Last Updated on 28/10/2021 by MTE Leben

Amyloidose: Symptome, Behandlungen, Prognose, Ursachen

Amyloidose ist, wenn sich ein abnormales Protein namens Amyloid in Ihren Geweben und Organen ansammelt. Wenn dies der Fall ist, beeinflusst dies ihre Form und ihre Funktionsweise. Amyloidose ist ein ernstes Gesundheitsproblem, das zu lebensbedrohlichem Organversagen führen kann.

Ursachen und Arten von Amyloidose

Viele verschiedene Proteine ​​können zu Amyloidablagerungen führen, aber nur wenige wurden mit schwerwiegenden Gesundheitsproblemen in Verbindung gebracht. Die Art des Proteins und wo es sich sammelt, gibt Aufschluss über die Art der Amyloidose, die Sie haben. Amyloid-Ablagerungen können sich im ganzen Körper oder nur in einem Bereich ansammeln.

Zu den verschiedenen Arten von Amyloidose gehören:

AL-Amyloidose (Immunglobulin-Leichtketten-Amyloidose). Dies ist die häufigste Form und wurde früher als primäre Amyloidose bezeichnet. AL steht für “Amyloid Light Chains”, was die Art von Protein ist, die für die Erkrankung verantwortlich ist. Es gibt keine bekannte Ursache, aber es passiert, wenn Ihr Knochenmark abnormale Antikörper bildet, die nicht abgebaut werden können. Es wird mit einem Blutkrebs namens Multiples Myelom in Verbindung gebracht. Es kann Ihre Nieren, Ihr Herz, Ihre Leber, Ihren Darm und Ihre Nerven beeinträchtigen.

AA-Amyloidose. Früher als sekundäre Amyloidose bekannt, ist dieser Zustand das Ergebnis einer anderen chronischen infektiösen oder entzündlichen Erkrankung wie rheumatoider Arthritis, Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa. Es betrifft hauptsächlich Ihre Nieren, aber es kann auch Ihren Verdauungstrakt, Ihre Leber und Ihr Herz betreffen. AA bedeutet, dass das Amyloid-Typ-A-Protein diesen Typ verursacht.

Dialysebedingte Amyloidose (DRA). Dies ist häufiger bei älteren Erwachsenen und Menschen, die seit mehr als 5 Jahren dialysepflichtig sind, der Fall. Diese Form der Amyloidose wird durch Ablagerungen von Beta-2-Mikroglobulin im Blut verursacht. Ablagerungen können sich in vielen verschiedenen Geweben ansammeln, am häufigsten sind jedoch Knochen, Gelenke und Sehnen betroffen.

Familiäre oder erbliche Amyloidose. Dies ist eine seltene Form, die von Familien weitergegeben wird. Es betrifft oft Leber, Nerven, Herz und Nieren. Viele genetische Defekte sind mit einer höheren Wahrscheinlichkeit einer Amyloid-Krankheit verbunden. Beispielsweise kann ein abnormales Protein wie Transthyretin (TTR) die Ursache sein.

Altersbedingte (senile) systemische Amyloidose. Dies wird durch Ablagerungen von normalem TTR im Herzen und anderen Geweben verursacht. Es tritt am häufigsten bei älteren Männern auf.

Organspezifische Amyloidose. Dies führt zu Ablagerungen von Amyloidprotein in einzelnen Organen, einschließlich der Haut (kutane Amyloidose).

Obwohl einige Arten von Amyloidablagerungen mit der Alzheimer-Krankheit in Verbindung gebracht werden, ist das Gehirn selten von Amyloidose betroffen, die im ganzen Körper auftritt.

Risikofaktoren für Amyloidose

Männer bekommen häufiger Amyloidose als Frauen. Ihr Risiko für Amyloidose steigt mit zunehmendem Alter. Amyloidose betrifft 15% der Patienten mit einer Form von Krebs, die als multiples Myelom bezeichnet wird.

Eine Amyloidose kann auch bei Patienten mit einer Nierenerkrankung im Endstadium auftreten, die über einen längeren Zeitraum dialysepflichtig sind (siehe „Dialysebedingte Amyloidose“ oben).

