen. Häufig heilen die Bereiche mit einer bräunlichen oder bräunlichen Verfärbung ab und hinterlassen eine eingesunkene Narbe von der darunter liegenden Fettnekrose. Seltener kann es Wochen bis Monate dauern, bis die Hautverfärbung vollständig verschwindet und keine Narben hinterlassen.
Was ist Pannikulitis?
Die Gewebeschicht unter der Haut (Epidermis und Dermis) wird als subkutanes Fett oder Pannikulus bezeichnet. Dieses Unterhautgewebe ist sehr wichtig für die Temperaturregulation und schützende Isolierung des Körpers. Eine Entzündung dieser essentiellen Fettschicht wird Pannikulitis genannt. Bei Pannikulitis erscheint die darüber liegende Haut typischerweise als rote oder violette Klumpen.
Was sind andere Symptome der Weber-Christian-Krankheit?
Die Weber-Christian-Krankheit kann auch andere Symptome als in der Haut verursachen, wie Fieber, Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsverlust und Gelenkschmerzen. Gelegentlich treten Entzündungen in anderen Organen des Körpers auf, die Herz-, Lungen-, Nieren-, Leber- und/oder Milzprobleme verursachen. Eine Leberbeteiligung kann zunächst Bauchschmerzen verursachen. Die Hautsymptome sind vielleicht der wichtigste Anhaltspunkt für die Diagnose des Weber-Christian-Syndroms. Insgesamt können Symptome bei diesem Syndrom kommen und gehen, und Rückfälle sind häufig.
Was verursacht die Weber-Christian-Krankheit?
Die Ursache der Weber-Christian-Krankheit oder der idiopathischen lobulären Pannikulitis ist nicht bekannt. Idiopathisch bedeutet unbekannte Ursache. Eine fehlgeleitete Immunreaktion kann eine Rolle spielen. Die Ursache kann mit einer abnormalen körperlichen Reaktion auf die normale Entzündung zusammenhängen.
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Wie wird die Weber-Christian-Krankheit diagnostiziert?
Die Diagnose wird normalerweise durch die Einnahme von a . gestellt Gewebestück (Biopsie) und unter dem Mikroskop untersuchen. Es kommt zu einer Entzündung der betroffenen Fettläppchen (zentraler Teil des Fettgewebes) mit einer erhöhten Anzahl weißer Blutkörperchen um das Fett und manchmal einer Degeneration oder einem Absterben von Fettzellen, die als Nekrose bezeichnet wird. Labortests mit einer einfachen Blutabnahme können als zusätzliche Information hilfreich sein, um bei Verdacht auf eine Weber-Christian-Krankheit auf eine Entzündung hinzuweisen. Es gibt keinen einzigen Labortest, der diese Krankheit vollständig definiert. Abnormale Tests wie eine stark erhöhte Erythrozytensedimentationsrate, auch “Sedrate” oder BSG genannt, können hilfreich sein. Darüber hinaus kann eine leicht erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen (WBC) bei einem vollständigen Blutbild (CBC) gefunden werden. Normale Labortests, einschließlich Serum- und Urinamylase und Lipase, helfen, Weber-Christian von anderen Erkrankungen des Fettgewebes zu unterscheiden, die durch eine Pankreatitis (Entzündung der Bauchspeicheldrüse) verursacht werden. Ein normaler Alpha-1-Antitrypsin-Spiegel hilft, die Weber-Christian-Krankheit von einer separaten fettigen Entzündungskrankheit (Panikulitis) zu unterscheiden, die durch einen Alpha-1-Antitrypsin-Mangel verursacht wird.
Wie ist die Prognose der Weber-Christian-Krankheit?
Die Prognose bzw. der langfristige Ausblick ist bei jedem Patienten mit Weber-Christian-Krankheit sehr unterschiedlich und hängt von der Schwere der Organbeteiligung ab. Einige Patienten haben leichte, intermittierende, lästige Symptome, während bei anderen die Weber-Christian-Krankheit tödlich verlaufen kann. Nach mehreren Jahren der Symptome kann die Weber-Christian-Krankheit dauerhaft verschwinden (Remission).
Was ist die Behandlung der Weber-Christian-Krankheit?
Es gibt kein Heilmittel oder eine einheitlich wirksame Behandlung, die für jeden mit Weber-Christian-Krankheit funktioniert. Mögliche Behandlungen umfassen orale Medikamente, die die Reaktion des Immunsystems verändern und die allgemeine Entzündung verringern. Einige Patienten haben sich mit Medikamenten wie Chloroquin, Thalidomid, Cyclophosphamid, Tetracyclin, Cyclosporin, Azathioprin, Prednison und einer Vielzahl nichtsteroidaler Medikamente wie Ibuprofen und Indomethacin verbessert. Begleitende Behandlungen der Symptome können zusätzliche orale Schmerzmittel sowie topische Salben zur Behandlung und Vorbeugung lokaler Hautinfektionen umfassen. Insgesamt kommen bei Entzündungen innerer Organe Medikamente in Betracht, die auf die zugrunde liegende Entzündung gerichtet sind. Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die Behandlung der Weber-Christian-Krankheit unspezifisch ist und eine entzündungshemmende Therapie möglicherweise nicht bei jedem mit der Krankheit vollständig wirksam ist.
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Verweise
Lee, Lela, MD “Pannikulitis: Erkennung und Diagnose.” Auf dem neusten Stand. Aktualisiert am 27. April 2016.