Symptome von Amyloidose

Die Symptome der Amyloidose sind oft subtil. Sie können auch stark variieren, je nachdem, wo sich das Amyloidprotein im Körper ansammelt. Es ist wichtig zu beachten, dass die unten beschriebenen Symptome auf eine Vielzahl von gesundheitlichen Problemen zurückzuführen sein können. Nur Ihr Arzt kann eine Amyloidose diagnostizieren.

Allgemeine Symptome der Amyloidose können sein:

• Veränderungen der Hautfarbe
• Starke Müdigkeit
• Völlegefühl
• Gelenkschmerzen
• Niedrige Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie)
• Kurzatmigkeit
• Schwellung der Zunge
• Kribbeln und Taubheitsgefühl in Beinen und Füßen
• Schwacher Handgriff
• Schwere Schwäche
• Plötzlicher Gewichtsverlust

Herz-(Herz-)Amyloidose

Amyloid-Ablagerungen im Herzen können die Wände des Herzmuskels steif machen. Sie können auch den Herzmuskel schwächen und den elektrischen Rhythmus des Herzens beeinflussen. Dieser Zustand kann dazu führen, dass weniger Blut zu Ihrem Herzen fließt. Schließlich kann Ihr Herz nicht mehr normal pumpen. Wenn die Amyloidose Ihr Herz betrifft, können Sie Folgendes haben:

• Atemnot bei leichter Aktivität
• Ein unregelmäßiger Herzschlag
• Anzeichen einer Herzinsuffizienz, einschließlich Schwellungen der Füße und Knöchel, Schwäche, Müdigkeit und Übelkeit, unter anderem

Nieren-(Nieren-)Amyloidose

Ihre Nieren filtern Abfallstoffe und Giftstoffe aus Ihrem Blut. Amyloid-Ablagerungen in den Nieren erschweren ihnen diese Aufgabe. Wenn Ihre Nieren nicht richtig funktionieren, sammeln sich Wasser und gefährliche Giftstoffe in Ihrem Körper an. Wenn die Amyloidose die Nieren betrifft, können Sie Folgendes haben:

• Anzeichen von Nierenversagen, einschließlich Schwellungen der Füße und Knöchel und Schwellungen um die Augen
• Hoher Proteingehalt im Urin

Magen-Darm-Amyloidose

Amyloid-Ablagerungen entlang Ihres Magen-Darm-Trakts verlangsamen die Bewegung der Nahrung durch Ihren Darm. Dies stört die Verdauung. Wenn die Amyloidose Ihren GI-Trakt betrifft, können Sie Folgendes haben:

• Weniger Appetit
• Durchfall
• Übelkeit
• Magenschmerzen
• Gewichtsverlust

Wenn Ihre Leber betroffen ist, kann dies zu einer Lebervergrößerung und Flüssigkeitsansammlung im Körper führen.

Amyloid-Neuropathie

Amyloid-Ablagerungen können die Nerven außerhalb Ihres Gehirns und Ihres Rückenmarks schädigen, die als periphere Nerven bezeichnet werden. Die peripheren Nerven transportieren Informationen zwischen Ihrem Gehirn und Ihrem Rückenmark und dem Rest Ihres Körpers. Sie lassen Ihr Gehirn beispielsweise Schmerzen wahrnehmen, wenn Sie sich die Hand verbrennen oder sich die Zehen stoßen. Wenn die Amyloidose Ihre Nerven betrifft, können Sie Folgendes haben:

• Gleichgewichtsprobleme
• Probleme bei der Kontrolle von Blase und Darm
• Schwitzprobleme
• Kribbeln und Schwäche
• Benommenheit beim Stehen aufgrund eines Problems mit der Fähigkeit Ihres Körpers, den Blutdruck zu kontrollieren

Diagnose von Amyloidose

Eine gründliche körperliche Untersuchung und eine detaillierte und genaue Darstellung Ihrer Krankengeschichte sind entscheidend, um Ihrem Arzt bei der Diagnose einer Amyloidose zu helfen.

Blut- und Urintests können abnormale Proteine ​​​​entdecken. Abhängig von Ihren Symptomen kann Ihr Arzt auch Ihre Schilddrüse und Leber überprüfen.

Ihr Arzt wird eine Biopsie durchführen, um die Diagnose einer Amyloidose zu bestätigen und die spezifische Art von Protein zu kennen, die Sie haben. Die Gewebeprobe für die Biopsie kann aus Ihrem Bauchfett (dem Bauchfettpolster), Knochenmark oder manchmal aus Ihrem Mund, Rektum oder anderen Organen entnommen werden. Es ist nicht immer notwendig, den durch die Amyloidablagerungen geschädigten Körperteil zu biopsieren.

Auch bildgebende Tests können helfen. Sie zeigen den Schaden an Organen wie Herz, Leber oder Milz an.

Ihr Arzt wird einen genetischen Test durchführen, wenn er der Meinung ist, dass Sie einen Typ haben, der durch Familien weitergegeben wird. Die Behandlung der hereditären Amyloidose unterscheidet sich von der Behandlung anderer Arten der Krankheit.

Sobald Sie die Diagnose erhalten, überprüft Ihr Arzt möglicherweise Ihr Herz mit einem Echokardiogramm oder Ihre Leber und Milz mit bildgebenden Verfahren.

Amyloidose-Behandlung

Es gibt keine Heilung für Amyloidose. Ihr Arzt wird Ihnen Behandlungen verschreiben, um die Entwicklung des Amyloidproteins zu verlangsamen und Ihre Symptome zu behandeln. Wenn die Amyloidose mit einer anderen Erkrankung zusammenhängt, umfasst die Behandlung die gezielte Behandlung dieser Grunderkrankung.

Die spezifische Behandlung hängt davon ab, welche Art von Amyloidose Sie haben und wie viele Organe betroffen sind.

• Eine hochdosierte Chemotherapie mit Stammzelltransplantation kann helfen, die Substanz zu entfernen, die bei manchen Menschen mit primärer AL-Amyloidose zur Amyloidbildung führt. Medikamente zur Chemotherapie allein können zur Behandlung anderer Patienten mit primärer AL-Amyloidose verwendet werden.
• Sekundäre (AA) Amyloidose wird durch Kontrolle der zugrunde liegenden Erkrankung und mit starken entzündungshemmenden Arzneimitteln, sogenannten Steroiden, die Entzündungen bekämpfen, behandelt.
• Eine Lebertransplantation kann die Krankheit behandeln, wenn Sie an bestimmten Formen der hereditären Amyloidose leiden.
• Neue Therapien können die Produktion des abnormalen Proteins TTR verlangsamen.
• Ihr Arzt kann Ihnen auch eine Nierentransplantation empfehlen.

Andere Behandlungen, die bei Symptomen helfen, sind:

• harntreibendes Arzneimittel, um Ihrem Körper zusätzliches Wasser zu entziehen
• Verdickungsmittel zum Hinzufügen zu Flüssigkeiten, um ein Ersticken zu verhindern, wenn Sie Schluckbeschwerden haben
• Kompressionsstrümpfe zur Linderung von Schwellungen an Beinen oder Füßen
• Ernährungsumstellung, insbesondere bei Magen-Darm-Amyloidose

Was zu erwarten ist

Amyloidose kann tödlich sein, insbesondere wenn sie Ihr Herz oder Ihre Nieren betrifft. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind wichtig und können das Überleben verbessern.

Forscher hinterfragen weiterhin, warum manche Amyloid-Arten krank machen und wie die Bildung von Amyloid gestoppt werden kann. Studien, um neue Behandlungen zu finden, sind im Gange. Wenn Sie Amyloidose haben, fragen Sie Ihren Arzt, ob es klinische Studien gibt, an denen Sie teilnehmen können, oder suchen Sie nach einer, indem Sie www.clinicaltrials.gov besuchen und den Suchbegriff “Amyloidose” eingeben.